目的：抗ミトコンドリア抗体（AMA）の非存在下で原発性胆汁性肝硬変の生化学的および組織学的特徴を持っていた患者との経験をより良く理解するためにレビューした。

方法：1976年から1992年の間に、原発性胆汁性肝硬変の臨床的および組織学的特徴を有する597人の患者がMayo Clinicで見られた。 サーティー-ファイブ(5.,これらの患者の8％）は、抗ミトコンドリア抗体に対して陰性であり、正常な胆管造影研究を有していた。 これらの患者の記録をこの研究のためにレビューした。

結果：年齢、性別、または生化学的特徴に関して両群間に差は認められなかった。 Ｉｇｍおよびγ-グロブリン値は抗ミトコンドリア抗体陰性患者よりも抗ミトコンドリア抗体陽性で高かった。 さらに重要なことは、試験できるAMA陰性患者の96％が抗核抗体または抗平滑筋抗体陽性であった。, これらの試験は、抗ミトコンドリア抗体陽性群のわずか56％で陽性であった（p<0.05）。 ウルソデオキシコール酸に対するこれらの患者の応答は、抗ミトコンドリア抗体陽性患者で見られる応答に匹敵するように見えた。

結論：原発性胆汁性肝硬変の組織学的特徴を有する患者は、抗ミトコンドリア抗体陽性または陰性かどうかにかかわらず、臨床的および生化学的特, 抗核抗体または抗平滑筋抗体などの他の自己抗体は、抗ミトコンドリア抗体陰性群においてより一般的である。 これら二つの条件は”自己免疫のcholangitis”と名づけられ、慢性の胆汁うっ滞、慢性のnonsupurative有害なcholangitisの組織学的な特徴、およびいろいろな血清の自己抗体の何れかの存在によって特徴付けられるスペクトルの部分であるかもしれません。