lapsipotilailla AI on harvinainen sairaus, ja sen todellinen esiintyvyys on tuntematon, kun taas yli 80% tapauksista PAI aikuisilla on autoimmuunisairaus häiriöt, yleisin syy PAI lapsilla on Synnynnäinen Lisämunuaisen liikakasvu (CAH) johtuu pääasiassa 21-hydroksylaasin puutos. Autoimmuuni adrenaliitti on nuorten toiseksi johtava PAI-syy, jonka osuus on 12.,7% kaikista tapauksista, ja esiintyvyys lisääntyi toisen vuosikymmenen jälkipuoliskolla . Vaikka autoimmuunisairaudet Addisonin tauti useimmiten esiintyy satunnaisesti, se voi tapahtua osana autoimmune polyendocrinopathy oireyhtymät, joka koostuu ryhmästä sairaudet, kuten kandidiaasi ja autoimmuunisairauksien olosuhteissa (kilpirauhasen vajaatoiminta, hypoparatyreoosin, munasarjojen vajaatoiminta, vitiligo, gastriitti, tyypin 1 diabetes, hepatiitti), jota on syytä epäillä ja sulkea pois läsnäolo hankittu lisämunuaisen vajaatoiminta lapsilla .,

Diagnoosi AI lasten ja nuorten voi olla haastavaa, erityisesti krooninen muodossa tauti, koska se aiheuttaa epämääräisiä ja ei-erityisiä oireita.

Kliininen esitys krooninen AI kuuluvat väsymys, laihtuminen, pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu, suolan himo, lihas-ja nivelkivut. Enemmän erityisiä oireita ovat hypotensio ja ihon hyperpigmentaatio, jälkimmäinen on yleensä näkyvämpi mucosae ja aurinko-altistuneet alueet tai yli paine kohdat, kuten kyynärpäät ja polvet, ja tulos tehostettu aktivointi ihon melanocortin 1-reseptoreihin ., Synnynnäinen hyposurrenalism ihon hyperpigmentaatio voi esiintyä jo lopussa ensimmäisen elinkuukauden, mutta se yleensä näkyy jälkeen 4 kuukautta, joten potilailla, joilla on äskettäin puhjennut sairaus, nämä muutokset pigmentti voi olla läsnä .

– meidän potilaan ensimmäinen diagnoosi SIADH näytti epätodennäköiseltä, koska läsnäolo pyörtyminen ja huimaus seistessä, lisääntynyt jano, ei painonnousu ja normaali virtsaneritys.,

huomaa, ettei hyperkalemian ja hypoglykemian ei sulje pois, lisämunuaisen vajaatoiminta, joten alkuperäisen esityksen kanssa hyponatremia ja korkea virtsan natrium voi itse asiassa jäljittelevät SIADH .

Gastroenteriitti ja SIADH ovat yleisin raportoitu vähäinen tapauksissa, AI. Kun laskimonsisäinen nestehoito epäilty on suolistotulehdus olisi hyötyä, nesteen rajoitus, koska SIADH väärä diagnoosi voi olla haitallisia ja jopa hengenvaarallisia.

laskimonsisäistä hydrokortisoninatriumsukkinaattia tarvitaan kiireellisesti hoitoon., Yksi annos on 25 mg imeväisille ja pikkulapsille, 50 mg lapsille (3-12-vuotiaat), 100 mg vanhemmille lapsille. Tämän jälkeen sama kokonaismäärä on annettava jaettuna 6 tunnin välein ensimmäisen 24 h .

laskimoon liuosta 5% glukoosi 0,9% suolaliuosta tulee antaa oikea hypoglykemia ja hyponatremia. Vaikean hyponatremian nopea korjaaminen voi aiheuttaa pontiinin myelinolyysiä ja jopa kuoleman .

sen Jälkeen, kun akuutti vaihe on ratkaista, elinikäinen huolto-suun hoito hydrokortisonilla (8-12 mg/m2 / vrk) ja Fludrocortisone (0.05–0.,2 mg päivässä) jos aldosteronin puutos on läsnä, tarvitaan.

Lihakseen Hydrokortisoni saattaa olla tarpeen lisätä kaksi-tai kolminkertaiseksi annos aikana jaksot stressiä, jos potilas ei pysty ottaa hoito suun kautta.