22-vuotias mies esitetään 3-viikon historia lisääntynyt jano, polydipsia ja polyuria. Hän kuvaili kuluttaa suuria määriä vettä ja herääminen useita kertoja yön aikana juoda ja virtsata. Hän kannatti myös väsymysoireita ja toistuvia päänsärkyjä. Tätä ennen hän oli voinut hyvin. Diureettista käyttöä, litiumin käyttöä tai munuaissairautta ei ole esiintynyt. Aiempia päävammoja, kallon säteilytystä tai kallonsisäistä patologiaa ei ollut., Hän kiisti syöneensä ravintolisiä tai proteiinilisiä. Kliininen tutkimus paljasti hyvin esiintyvän nuoren miehen, jolla on normaali syke ja verenpaine. Näkökentät ja yleinen neurologinen tentti olivat törkeän normaalit.

24-tunnin virtsan keräys oli järjestetty, ja palasi virtsan tilavuus 5,6 L (normaali alle 3 litraa/24 tuntia). Lisäksi tutkimukset osoittivat, seerumin natrium-142 mmol/L, seerumin osmolaliteetti 306 mmol/kg (280-300 mmol/kg), ja virtsan osmolaliteetti 102 mmol/kg (50-1200 mmol/kg). AM kortisoli oli 372 nmol / L (200-690 nmol/L).,

nämä tulokset osoittivat kyvyttömyyttä keskittää virtsaa hyperosmolaarisuuden fysiologisesta ärsykkeestä huolimatta. Tämän perusteella tehtiin oletettu diagnoosi diabeteksesta insipidus. Potilasta ohjeistettiin juomaan niin paljon kuin hän tarvitsi janonsa tyydyttämiseksi ja nesterajoitusten välttämiseksi. Potilaalle aloitettiin DDAVP: n intranasaalisuihke, joka helpotti välittömästi hänen oireitaan. Magneettikuvaus aivojen paljasti mukavalta aivolisäkkeen epänormaali paksuuntuminen aivolisäkkeen varsi ja menetys aivolisäkkeen valopilkku., Tämä vahvisti diagnoosin keski-diabetes insipidus, oletetaan toissijainen infiltroiva sairaus, joka vaikuttaa aivolisäkkeen varsi.

Johdanto

Polyuria on määritelty kohtuuttoman korkea virtsaneritystä suhteessa tehokas valtimoiden veren määrä ja seerumin natrium. Aikuisilla, polyuria voidaan objektiivisesti määrittää virtsaneritystä yli 3-3.5 L päivässä alhainen virtsan osmolaliteetti (<300 mmol/kg).2

päivittäinen virtsaneritys riippuu kahdesta päätekijästä., Ensimmäinen on päivittäisen soluuttierityksen määrä ja toinen nefronin virtsan keskittymiskyky.3 häiriöitä jommassakummassa näistä tekijöistä voi esiintyä monilla eri mekanismeilla, ja ne voivat johtaa diureesiin. Tämä diureesi voidaan ajaa joko liuenneen aineen (liuenneen aineen diureesi), vettä (diureesi) tai näiden yhdistelmä prosesseja.4 diagnostinen algoritmi polyuria on hahmoteltu Kuvassa 1.

Kuva 1., Diagnostinen Lähestymistapa Polyuria

liuenneen aineen Diureesi

Päivittäin liuenneen aineen saanti vaihtelee yksilöiden välillä, mutta yleensä keskimäärin noin 10 mmol/kg tai 500-800 mmol/päivä.2,3 liuenneen aineen diureesi on seurausta korkeamman liuenneen aineen kuormitus, joka ylittää tavanomaisen liuenneen aineen erittymistä. 4 Suurempi liuenneen aineen kuormat voivat olla seurausta joko lisääntynyt liuenneen aineen saanti tai lisätä liuenneen aineen sukupolven kautta aineenvaihduntaa. Korkea liuenneen aineen saanti voi esiintyä laskimoon nesteitä, enteraalisen tai vanhempien ravitsemus, ja muut lähteet eksogeeninen proteiini -, glukoosi -, bikarbonaatti -, tai sokerialkoholeja.,2,4 Aineenvaihduntaan, mikä lisää liuenneen aineen sukupolvi ovat hyperglykemia ja atsotemiaa. 2,4 lisääntynyt solute erittyminen ajaa virtsan lähtö lineaarisesti.3 Lisäksi solute diureesi heikentää munuaisten kykyä keskittyä virtsaan. Tyypillisesti puhtaassa soluten diureesissa virtsan pitoisuus on 300-500 mmol / kg.2,4 erityinen syy liuenneen aineen diureesi voi olla edelleen rajattu kanssa arvioida virtsan elektrolyyttien liuenneen aineen yli 24 tuntia: 2(virtsa +virtsa ) ×24 tuntia.,4 arvo on suurempi kuin 600 mmol/vrk ehdottaa elektrolyyttejä ovat liuenneet aineet ajo diureesi, kun arvo on pienempi kuin 600 mmol/vrk merkitse sitä, että diureesi on määrä ei-elektrolyytti liuenneen aineen, yleensä glukoosia tai ureaa.

Vesi Diureesi

Vesi diureesi voi tapahtua, koska liiallinen määriä vapaan veden kulutus (ensisijainen polydipsia) tai heikentynyt eritys tai vastaus ADH (diabetes insipidus). Molemmissa tapauksissa virtsan osmolaalisuuden tulee olla alle 100 mmol / kg.2 primaarinen polydipsia on ominaista liiallinen Vedenkulutus., Tämä voi olla seurausta oireinen veden juominen (usein havaittu psyykkiset häiriöt) tai vika jano keskus hypotalamus, koska infiltroiva sairaus prosessi.5, 6

ADH: n vapautumisen osmoottinen kynnysarvo on 280-290 mmol/kg. Vika maksimaalisesti keskittyä virtsaan (1000-1200 mmol/kg terveet munuaiset), kun seerumin osmolaliteetti nousee yli osmoottinen kynnys ehdottaa diabetes insipidus.3 Diabetes insipidus (DI) voi johtua joko riittämättömästä ADH eritystä aivolisäkkeen (keski-DI) tai ADH-vastus (nefrogeeninen DI).,1

Keski-DI voi johtua sekä synnynnäinen ja hankittu ehtoja tiedetään vaikuttavan hypotalamus-neurohypophyseal system7,8 (Taulukko 1). Polyuria syntyy, kun vähintään 80% ADH-erittävistä neuroneista vaurioituu 7. Metastasoitunut tauti on mieltymys taka aivolisäkkeen, koska sen verenkierto on peräisin verenkierrosta, toisin kuin anterior aivolisäkkeen, joka on toimittamien estää aivolisäkkeen portal-järjestelmässä.9 Nopea puhkeamista polydipsia ja polyuria potilaan yli 50-vuotiaille pitäisi siis nostaa välittömästi epäily metastasoineeseen tautiin.,9 Hoito lisämunuaisen vajaatoimintaa voi ”paljastaa” tai pahentaa keski-DI, kuten normalisoituminen verenpaine seuraavat glukokortikoidi korvaaminen estää ADH-julkaisu.10

raskaana olevat valtion, ADH hajoaminen on lisääntynyt, koska istukan tuotanto vasopressinase., Mitään mekanismia, maksan toimintahäiriö, joka ilmenee raskauden aikana (pre-eklampsia, HELLP, akuutti rasvamaksa) on laajentaa tämä normaali fysiologia vähentämällä vasopressinase puhdistumaan, ja voi myöhemmin johtaa ohimenevä DI 11

nefrogeeninen DI, ADH on läsnä, mutta munuaiset eivät pysty reagoimaan asianmukaisesti.8. normaali fysiologia, ADH säädöksiä keskittyä virtsan kautta aktivointi vasopressiinin V2-reseptorin, mikä johtaa lisäys aquaporin-2 vesi-kanavat kerätä kanavaan. 3,12 nefrogeeninen DI voi olla ensisijainen (geneettinen) tai toissijainen (hankittu)., Primaarinen nefrogeeninen DI tapahtuu joko vasopressiini 2-reseptoriin tai aquaporin-2-vesikanaviin vaikuttavien geneettisten mutaatioiden seurauksena; tyypillisesti tällaiset olosuhteet esiintyvät lapsenkengissä.12 Toissijainen nefrogeeninen DI voi esiintyä erilaisia mekanismeja; yleisin on krooninen litium-hallinto. Litium tulee pääasiallinen solu kerätä kanavan kautta epiteelin natrium-kanavia, ja on ajatellut heikentää virtsan keskittyen kyky kautta väheneminen pääasiallinen solujen ja häiriöitä signalointireittien mukana aquaporin., 12,13 hyperkalsemia, hypokalemia, obstruktiivinen uropatia ja raskaus voivat johtaa ohimenevään nefrogeeniseen DI: hen. 12,13 Hyperkalsemia voi aiheuttaa nefrogeenisen DI, jonka aiheuttaa munuaisten keskittynyt vika, kun kalsium tasot ovat jatkuvasti yli 2.75 mmol/ L. 14 Lisääntynyt hydrostaattinen paine obstruktiivinen uropathy voi johtaa tukahduttaminen aquaporin-2 ilmaisun, jolloin ohimenevä nefrogeeninen DI.12 Nefrogeeninen DI voi johtua eri munuaisten sairaudet johtuvat munuaisten keskittyy mekanismeja, jopa ennen kuin glomerulusten suodatusnopeus on heikentynyt., Polykystinen munuaissairaus aiheuttaa anatomisia häiriöitä medullaarisessa arkkitehtuurissa. Polyuria vuonna sirppisoluanemia tuloksia samanlainen mekanismi, kuten sickling vuonna vasa recta häiritsee vastavirtaan vaihto mekanismeja 16. Infiltratiivinen munuaissairaus, mukaan lukien amyloidin ja Sjögrenin oireyhtymä heikentää munuaisten tubulustoiminnan johtuu amyloidin kertymistä ja lymfosyyttitunkeutumisella.17,18

Sekoitetaan Veden liuenneen aineen Diureesi

joissakin tapauksissa, polyuria voi johtua molempia mekanismeja., ADH vaikuttaa voimakkaasti edellä kuvattuun soluten erittymisen ja virtsanerityksen lineaariseen suhteeseen. Solute diureesin asettamisessa ADH: n puuttuminen tai puute voi lisätä polyurian astetta melko dramaattisesti.14,19 Kliinisiä esimerkkejä sekoitettu diureesi ovat samanaikaista lastaus sekä veden ja liuenneen aineen, krooninen munuaisten vajaatoiminta tai infiltratiivinen munuaisten taudin, helpotus pitkäaikainen virtsateiden tukos, ja osittainen DI.2,4 tyypillisesti tällaisissa skenaarioissa virtsan osmolaliteetti on 100-300 mmol / kg.,2

Johtopäätös

Polyuria on monenlaisia syitä ja se voi olla diagnostinen haaste lääkäreille. Ymmärtäminen patofysiologia, joka tukee eri mekanismeja, polyuria on olennaista asianmukaiset tutkimukset, diagnoosi ja hoito tämän ehdon. Jos tämä on valitus, ensimmäinen vaihe on kvantitoida 24 tunnin virtsamäärä. Suosittelemme lähete endokrinologian, kun on näyttöä hypotalamuksen tai aivolisäkkeen sairaudesta, kun veden puutteesta testi on tarpeen, tai tapauksissa, joissa diagnoosi on epäselvä.,

Disclosure

Funding sources: None.

eturistiriidat: Ei yhtään.

1. Leung AK, Robson WL, Halperin ML. Polyuria lapsuudessa. Clin Pediatr (Phila) 1991;30(11):634-40.

2. Bhasin B, Velez JC. Arviointi polyuria: roolit solute lastaus ja vesi diureesi. Am J Kidney Dis 2016;67 (3): 507-11.

4. Oster JR, Singer I, Thatte L, Grant-Taylor I, Diego JM. Solute diureesin polyuria. Arch Intern Med 1997;157 (7): 721-9.

6. Stuart CA, Neelon FA, Lebovitz HE. Hypotalamus-aivolisäke-sarkoidoosin janon häiriintynyt hallinta., N Engl J Med 1980;303 (19): 1078-82.

8. Mahzari M, Liu D, Arnaout A, Lochnan H. Immuuni tarkistuspiste: n estäjällä liittyvät aivolisäkkeen. Clin Med Ins Endokriininen Diabet 2015; 8: 21-8.

9. Hermet M, Delévaux minä, Trouillier s, André m, Chazal J, Aumaître O. diabète insipide révélateur de etäpesäkkeitä aivolisäkkeen : quatre havainnot et revue de la littérature. Journal of Internal Medicine 2009;30 (5): 425-9.

10. Martin MM. samanaikainen aivolisäkkeen etulohkon ja neurohypofyseaalisen vajaatoiminta: oireyhtymä, johon liittyy diagnostisia vaikutuksia. Arch Intern Med 1969;123 (4): 409-16.

11., Aleksandrov N, Audibert F, Bedard MJ, Mahone M, Goffinet F, Kadoch IJ. Raskausdiabetes insipidus: katsaus alidiagnosoituun tilaan. J Obstet Gynaecol Can 2010;32 (3):225-31.

12. Bockenhauer D, Bichet DG. Nefrogeenisen diabeteksen insipiduksen patofysiologia, diagnoosi ja hoito. Nat Rev Nefrol 2015;11(10):576-88.

13. Grünfeld JP, Rossier BC. Litiumnefrotoksisuus revisited. Nat Rev Nefrol 2009;5 (5): 270.

15. Gabow PA, Kaehny WD, Johnson AM, Marreo SE, Manco-Johnson M, Lezotte DC, et al., Munuaisten keskittymiskyvyn kliininen hyöty polykystisessä munuaissairaudessa. Munuaisen Internat 35 (2): 675-80.

16. Hatch FE, Culbertson JW, Diggs LW. Munuaisten keskittymishäiriön luonne sirppisolusairaudessa. J Clin Invest 1967;46(3):336-45

17. Carone FA, Epstein FH. Nefrogeeninen diabetes insipidus aiheuttama amyloidin tauti: Todisteita miehen rooli kokoojaputkissa keskittyä virtsaan. Am J Med 1960;29(3):539-44.

18. Shearn MA, Tu W-H. Nefrogeeninen diabetes insipidus ja muita vikoja munuaisten tubulustoiminnan vuonna Sjögrenin oireyhtymä., Am J Med 1965;39(2):312-8.

19. Rennke HG, Denker BM. Munuaisten patofysiologia: olennaiset. 4.toim. Philadelphia: Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins; 2014. Kuva 3.7, ADH: n ja soluten erittymisen vaikutukset virtsan tilavuuteen, 88.