小児患者におけるAIはまれな状態であり、その真の発生率は不明である;成人におけるPAIの症例の80%以上が自己免疫疾患であるが、小児におけるPAIの最も頻繁な原因は、主に21-ヒドロキシラーゼ欠乏症による先天性副腎過形成(CAH)である。 自己免疫性副腎炎若者におけるPAIの第二の主要な原因であり、12を占めています。,すべてのケースの7%、生命の第二十年の後半の間に増加していて流行が。 自己免疫性アジソン病は散発的に起こることが多いが、カンジダ症や自己免疫性症状(甲状腺機能低下症、副甲状腺機能低下症、卵巣不全、白斑、胃炎、1型糖尿病、肝炎)などの障害からなる自己免疫性多内分泌症症候群の構成要素として起こり得る。,
小児および若者におけるAIの診断は、漠然とした非特異的症状を呈するため、特に慢性形態の疾患に対しては困難な場合があります。
慢性AIの臨床提示は、疲労、体重減少、悪心、嘔吐、腹痛、塩欲求、筋肉および関節痛を含む。 より具体的な徴候は低血圧および皮膚色素沈着であり、後者は一般に粘膜および太陽にさらされた領域または肘および膝のような圧力ポイント上でより顕著であり、皮膚メラノコルチン1受容体の活性化の強化に起因する。, 先天性低血流症では、皮膚色素沈着は早ければ人生の最初の月の終わりに現れることがありますが、通常は4ヶ月後に現れるため、最近の発症性疾患
私たちの患者では、立位時の失神とめまいの存在、喉の渇きの増加、体重増加および正常な尿量のためにSIADHの初期診断は起こりそうもなかった。,
注目すべきことに、高カルシウム血症および低血糖の欠如は副腎不全を排除しないので、低ナトリウム血症および高尿中ナトリウムを伴う初期
胃腸炎およびSIADHは、AIの症例で最も頻繁に報告される誤診である。 胃腸炎の容疑者における静脈内流体置換は有益であるが、SIADH誤診による流体制限は有害であり、潜在的に生命を脅かす可能性さえある。
静脈内ヒドロコルチゾンコハク酸ナトリウムは治療に緊急に必要である。, 単一の線量は幼児および幼児のための25mg、子供のための50mg(3-12歳)、より古い子供のための100mgです。 その後、最初の6時間の時間間隔で同じ合計量を分割用量で24時間与えなければならない。
低血糖および低ナトリウム血症を矯正するために、5%グルコース0.9%生理食塩水の静脈内溶液を投与すべきである。 重度の低ナトリウム血症の迅速な矯正は、橋の髄鞘溶解および死を引き起こす可能性がある。
急性期が解決された後、ヒドロコルチゾン(毎日8-12mg/m2)およびフルドロコルチゾン(0.05-0。,2mgの毎日)アルドステロンの不足があれば、要求されます。
筋肉内ヒドロコルチゾンは、患者が経口的に治療を受けることができない場合、ストレスのエピソード中に二、三倍の用量で増加する必要があります。
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