Kuolleisuus on huomattavasti suurempi henkilöillä, joilla on epilepsia kuin olisi odotettavissa terve väestö. Äkillinen selittämätön kuolema (SUDEP) epilepsia on usein listattu kuolinsyy, osuus 7-17% kuolemista väestön keskuudessa, joilla on epilepsia ja ehkä 50% potilailla, joilla on vaikeahoitoinen epilepsia. 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8 Tämä hämmentävä termi ytimekkäästi kiteyttää meidän ymmärryksen puute, vaikka ei ole tietoa, noin tärkeä syy ylimääräinen kuolleisuus epilepsia., Tässä artikkelissa käydään lyhyesti läpi, mitä SUDEPISTA tiedetään.

kriteerit ovat ehdottaneet erilaisia tutkijoita diagnosoimaan SUDEP 9, 10. Kohtuullinen synteesi tuottaa seuraavat vaatimukset:

  1. uhri on ollut epilepsia, joka määritellään toistuvia provosoimatonta kouristuksia.

  2. Kuolema on tapahtunut yllättäen, joilla ei ole selvää lääketieteellistä syytä, kun taas kohtuullinen terveydentila, ilman trauma tai hukkuminen.

  3. kuoleman on täytynyt tapahtua äkillisesti, kun sitä on havaittu.,

  4. Ei voi tai ei ollut näyttöä siitä, takavarikko, mutta status epilepticus ei ole tapahtunut. Todisteita kohtaus voi koostua joko todistamassa kohtauksen tai kliinistä näyttöä, kuten purrut kielen tai posken.

ruumiinavaus, joka ei paljasta syy kuolema on tarvitaan diagnoosi selvä SUDEP, kun taas diagnoosi todennäköinen SUDEP annetaan niille, jotka sopii aiemmin mainitut kriteerit ilman ruumiinavausta., Mahdollista SUDEP olisi kuuluttava tapaukset, joissa SUDEP näyttää kohtuullisen diagnoosi, mutta ei ole riittävästi näyttöä koskevat olosuhteet kuoleman ja ei ruumiinavaus on saatavilla.

raportoitu esiintyvyys SUDEP kattaa monenlaisia, alkaen 0.35 kuolemat per 1000 henkilövuotta väestön pohjainen kohortti 1 6 kuolemat per 1000 henkilövuotta kohortin kanssa, tulenkestävät epilepsia 7. Väestöpohjaisessa tutkimuksessa äkillisen selittämättömän kuoleman riski oli 24 kertaa suurempi kuin yleisväestössä 1., Vaikka paljon työtä on omistettu määritellään esiintyvyys SUDEP, on olemassa luontainen vaihtelu riski, joka liittyy luonteeltaan perusjoukosta. Väestön sisältää vanhusten ja nuorten, ja lääketieteellisesti sairas ja muuten terve, joten osa kuolemista SUDEP ja SUDEP kuolleisuus on pienempi. Toisaalta ikäluokat valittu epilepsia klinikat tai epilepsia leikkaus-sarja edustaa toinen pää potilaan kirjo., Nämä koostuvat muuten terve, suhteellisen nuoria henkilöitä, jotka ovat vähemmän muista syistä kuolla; siten, SUDEP saavutetaan suurempi painoarvo kuin kuolinsyy. Taustalla ominaisuudet epilepsia eroavat eri väestöryhmien, kuten hyvin, ja kuten jäljempänä käsitellään, myös tämä vaikutteita esiintyvyys SUDEP.

Tietäen riski SUDEP on tullut tärkeää, koska se voi mahdollisesti vaikuttaa, onko uusi lääke tai laite on saanut myyntiluvan YHDYSVALTAIN Elintarvike-ja Drug Administration (FDA)., SUDEP hinnat on huolellisesti tutkittu ennen tai jälkeen hyväksynnän 2, 3, 9, 11, kanssa taakkaa yrityksiä osoittamaan, että ei ole lisääntynyt kuolleisuus liittyy niiden tuote. Kun siellä on jotain arvoa määriteltäessä esiintyvyys SUDEP, lakaistaan yleistyksiä ilmaantuvuus ei näytä perusteltua, koska riski näyttää riippuvainen yksilölliset ominaisuudet. Mitä ominaisuuksia jaetaan potilailla, joilla on suurin SUDEP-riski?, Varhainen tutkimukset ehdotti, että miessukupuoli, aivojen vaurioita, kehityksen viivästyminen, historia jatkuva toonis-kloonisia kohtauksia, ja terapeuttisen tason alittavilla anticonvulsant tasoilla vallitsi potilailla, jotka kuolivat SUDEP 12, 13. Myöhemmät työt ovat tuottaneet ristiriitaisia tietoja, mutta jotkin ominaisuudet näyttävät vallitsevan useimmissa SUDEP-sarjoissa. 7, 8, 14, 15, 16, 17. Suurin osa todistusaineisto tukee käsitystä, että potilailla, joilla on hallitsematon kohtauksia on suurin riski SUDEP, ja että potilailla, joilla on hyvin hallinnassa, epilepsia, joka on, ei kohtauksia, ei suurentunut riski., On myös ehdotettu, että kohtaustiheys voi liittyä riski SUDEP, kuten potilailla, joilla on usein kohtauksia kuolee useammin kuin ne, joilla on muutamia kohtauksia. On kuitenkin täysin selvää, että jopa potilailla, joilla on harvinaisia kohtauksia, joita esiintyy jopa 1 vuodessa, on lisääntynyt riski kuolla. Myös kohtaustyyppi vaikuttaa riskiin. Toonis-kloonisia kohtauksia välittää suurin riski SUDEP, vaikka äkillinen kuolema voi esiintyä ilman toonis-klooniset kohtaukset (esimerkiksi, potilailla, joilla on monimutkainen kohtausten) 1, 7, 8, 10, 16.,

SUDEPIN ja kohtausten välistä suhdetta on selvitetty tarkemmin tuoreessa tutkimuksessa 10. SUDEPIA todisti viisitoista potilasta, oletettavasti ei-lääkintähenkilökunta, jota myöhemmin haastateltiin. Kaksitoista viidestätoista oli todistamassa toonis-kloonisia kohtauksia yhdessä SUDEP, ja kaksi oli post-kohtausvaiheella valtion kuolinhetkellä. 12 tapauksessa todistajat havaitsivat hengitysvaikeuksia. Elvytys tehtiin 13 tapauksessa 15: stä tuloksetta, välittömästi perheen tai henkilökunnan toimesta kahdeksassa tapauksessa., SUDEP on myös ilmiö, joka näyttää esiintyvän potilaan kotipaikka; kaksi kolmasosaa 135 potilasta sarja Langan et al. 10 kuoli nukkuessaan, ja suurin osa lopuista kuoli muualla kodissa.

Samanaikainen neurologinen sairaus voi myös vaikuttaa SUDEP riski. Kun rakenteellisia vaurioita ei todettu liittyvän SUDEP joissakin viime sarja, kehitysvammaisuus, joka on merkki aivojen toimintahäiriö, näyttää olevan merkittävä riskitekijä tuoreessa analyysi 8., Mekanismi taustalla vielä tunneta, mutta se on sopusoinnussa tunnetaan korkea standardoitu kuolleisuus jälkeenjäänyt väestön.

Epilepsialääkitys voi myös liittyä SUDEP-riskiin. Aluksi, alhainen lääkitys tasot havaittiin ruumiinavaus tapauksissa 13, ja se oli ehdotti, että huono noudattaminen johti kouristuksia ja kuoleman. Viimeaikaiset tutkimukset epäilevät tätä selitystä. Opeskin ym. 18 löytänyt todisteita köyhille lääkitys noudattaminen tai alhaisempi potilailla, jotka kuolivat SUDEP kuin siinä tapauksessa, että valvontaa. Kun taas Nilsson ym., 15 liittyvät harvemmin terapeuttinen huume seuranta, riski on suurempi, SUDEP ei liittyy matala seerumin lääkeainepitoisuus. Kuitenkin kaksi tuoretta tutkimusta 8, 15 huomaa yhteyttä polyterapian ja SUDEP. Useilla lääkkeillä hoidetuilla potilailla SUDEP-määrä näytti olevan suurempi. Onko tämä kuvastaa riskejä, jotka täydentävät epilepsialääkkeiden tai pikemminkin läsnäolo enemmän vaikea epilepsia on edelleen epävarma, vaikka jotkut pyritty ottamaan huomioon eroja kohtausten tiheyttä sekä sarja., Yksi raportti 15 todettiin yhdistyksen välillä korkea karbamatsepiini tasoilla ja SUDEP; tämä havainto on suhtauduttava varoen, ja se vaatii replikointi.

mekanismeja kuoleman SUDEP edelleen tuntematon, sekä sydämen ja keuhkojen derangements, jotka on arveltu, 19, 20, 21, 22. On näyttöä sydämen rytmihäiriöiden tukemisesta terminaalitapahtumana. Kohtauksenaikainen EKG-tutkimukset ja ruumiinavaus tutkimukset löytää todisteita ohimenevä kohtausvaiheella johtuminen poikkeavuuksia ja sydänlihaksen vahinkoa, vastaavasti., On olemassa useita raportteja dokumentointi terminaali rytmihäiriö tai bradykardia potilailla, jotka kuolivat seuranta-yksikköä. Myös Keski-uniapnean on oletettu tuottavan SUDEPIA. On yksi asia raportti post-kohtausvaiheella uniapnea johtaa sydänpysähdys, 20 ja status epilepticus lampaan liittyi kuolema hypoventilaatiota 23. Koska sekä sydämen ja keuhkojen mekanismeja voi selittää SUDEP, on todennäköistä, että etiologia on potilaan ja kohtauksen riippuvainen.

Vaikka kaikki kuolema on traaginen, SUDEP näyttää erityisen sydäntäsärkevää, koska sillä on taipumus iskeä nuoren, muuten terveen yksilön., Edistystä tapahtuu vain, kun riskitekijät on määritelty ja kuoleman mekanismeja tunneta. Kun näin tapahtuu, voidaan toteuttaa asianmukaisia ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä tämän hallitsemattoman epilepsian komplikaation minimoimiseksi. Siihen asti lääkärin tulee pyrkiä kontrolloimaan kohtauksia kokonaan, sillä harvinaisetkin kohtaukset aiheuttavat kuolemanriskin.