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てんかんを持つ人々の死亡率は、健康な人口で予想されるよりもかなり高い。 てんかんにおける突然の原因不明の死亡（SUDEP）は、しばしば死因として記載されており、てんかんを有する一般集団の死亡の7-17％を占め、おそらく難治性てんかん患者の50％を占めている。 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8 この不可解な言葉は簡潔にてんかんの過剰死亡のための重要な原因について、知識ではないが、理解の私達の欠乏をカプセル化します。, この記事を簡単にレビというもの約SUDEP.

基準は、SUDEP9、10を診断するために様々な研究者によって提案されている。 合理的な合成は、以下の要件をもたらすでしょう：

1. 被害者は、再発性非いわれ発作として定義されたてんかんを有している必要があります。

2. 死は、明らかな医学的原因もなく、合理的な健康状態で、外傷または溺死がない場合に予期せず発生したに違いありません。

3. 死は観察されたときに突然発生したに違いありません。,

4. 発作の証拠があるかもしれないしないかもしれないが、てんかん重積状態は起こってはならない。 発作の証拠は、目撃された発作または噛まれた舌または頬などの臨床的証拠のいずれかからなる可能性がある。

明確なSUDEPの診断には死因を明らかにしない剖検が必要であるのに対し、可能性のあるSUDEPの診断は剖検なしで前述の基準に適合する人に与えら, 可能性のあるSUDEPには、SUDEPが合理的な診断と思われる症例が含まれますが、死亡状況に関する証拠は不十分であり、剖検は利用できません。

SUDEPの報告された発生率は、人口ベースのコホートで0.35人あたり1000人年あたり1から難治性てんかんのコホートで6人あたり1000人年あたり7まで、広い範囲 人口ベースの研究では、突然の原因不明の死のリスクは、一般集団で見られるものよりも24倍高かった1。, SUDEPの発生の定義に多くの努力が捧げられたが、基礎となる人口の性質に関連している危険に固有の可変性がある。 一般集団には、高齢者および若者、および医学的に病気およびそうでなければ健康が含まれ、その結果、SUDEPおよびSUDEP死亡率による死亡の割合はより低い。 一方、てんかんクリニックまたはてんかん手術シリーズから選択されたコホートは、患者スペクトルのもう一方の端を表す。, これらは死ぬ他の理由が少ない他の健康で、比較的若い個人から成っています;それ故に、SUDEPは死の原因としてより大きい卓越性を達成します。 てんかんの根底にある特徴は、異なる集団間でも異なり、以下で議論されるように、これはSUDEPの発生率にも影響する。

SUDEPのリスクを知ることは、新薬またはデバイスがFdaによって米国でのマーケティングのために承認されているかどうかに影響を与える可能性があるため、重要になってきました。, SUDEP率は、規制当局の承認2、3、9、11の前または後に慎重に研究されており、製品に関連する死亡率の増加がないことを示すために企業に負担がかか SUDEPの発生率を定義することにはある程度の価値があるが、発生率に関する広範な一般化は、リスクが個々の特性に依存しているように見えるため、正当化されていないように見える。 SUDEPのリスクが最も高い患者はどのような特徴を共有していますか？, 初期の研究では、男性の性別、脳病変、発達遅延、進行中の強直間代発作の病歴、および治療下抗けいれん薬のレベルがSUDEP12、13で死亡した患者で優勢であることが示唆された。 その後の仕事の成果の一部相反するデータは、特定のようで一世を風靡もSUDEPシリーズ7, 8, 14, 15, 16, 17. エビデンスの大部分は、制御されていない発作を有する患者がSUDEPの最大のリスクにあり、よく制御されたてんかん、すなわち発作がない患者がリスク, また、発作の頻度がSUDEPのリスクと関連している可能性があるという示唆もあり、発作の頻度が多い患者は発作の少ない患者よりも頻繁に死亡する。 まれな発作を持つ患者でさえ、年間1人も経験していないことは明らかであり、死亡するリスクが高いことは明らかである。 発作のタイプもリスクに影響します。 強直間代発作はSUDEPの最大のリスクを伝えますが、突然死は強直間代発作がない場合に起こる可能性があります（例えば、複雑な部分発作を有する患者) 1, 7, 8, 10, 16.,

SUDEPと発作との関係は、最近の研究でさらに解明されている10。 スデップはおそらく後にインタビューされた非医療職員によって、十五人の患者で目撃された。 スデップと関連して強直間代発作を目撃しており，死亡時には後遺症状態にあった。 12例では、目撃者は呼吸困難を観察した。 蘇生は成功せずに13例のうち15例で行われ、すぐに家族またはスタッフによって行われた。, SUDEPはまた、患者の住所で発生するように見える現象であり、Langanらによるシリーズの135人の患者の三分の二。 10人は寝ている間に死亡し、残りのほとんどは家の他の場所で死亡した。

付随する神経疾患もSUDEPリスクに影響を与える可能性があります。 構造病変がSUDEPと関連していることは最近のいくつかのシリーズでは見つからなかったが、脳機能障害のマーカーである精神遅滞は、最近の分析で重要な危険因子であるように見える8。, これの根底にあるメカニズムはまだ解明されていないが、それは遅れた集団における既知の高い標準化された死亡率と一致している。

抗けいれん薬はSUDEPのリスクにも関連している可能性があります。 当初、剖検された症例13では低い投薬レベルが認められ、コンプライアンスの悪さが発作およびその後の死亡につながったことが示唆された。 最近の研究は、この説明に疑問を投げかける。 Opeskin et al. 18は、SUDEPで死亡した患者において、対照群よりも投薬コンプライアンスが悪いか低いという証拠は見つからなかった。 一方、Nilsson et al., 15関連する頻度の低い治療薬モニタリングリスクが高いため、SUDEPは血清中薬物レベルが低いとは関連していなかった。 しかし、二つの最近の研究8、15は、ポリセラピーとSUDEPとの間の関連に注意してください。 複数の薬剤の患者はより高いＳＵＤＥＰ率を有するように見えた。 これが抗てんかん薬によって伝えられるリスクを反映しているのか、むしろより重度のてんかんの存在を反映しているのかは不明であるが、両方の, ある報告15では、高いカルバマゼピンレベルとSUDEPとの関連が指摘されており、この発見は注意深く見られるべきであり、複製が必要である。

SUDEPにおける死亡のメカニズムは不明のままであり、心臓および肺障害の両方が19、20、21、22と仮定されている。 末端イベントとして心臓不整脈を支持する証拠がある。 Ictal EKGの調査および剖検調査は一時的なictal伝導の異常および心筋の傷害のための証拠を、それぞれ見つけます。, モニタリングユニットで死亡した患者の終末不整脈または徐脈を文書化するいくつかの報告があります。 中枢性無呼吸はまた、SUDEPを産生すると仮定されている。 心停止につながるictal後無呼吸の一つのケースレポートがあります,20と羊のてんかん重積状態は、低換気による死に関連付けられていました23. 心および肺のメカニズムの両方がＳＵＤＥＰを説明することができるので、病因は患者および発作依存性である可能性が高い。

すべての死は悲劇的ですが、SUDEPは若い、そうでなければ健康な人を襲う傾向があるので、特に悲痛なようです。, 進行は、危険因子が定義され、死亡のメカニズムが解明されている場合にのみ行われます。 これが起これば、適切な予防の手段は制御されていない癲癇のこの複雑化を最小にするために取ることができます。 それまでは、まれな発作でさえ死亡の危険性があるため、医師は発作を完全に制御するよう努めるべきである。