1. Jos esittely

58-vuotias nainen esitteli ensiapuun valituksia voimakas, hajanainen, jyskyttävä päänsärky, ilman säteilyä, joka heikkeni, kun istuu tai olettaen, että seisoma-asennossa ja oli osittain helpottunut, kun makuuasennossa. Hän oli voinut hyvin vasta muutamaa viikkoa aiemmin, kun hän huomasi samanlaisia, mutta lievempiä jaksoja ajoittaista päänsärkyä ja ohimenevää sumea näkö. Hän kertoi myös ajoittaisista sydämentykytyksistä. Hänen järjestelmäkatsauksensa oli muuten kielteinen., Menneisyyden sairaushistoria oli merkittävä verenpainetauti ja huonossa hoitotasapainossa oleva tyypin 2 diabetes mellitus (DM), sekä diagnosoitu noin yli 10 vuotta sitten. Hänen lääkkeitään olivat glipitsidi, metformiini ja hydroklooritiatsidi. Hän kertoi noudattaneensa lääkkeitään huonosti, eikä hänellä ollut pitkään aikaan perusterveydenhuollon seurantaa. Suvussa ei ollut migreeniä tai klusteripäänsärkyä., Hänen ensimmäinen lääkärintarkastus oli merkittävä kohonnut verenpaine 196/94 mmHg makuuasennossa, 208/98 mmHg istuu ja 236/118 mmHg seisoo, ja syke 85, 88 ja 96 lyöntiä minuutissa, vastaavasti. Muutamat myöhemmät käsikäyttöiset verenpainemittaukset, jotka saatiin molemmista käsivarsista, olivat yhdenmukaisia verenpaineen ortostaattisen nousun kanssa. Sormenjälkitutkimuksessa havaittiin lievä (aste 1) arteriolaarinen ahtauma. Muu systeeminen tutkimus oli suurelta osin toteuttamiskelvoton., Hän sai ensiapuun suonensisäistä labetalolia ja morfiinia ja kertoi lievittävänsä päänsärkyoireitaan. Toistuva verenpaine oli 178/90 mmHg (supine) ja 204/96 mmHg (istuma). Rutiini laboratoriotutkimukset mukaan lukien hemogram, basic metabolinen panel ja maksan toimintakokeet olivat merkityksettömiä lukuun ottamatta satunnaisia seerumin glukoosi taso 190 mg/dL ja glomerulusten suodatusnopeus 58 mL/min/1,73 m2, mikä viittaa siihen, luokka-3 krooninen munuaissairaus. Rintakehän röntgenkuvaus ja EKG olivat suurelta osin merkitsemättömiä., Atk tomografiseen (CT) skannata pään ja magneettikuvaus (MRI) pään ja kaulan ajankohdan olivat merkityksettömiä. Labiilin hemodynamiikkansa sijasta hänet otettiin sittemmin teho-osastolle tarkempaan seurantaan., Aikana hänen jäädä, hän jatkettiin hänen kotiin annos hydroklooritiatsidia ja aloitettiin muiden suun kautta verenpainetta alentavia lääkkeitä, kuten lisinopriilia, metoprololi ja amlodipiini, jotka olivat vähitellen titrata optimaalinen annostus aikana kaksi päivää (ja IV labetalol oli vähitellen lakannut), mutta verenpaine on pysynyt heikkona, vaikka neljä verenpainelääkkeet ja potilas edelleen kokee merkittäviä ortostaattinen vaihtelut (nousu) hänen verenpaine liittyvät oireet.,

lisädiagnostiikassa havaittiin kilpirauhasen toiminnan normaali profiili ja seerumin kortisolipitoisuus. HbA1c oli 11%. Transtorakaalisessa sydämen ultraäänitutkimus (TTE) oli mukavalta, paitsi näyttöä siitä, lievä mitraalivuoto ja vasemman kammion hypertrofia. Virtsan 24 tunnin katekoliamiinitasot saatiin osana työtä-up kestävä verenpainetauti, joka palasi normaalin vaihteluvälin: noradrenaliinin, 60 µg; adrenaliini, 3 µg; normetanephrine, 284 µg; ja metanephrine, 124 µg., Plasman katekoliamiinitasot olivat myös normaalin rajoissa ja osoittaa asianmukainen kasvaa asennon muutos: potilaan Kanssa sen jälkeen, kun levätä 30 min makuuasennossa ja sen jälkeen pysyvän aika 5 ja 10 min, noradrenaliinin tasot olivat 0.78, 1.39, ja 1.37 nmol/L (normaali levossa, 0.7–3.9 nmol/L), vastaavasti, ja adrenaliini tasot olivat 84, 89, ja 56 pmol/L (normaali levossa, <270 pmol/L). 5-hydroksiindoleetikkahapon (5-HIAA) 24 tunnin virtsapitoisuudet olivat normaalit (5 mg)., Plasman aldosteronin taso, plasman reniiniaktiivisuutta ja aldosteronin että reniini-suhde oli normaalia selinmakuulla levätessä kanta (4 ng/dL, noin 0,8 ng/mL/s ja 5 ng/dL per ng/(mL–s), vastaavasti). Magneettikuvaus/angiografia (MK/A) vatsan suoritetaan sulkea pois renovaskulaarinen aiheuttaa resistenttien verenpaineesta osoitti näyttöä vain pieni yksinkertainen munuaisten kysta., Kylmä kompressorin testi, kun taas selinmakuulla paljasti maltillinen nousu sekä systolinen ja diastolinen verenpaine: verenpaine nousi 162/84 (baseline), jotta 188/102 ja 180/96 mm Hg 1 ja 2 min, vastaavasti, upottamalla käsi jääkylmää vettä. Minimaalisesti invasiivinen hemodynaaminen seuranta tapahtuu Flo Trac-anturi paljasti merkitty asennon muutos hänen verenpaine: 146/90 (selinmakuulla), 170/98 (istuu) ja 178/102 mmHg (pysyvä). Tämä liittyi vastaavasti sydämen tuotoksen muutoksiin (5,8, 6,2 ja 5.,9 L/min); syke (84, 88 ja 92/min) ja systeemisen verenkierron vastuksen (SVR) (1428, 1584 ja 1704 dynes/cm5). Tulokset hemodynaaminen seuranta ehdotti merkittävä panos ensisijaisesti lisääntynyt SVR kohti ortostaattinen hypertensio sijaan vastaus ohimenevä vähentää sydämen tuotos. Se ehdotti myös erinomaista alfa-adrenergisen reseptorin yliherkkyyttä.,

Hän oli sen jälkeen alkanut pieni annos klonidiinia, jonka tavoitteena on tarjota keski-sympatolyyttiset vaikutus: se aiheuttaa merkittävää verenpaineen välillä 130-160/80-100 mm Hg pysyviä, mutta vähemmän vakavia ortostaattinen nousu verenpaine vaihtelee noin 12-20 mm Hg. Hän kertoi myös saaneensa Kohtalaista helpotusta päänsärkyynsä. Pratsosiini lisättiin myöhemmin hoito-ohjelmaan, mikä paransi huomattavasti sekä päänsärkyä että verenpaineen vaihtelua., Hän oli tarjonnut lähete farmakologiset autonomisen hermoston toiminnan testaus sydän-järjestelmä, joka oli kuitenkin laski potilaalle, koska merkittävä kliininen vaste hoito.

hänet kotiutettiin 48 tunnin seurannan jälkeen; hänen verenpaineensa pysyi suurelta osin vakaana (vaihteluväli 130-146 / 70-90 mmHg), ja verenpaineen ortostaattiset vaihtelut olivat vähäisiä 10-15 mmHg. Hän oli kotiutumishetkellä pitkälti oireeton.