What is dermatitis herpetiformis?

ihokeliakia on harvinainen, mutta pysyviä immunobullous sairaus, joka on yhdistetty keliakia (American oikeinkirjoitus on keliakia), gluteenia herkkä suolisairaus.

nimi herpetiformis on peräisin taipumus rakkuloita näkyvät klustereita, jotka muistuttavat herpes simplex. Herpetiformis-dermatiitti ei kuitenkaan johdu virusinfektiosta.

Dermatitis herpetiformis tunnetaan myös nimellä Duhring-Brocq-tauti.

kuka saa herpetiformis-dermatiitin?,

  • dermatiitti herpetiformis vaikuttaa pääasiassa 15-40-vuotiaisiin valkoihoisiin, mutta sitä saattaa esiintyä nuoremmilla tai vanhemmilla sekä muilla roduilla.
  • miesten ja naisten suhde on 2:1.
  • alle 20-vuotiaita naaraita esiintyy enemmän kuin miehiä.
  • on geneettinen alttius, joka liittyy ihmisen leukosyyttien antigeeneihin (HLA) DQ2 ja DQ8.
  • Joillakin potilailla on henkilökohtainen tai suvussa muita autoimmuunisairauksia, kuten kilpirauhasen sairaus, pernisiöösi anemia, tyyppi 1 diabetes, vitiligo, Addisonin tauti ja hiustenlähtö areata.,

Mikä aiheuttaa ihokeliakia?

  • ihokeliakia ja keliakia ovat, koska intoleranssi gliadiinia osa gluteenia löytyy vehnä, ruis ja ohra.
  • gluteeni laukaisee IgA-vasta-aineiden tuotannon ja autoimmuuniprosessin, joka kohdistuu ihoon ja suolistoon.
  • keliakia, gluteeni aiheuttaa suoliston tulehdus johtaa ripuli, väsymys, laihtuminen ja vatsavaivat.,
  • suurimmalla osalla (> 90%) herpetiformis-dermatiittia sairastavista potilaista on myös gluteenille herkkä enteropatia. Ruoansulatuskanavan oireet voivat olla lieviä tai vaikeita; jotkut potilaat pysyvät oireettomina.
  • noin 15-25%: lla keliakiapotilaista on samanaikainen herpetiformis-dermatiitti. Näillä potilailla on yleensä vakavampi suolistopatologia verrattuna niihin, joilla ei ole herpetiformis-ihottumaa.

mitkä ovat herpetiformis-dermatiitin kliiniset piirteet?

  • Dermatitis herpetiformis on jakautunut symmetrisesti.,
  • leesioita esiintyy yleisimmin päänahassa, hartioissa, pakaroissa, kyynärpäissä ja polvissa.
  • sille on tyypillistä prurigo (erittäin kutiavat näppylät) ja rakkulat normaalilla tai punertavalla iholla.
  • Ne esiintyvät usein ryhmissä tai serpiginous klustereita.
  • rakkulat rapsahtavat ja karstaantuvat usein välittömän raapimisen vuoksi.
  • Dermatitis herpetiformis saattaa esiintyä aluksi myös digitaalisena petechiaena.
  • Tasainen punaisia laikkuja, paksuuntunut muistolaatat ja urat pitkin selkää voi esiintyä muistuttaa muiden tulehdussairauksien ihon edellytykset, kuten ihottuma, syyhy ja papulaarinen nokkosihottuma.,
  • Vaurioita ratkaista jättää postinflammatory hypopigmentaatiota ja hyperpigmentaatio.

ihokeliakia

Mitä komplikaatioita ihokeliakia ja keliakia?,iated, joilla on keliakia:

  • Aftainen haavaumat ja kulmikas huulitulehdus
  • Kuiva iho, kynsien ja hiusten poikkeavuudet
  • Hampaiden ongelmia: ohut emali
  • Neurologisia ongelmia: ataksiaa (tasapainon menetys), polyneuropatia, epilepsia
  • Sydän ongelmia: perikardiitti ja kardiomyopatia
  • Toistuvia keskenmenoja (spontaani abortti)
  • rasvamaksa johtaa epänormaali maksan funktio testit
  • *Non-Hodgkin-lymfooman (NHL)* vaikuttavat suolistossa tai mitään kehon osaa

*riski NHL on kasvanut keskuudessa ihottuma herpetiformis-potilailla., Gluteenittoman ruokavalion tiukka noudattaminen vähentää tätä harvinaista mutta vakavaa pitkäaikaista komplikaatiota.

Miten on ihokeliakia diagnosoidaan?

ihobiopsia

ihobiopsia on yleensä tarpeen herpetiformis-dermatiitin vahvistamiseksi., Ominaisuus histologinen esiintymisiä ihokeliakia ovat:

  • Subepidermal rakkuloita
  • Neutrofiilien ja eosinofiilien inflammatoriset solut ihon pötsinystyt
  • Rakeinen IgA talletukset ihon pötsinystyt on immunofluoresenssitutkimuksessa

Näyttö ravitsemukselliset puutteet

Potilaat, joilla on ihokeliakia ovat yleisesti tarjotaan samat verikokeet käyttää potilaille, joilla on keliakia näytön ravitsemukselliset puutteet., Näitä ovat:

  • Täydellinen verenkuva, maksan toimintakokeet ja seerumin kalsium
  • Rauta, sinkki, B12-vitamiinin ja folaatin
  • Kilpirauhanen funktio testit

Lievä anemia voi johtua raudan tai foolihapon puutos (tai molemmat), koska imeytymishäiriö liittyvät gluteenia herkkä suolisairaus. Kilpirauhasen toimintakokeita suositellaan yleensä herpetiformis-dermatiitin ja kilpirauhassairauden välisen yhteyden vuoksi.,

Diagnostic verikokeita

Erityisiä autoantibody testit ihokeliakia ovat:

  • IgA anti-endomysial vasta-aineita
  • IgA kudoksen transglutaminase vasta, tTG
  • *IgA epidermaalinen transglutaminase antibodies, eTG (kun käytettävissä)
  • IgA-ja IgG-deamidated gliadiinia peptidi vasta, dGP
  • IgA-ja IgG-gliadiinia määritys
  • Yhteensä IgA-taso

*ihokeliakia liittyy IgA-vasta-aineita suunnattu epidermaalinen transglutaminase (eTG), joka ei ole keliakiaa.,

Rajatuloksia voi olla vaikea tulkita.

Pieni suoliston koepala

  • ihokeliakia potilaat, joilla on epänormaalit verikokeiden tulokset yleensä edetä on pieni suoliston biopsia vahvistaa gluteeni herkkien suolisairaus.
  • tälle on histologisesti ominaista ohutsuolen kyljysatrofia. Tämä tarkoittaa sitä, että sen sijaan, että suolisto olisi hyvin mutkikas, sen vuori on sileä ja litistynyt.,
  • suolen voi esiintyä normaalia, koska hoito (gluteeniton ruokavalio ja/tai lääkitys), ohita vaurioita (näyte oli otettu ennallaan päällä) tai suolistossa voi olla vaikuta taudin.

muut testit

HLA haplotyyppi, joukko DNA-variaatioita, testeissä voi paljastua HLA-DQ2 tai HLA-DQ8. Tätä esiintyy lähes kaikilla potilailla, joilla on herpetiformis-dermatiitti (ja keliakia).

Mikä on hoito ihokeliakia?,

Gluteeniton ruokavalio

Gluteeniton ruokavalio elämä on vahvasti suositella potilaille, joilla on ihokeliakia, koska se:

  • Vähentää vaatimus lääkitys hallita ihokeliakia
  • Parantaa liittyvät gluteenia herkkä suolisairaus
  • Parantaa ravitsemus ja luun tiheyden
  • Voi vähentää riskiä sairastua muita autoimmune edellytykset
  • Voi vähentää riskiä suoliston lymfooma

Lääkitys

Dapsoni on hoito valinta ihokeliakia, koska se yleensä vähentää kutinaa 3 päivän sisällä.,

  • Annos vaihtelee 25 mg-300 mg päivittäin
  • Dapsoni on mahdollisia sivuvaikutuksia ja seurantaa koskevat vaatimukset
  • Se voi olla vähitellen vieroittaa pois ne, joilla on ollut vakaa gluteenitonta ruokavaliota

Jos intoleranssista tai allerginen dapsoni, seuraavasta voi olla hyötyä:

  • Ultra-voimakas ajankohtainen steroideja
  • Systeemisiä steroideja
  • Sulfapyridine (ei saatavilla Uudessa-Seelannissa)
  • Rituksimabi

Mikä on lopputulos ihokeliakia?