はじめにと目的:精巣女性化は、x染色体の様々な異常のために遺伝的にXYの男性がアンドロゲンホルモンの作用に耐性, アンドロゲン無感受性症候群は、20,000出生のうちの一つで発生し、不完全(様々な性的あいまいさ)または完全(人は女性であるように見える)であり得る。 精巣女性化症例の診断と治療を提示することを目的とした。

患者および方法:22歳の患者は、原発性無月経のために婦人科に入院する。, 臨床検査では、女性の表現型が示されています:乳房は通常発達していますが、鼠径部および腋窩部には毛がなく、陰唇は小さくて低形成であり、尿道通 婦人科検査では、処女膜が存在し、膣の長さは1.5cmであり、子宮は存在しないことが明らかになった。 内分泌学では、ゴナドトロピンのレベルを測定し、正常(FSH3.18mU/mL、LH15mU/mL)、プロゲステロンは5.79nmol/L、エストラジオールは82.39pmol/L、テストステロンは4.27nmol/Lであった。, 核型は、Klinefelter症候群(46XXY)、ターナー症候群(45XO)、混合性腺dyssynergia(45XO/46XY)またはテトラガメティックキメリズム(46XX/46XY)のような他の遺伝的異常からアンドロゲン無感受性症候群 これらのテストは疑われた診断-精巣の女性化(46XY)を確認しました。 骨盤CTでは子宮と卵巣の欠如,ちつの低形成性,腹腔内前精巣を認めた。 悪性リスクを避けるために精巣を除去した。 腹腔鏡下両側精巣摘出術を施行した。,

結果:外科的には、患者は簡単な進化を有し、術後の二日目に退院し、その瞬間からエストロゲン療法が開始された。 精神的には、患者は彼女が女性だと思っていたので、彼女に真実を伝える決定は両親に任されました。

結論:精巣女性化は、婦人科医、内分泌学者、遺伝学者、u器科医、および精神科医の間の緊密な作業を通じて診断および治療されなければならないまれな疾患である。, 両側腹腔鏡下精巣摘出術は,悪性形質転換を避けるために腹腔内精巣を除去するための最良の方法である。