多発性硬化症（MS）は、中枢神経系を含む比較的一般的な後天性慢性再発脱髄疾患であり、外傷19の後、若年成人における神経学的障害 特徴的に、そして定義により、多発性硬化症は、空間（すなわち、脳の異なる領域における複数の病変）だけでなく、時間（すなわち、病変は異なる時間に生じる）

いくつかの臨床変異体が認識され、それぞれが特定の画像所見および臨床提示を有する。, それらは下記のものを含んでいます:

  • 古典的な多発性硬化症（Charcot型）
  • 腫瘍性多発性硬化症
  • Marburg型（急性悪性）
  • Schilder型（びまん性脳硬化症）
  • Balo同心性硬化症

この記事は、主に古典的な（Charcot型）多発性硬化症に関するものである。 他の変形例は別々に議論される。

重要なことに、光神経炎（デバイス疾患）は多発性硬化症の変種と考えられていたが、現在は別個の実体として認識されており、したがって別々に論,

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疫学

プレゼンテーションは、年齢の約35歳でピークで、思春期と第六十年の間に通常あります12,19. およそ2:1 19のf:Mの比率の強く、よく確認された女性の好みがある。

多発性硬化症は魅力的な地理的分布を持っています：赤道地域（例えば15あたり100,000）ではめったに見られず、発生率は赤道からの距離（例えば250あたり100,000）12,19,

臨床提示

臨床提示は、プラークの位置を変化させる結果として、ならびに時間の経過とともに、鋭く非常に可変である。 一般的な臨床的特徴の例としては、23,24：

  • 脳幹および脳神経の関与：
    • 視神経炎
    • 核間眼筋麻痺（しばしば両側）
    • 三叉神経痛
    • 複視（例えば、,>
    • 再発寛解MSを有する患者の約85％が最終的に二次進行期に入る
  • 原発性進行性
    • 珍しい（症例の10％）
    • 患者は寛解を有さず、神経学的悪化は執拗である
  • 再発性進行性
  • 良性多発性硬化症
    • 症例の15-50％
    • 15年以上にわたって機能的に活動し続ける

    • このリストから明らかなように、重複があり、場合によっては患者があるパターンから別のパターンに,

    提示時に、患者はしばしば複数の以前の無症候性病変の証拠を有し、多発性硬化症の診断を強く推測することができる。 他の例では、患者は最初のプラークを呈する。 これを臨床的に孤立した症候群(CIS)とのないすべての患者への開発多発性硬化症.

    放射線単離症候群（RIS）は、関連する臨床症状のない患者におけるイメージング上のMSを示唆する付随的な白質病変として記述されたMRI脳所見に基づくもう一つのエンティティである17。,

    診断

    多発性硬化症の診断には、19を含む臨床所見と様々な調査（多発性硬化症のマクドナルド診断基準を参照）の星座が必要です。

    • 典型的な歴史
    • CSFにおけるオリゴクローナルバンド
    • 血清中の免疫グロブリンG
    • 異常な視覚誘発電位
    • MRイメージング
    • 実行可能な代替診断の欠如

    病理学

    正確な病因はあまり知られていませんが、遺伝的成分と後天的な寄与成分の両方を有すると考えられています。 感染性病原体（例えば, EBV）、または少なくとも触媒は、地理的分布と症例のクラスターの存在のために長い間疑われてきたが、エージェントはまだしっかりと確認されていない。 何人かの著者はまた”慢性脳脊髄静脈不全”がMSを引き起こすか、または悪化させることができることを提案したが、この理論は更なる調査によって証明,

    多発性硬化症は、自分のミエリン成分に対する細胞媒介性自己免疫応答に起因すると考えられており、オリゴデンドロサイトの損失は、急性期にはほとんど、あるいはまったく軸索変性を伴う;しかし、後の段階では、オリゴデンドロサイトの損失は軸索変性をもたらす。

    脱髄は、数ミリメートルから数センチメートルまでのサイズのプラークと呼ばれる離散周囲病巣で起こる19。,laquesがピンクとは、水で膨潤した

  • 亜急性ステージ
    • 斑なpalerカラー(“chalky”の場合)
    • 豊富なマクロファージ
  • 慢性期(不活性ですが、漁/偽)
    • 無髄内訳
    • 偽関連する量損失
    • 表示され灰色/半透明
    • 会
    • 強会HLA-DR2クラスIIに入れ11日
    • Melkersson-ローゼンタール症候群: 想定

    放射線の特徴

    斑ができるようになりました。, それらは典型的には卵形であり、分布は周産期である。

    CT

    CTの特徴は通常非特anであり、本質的に正常なCTスキャンでMRIで有意な変化が見られることがある。 存在する可能性のある特徴は次のとおりです。

    • プラークは均質に低張することができます8,11
    • 脳萎縮は、長年の慢性MSで明らかである可能性があります5
    • いくつかのプラークは、活性相7,11
    MRI

    MRIは、MS患者の診断とサーベイランスに革命をもたらしました。, MRIは診断を確認できるだけでなく（多発性硬化症のMcDonald診断基準を参照）、フォローアップスキャンは治療に対する応答を評価し、疾患パターンを決定するの,

    プロトコル

    多くのシーケンスが寄与しているが、MSプラークの診断とフォローアップのためのMSセンター MRIプロトコルの2018改訂ガイドラインは、以下のコアシーケンス25をリストしている：

    • FLAIR（軸方向および矢状）
      • 理想的には3Dボリュームスキャン（1mm等方性）、または
      • 3mm連続
    • T1：3D反転回復準備された勾配エコー
    • t2(axial):3dまたは2d
    • dwi(axial)

    注:コントラストは、ルーチンの無症候性フォローアップには必要ありません。,esは、これらの病変を実証するために失敗します26

  • MR分光法
    • NAAピークは、最も一般的で顕著な発見であるプラーク内で減少することができます
    • コリンと乳酸塩は、急性病理期に増加することがわかっています
  • 二重反転回復DIR
    • CSFと白質シグナルの両方を抑制し、プラークのより良い描写を提供する新しいシーケンス

    • プラークの位置は、深い白質、脳室周囲、並置または混合白質灰白質の病変において、テント下であり得る。,

    単一のスキャンであっても、いくつかの機能は、再発寛解対進行性疾患を予測するのに役立ちます。 進行性疾患を好む特徴は次のとおりです。

    • 大きな多数のプラーク
    • 高インテンスT1病変

    治療と予後

    治療の目的は、進行（疾患修飾剤）と症

    ステロイド、インターフェロン、モノクローナル抗体および自己造血幹細胞移植はすべて使用される。,i>

  • フマル酸ジメチル(Tecfidera®):免疫調節
  • fingolimod(Gilenya®):リンパ節から中枢神経系へのリンパ球遊走を防止
  • ナタリズマブ(Tysabri®):内皮へのリンパ球の結合を阻害
  • アレムツズマブ(Lemtrada®):T細胞およびB細胞機能の免疫調節
  • ミトキサントロン:T細胞を減少させる
  • 合併症

    進行性の神経学的障害をもたらす疾患の進行の可能性に加えて、多くの特定の合併症を考慮する必要がある。,特にJCウイルス血清学陽性のナタリズマブで治療された患者における

  • PML-IRIS
    • ナタリズマブの中止または血漿交換または免疫吸収を伴うナタリズマブ関連PMLの治療の合併症21
  • 原発性CNSリンパ腫l
  • まれにリンパ腫が以前に同定された脱髄病変から生じるように見える
    • 予後

    予後は可変であり、患者が有する疾患のパターンに依存する（e.,g.一次進行性は再発寛解より悪い予想を運びます）。

    一般に、再発寛解MSを有する患者は、10年以内に二次進行性疾患に進行し、さらに5-15年以内に外来補助具（例えば、杖/車椅子/フレーム）を必要とする12。 影響を受けた個人のおよそ半分はもはや20年後に独立して歩行ではないです19。

    全体的な平均余命も7-14年19で減少しています。

    鑑別診断

    鑑別診断は、脱髄の位置および外観に依存する。, 古典的な（Charcotタイプ）MSの場合、差動は頭蓋内関与と脊髄関与に分けることができます。

    頭蓋内疾患に関して、この差は、他のほとんどすべての脱髄疾患、ならびに：

    • CNS真菌感染症（例えば、Cryptococcus neoformans）-患者は免疫不全である傾向がある
    • ムコ多糖症（例えば、, 原発性抗リン脂質症候群のCNS症状13

    脊髄関与については、以下を考慮する必要があります：

    • 横断性脊髄炎
    • 感染
    • 脊髄腫瘍（例えば星細胞腫）
    • 脊髄腫瘍（例えば星細胞腫）

    多発性硬化症変異体（例えば、腫瘍性ms、devic疾患）は別々に議論されている。