皮膚炎のherpetiformisは何であるか。

疱疹状皮膚炎は、グルテン感受性腸症であるセリアック病（アメリカのスペルはセリアックである）に関連しているまれではあるが持続的な免疫

herpetiformisという名前は、単純ヘルペスに似た水疱がクラスターに現れる傾向に由来しています。 しかし、疱疹状皮膚炎はウイルス感染によるものではありません。

疱疹状皮膚炎は、デューリング-ブロック病としても知られている。

疱疹状皮膚炎を受けるのは誰ですか？,

  • 疱疹状皮膚炎は、主に15-40歳の白人に影響を与えるが、若いまたは古いそれらおよび他の人種で発生する可能性があります。
  • 2:1の男女比があります。
  • 20歳未満の女性は男性よりも多く影響を受けます。
  • ヒト白血球抗原（HLA）DQ2およびDQ8との関連を有する遺伝的素因がある。
  • 一部の患者は、甲状腺疾患、悪性貧血、1型糖尿病、白斑、アジソン病および円形脱毛症を含む他の自己免疫疾患の個人的または家族歴を有する。,

何が疱疹状皮膚炎の原因は何ですか？

  • 疱疹状皮膚炎およびセリアック病は、小麦、ライ麦および大麦に見られるグルテンのグリアジン画分に対する不耐性によるものである。li>
  • グルテンは、IgA抗体の産生および皮膚および腸を標的とする自己免疫プロセスを誘発する。
  • セリアック病では、グルテンは腸の炎症を引き起こし、下痢、疲労、体重減少および腹部不快感を引き起こす。,
  • herpetiformis皮膚炎の患者の大多数（>90％）もグルテン感受性腸障害を有する。 胃腸症状は軽度から重度であり、一部の患者は無症状のままである。
  • セリアック患者の約15-25％が同時性ヘルペス状皮膚炎を有する。 これらの患者は、疱疹状皮膚炎のない患者と比較して、より重度の腸病理を有する傾向がある。

疱疹状皮膚炎の臨床的特徴は何ですか？

  • 疱疹状皮膚炎は対称的な分布を有する。,
  • 病変は、頭皮、肩、臀部、肘および膝に最も一般的に現れる。
  • これは、正常または赤みを帯びた皮膚上の掻痒（非常にかゆい丘疹）および小胞によって特徴付けられる。
  • 彼らはしばしばグループまたは蛇状のクラスターに現れます。
  • 水疱は、しばしば即時の引っ掻き傷のために侵食され、痂皮が形成される。
  • 疱疹状皮膚炎はまた、最初にデジタル点状出血として提示することができる。
  • 平らな赤いパッチ、肥厚したプラークおよびwealsは、皮膚炎、疥癬および丘疹性ur麻疹のような他の炎症性皮膚状態に類似して生じることがある。,
  • 病変は、炎症後の色素沈着低下および色素沈着過多を残すために解決する。
疱疹状皮膚炎

疱疹状皮膚炎およびセリアック病の合併症は何ですか？,

  • アフタ性潰瘍および角口唇炎

    • 皮膚、爪および髪の異常

  • 歯の問題：薄いエナメル質
  • 神経学的問題：運動失調（バランスの喪失）、多発性神経障害、てんかん
  • 心の問題：心膜炎および心筋症
  • 再発流産（自然流産）
  • 肝機能検査の異常をもたらす脂肪肝

  • *非ホジキンリンパ腫（nhl）*腸または身体の任意の部分に影響を与える

*nhlのリスクは、疱疹状皮膚炎患者の間で増加する。, 厳格な遵守を原料とするグルテンフリー食食の削減この希少が深刻で長期に合併しやすくなります。

疱疹状皮膚炎はどのように診断されますか？

皮膚生検

皮膚生検は、通常、疱疹状皮膚炎を確認するために必要である。, 皮膚乳頭における好中球および好酸球の炎症細胞

  • 直接免疫蛍光における皮膚乳頭における顆粒状IgA沈着

    • 栄養欠乏のスクリーン

    ヘルペチオフィルム症の患者は、一般的にセリアック病の患者に使用されるのと同じ血液検査を提供されている。欠陥。, これらには、

    • 全血球数、肝機能検査、血清カルシウム
    • 鉄、亜鉛、ビタミンB12および葉酸
    • 甲状腺機能検査

    軽度の貧血は、グルテン感受性腸症に関連する吸収不良による鉄または葉酸欠乏（またはその両方）によって引き起こされる可能性がある。 甲状腺機能検査は、通常、疱疹状皮膚炎と甲状腺疾患との関連のために推奨される。,

    診断血液検査

    疱疹状皮膚炎に対する特異的自己抗体検査は次のとおりである：

    • IgA抗endomysial抗体
    • IgA組織トランスグルタミナーゼ抗体、tTG
    • *IgA表皮トランスグルタミナーゼ抗体、eTG(利用可能な場合)
    • IgAおよびIgG脱アミド化グリアジンペプチド抗体、dGP
    • igaおよびiggグリアジンアッセイ
    • 総igaレベル

    *疱疹状皮膚炎は、表皮トランスグルタミナーゼ（etg）に対するiga抗体と関連しており、これはセリアック病,

    ボーダーラインの結果は解釈が難しい場合があります。

    小腸生検

    • 異常な血液結果を有する疱疹状皮膚炎患者は、通常、グルテン感受性腸障害を確認するために小腸生検を受けるように進む。
    • これは組織学的に小腸絨毛萎縮によって特徴付けられる。 これは、高度に複雑である代わりに、腸の内層が滑らかで平らであることを意味する。,
    • 腸は、治療（グルテンフリーの食事および/または投薬）、スキップ病変（サンプルは影響を受けない部位から採取された）のために正常に見えるか、または腸

    その他の試験

    HLAハプロタイプ、DNA変異のセット、試験は、HLA-DQ2またはHLA-DQ8を明らかにすることができる。 これは、疱疹状皮膚炎（およびセリアック病）を有するほとんどすべての患者に存在する。

    疱疹状皮膚炎の治療法は何ですか？,

    グルテンフリーダイエット

    生活のためのグルテンフリーダイエットは強く、それとして、疱疹状皮膚炎を有する患者に推奨されています：

    • 疱疹状皮膚炎を制御するための薬の要件を減らします
    • 関連するグルテン感受性腸症を改善します
    • 栄養と骨密度を向上させます
    • 他の自己免疫状態を発症するリスクを減らすことができます
    • 腸リンパ腫のリスクを減らすことができます
    • 腸リンパ腫のリスクを減らすことができます
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      投薬

      ダプソンは、通常3日以内にかゆみを減少させるので、疱疹状皮膚炎のための選択の治療である。,

      • 用量は毎日25mgから300mgまで変化します
      • ダプソンは潜在的な副作用およびモニタリング要件を有します
      • 安定したグルテンフリーの食事をしている人では徐々に離乳することができます

      ダプソンに不耐性またはアレルギーがある場合は、以下が有用である可能性があります。

      • 超強力な局所ステロイド
      • 全身性ステロイド
      • スルファピリジン(ニュージーランドでは利用できません）
      • リツキシマブ

      疱疹状皮膚炎の結果は何ですか？