Keskustelua

Pemphigus on määritelty ryhmä hengenvaarallinen rakkuloita häiriö, ihon ja limakalvojen ominaista acantholysis (tappio keratinocyte että keratonicyte tarttuvuus). Prosessi acantholysis on aiheuttama verenkierron autovasta-aineiden solujen adheesiomolekyylit (6). Useimmissa tapauksissa (70-90%) ensimmäinen merkki taudista näkyy suun limakalvolla., Kun vauriot voivat sijaita missä tahansa sisällä suuontelon, ne ovat yleisimmin löytyy alueet kohdistuu kitka-trauma, kuten posken limakalvojen, nielun, kurkunpään, ruokatorven, sukupuolielinten limakalvojen sekä ihon, jossa ehjä rakkuloita ovat yleisesti nähtävissä (7).

merkittäviä variantteja pemphigus ovat pemphigus vulgaris, pemfigus vegetans, pemphigus foliaceus, pemfigus punoittava, paraneoplastic pemphigus ja huumeiden liittyvät pemfigus., Jokainen muoto tästä taudista on vasta-aineita suunnattu eri kohdesolun pinta-antigeeni, jolloin vaurio muodostavat eri kerroksia epiteelin (8). Pemphigus vulgaris on pemphiguksen yleisin muoto, jonka osuus tapauksista on yli 80 prosenttia (5).

taustalla Oleva mekanismi vastuussa aiheuttaa epiteelin vaurioita pemphigus vulgaris on sitova Ig G autovasta-aineiden desmoglein 3, läpäisevä glykoproteiini tarttuvuus molekyyli läsnä desmosome., Sitova Pemphigus Vulgaris-vasta-aine aktivoi proteaasi, ottaa huomioon, että tuoreet todisteet tukevat teoriaa, että Pemphigus vulgaris vasta-aineita suoraan estää pito-toiminto desmoglein (9, 10, ja 11 erottaminen soluja kutsutaan acantholysis tapahtuu alempien kerrosten stratum spinosum levien luonnossa esiintyvistä kannoista, joka johtaa muodostumista suprabasilar bulla. Bullassa on yhä suurempi ihosolujen alue, mikä johtaa suuren ihoalueen ja limakalvon menetykseen.

pemphiguksen klassinen leesio on ohutseinäinen bulla, joka syntyy muuten normaalille iholle tai limakalvolle., Taudin tunnusomainen merkki voidaan saada kohdistamalla paine ehjään bullaeen. Pemphigus Vulgaris-potilaalla bullae laajenee ulottumalla ilmeisen normaalille pinnalle. Toinen taudin tunnusomainen merkki on paine ilmeisesti normaalille alueelle, joka johtaa uuden vaurion muodostumiseen. Tämä Nikolysky-merkiksi kutsuttu ilmiö johtuu ihon yläkerroksesta, joka vetäytyy tyvikerroksesta., Nikolysky merkki on myös todettu olevan positiivinen toksinen epidermaalinen nekrolyysi, kaltattu iho-oireyhtymä (jotka molemmat ovat akuutti ehtoja) ja limakalvojen pemfigoidi (12).

Jos oikea historia on otettu, kliinikon tulisi pystyä erottamaan vaurioita pemphigus niiltä aiheuttama akuutti virusinfektioiden, kuten herpes ja erythema multiforme. Immunocomprised potilailla esiintyy toistuvia herpes simplex-infektioiden muodossa epätyypillisiä haavaumat, joka voi kestää useita viikkoja tai kuukausia, jos diagnosoimatta ja hoitamatta. Lisäksi tzank-solujen läsnäolo voi vaikeuttaa diagnoosia., Koska tässä tapauksessa potilas ei anna historian immunocompromise kuten chemoptherapy, elinsiirto tai hankittu immuunikato-oireyhtymä, toistuva herpes simplex-infektio voi olla turvallisesti sulkea pois.

Pemphigus vulgariksen Differentiaalidiagnoosi voidaan tehdä muista vastaavista tiloista biopsialla ja suoralla immunoflikaatiolla. Koepalat tehdään parhaiten alle 24 tunnin ikäisillä ehjillä rakkuloilla ja pulloilla. Biopsia näyte olisi otettu etenee reunan vaurio, jossa alueen ominaisuus suprabasilar acantholysis voidaan havaita patologi., Supra basilaarisen split nähty Pemphigus Vulgaris auttaa erottamaan tämän edellytyksen sub-epithelial rakkuloita sairauksia, kuten limakalvojen pemphigoid, rakkulainen punajäkälä ja krooninen haavainen suutulehdus. Epäsuora immunoflorescence on hyödyllistä edelleen erottaa pemfigus alkaen pemphigoid ja muut krooniset suun haavaumia ja on hyödyllistä seurata edistymistä potilaan pemfigus. Diagnoosi vahvistetaan IgG: n ja muiden C3-vasta-aineiden ominaislaskeumalla, jotka sitoutuvat ihon tai limakalvojen solupintaan (13,14)., Epäsuora immunoflikaatio on vähemmän herkkä kuin suora immunofluoresenssi, mutta voi olla hyödyllistä, jos biopsia on vaikeaa. On kehitetty ELISA, joka pystyy havaitsemaan desmoglein 1: n ja 3: n pemphigus Vulgaris-potilaiden seeruminäytteistä (14). Läsnäolo anemia ja leuanalussylkirauhasen lymfadenopatia yhdessä kivulias suutulehdus ja acantholysis siitä, histopatologiset tutkimukset, tässä tapauksessa johti erotusdiagnoosi paraneoplastic pemphigus., Ilman taustalla lymfoproliferatiivinen häiriö, vähentää vakavuus vaurioita ja ilman tulehdusta ihon-orvaskeden risteyksessä ja keratinocyte kuolio lisäksi ominaisuus acantholysis auttoi sulkea pois tämän ehdon. Myös suora immunoflorescence para neoplastisia pemfigus osoittaa laskeuman IgG ja täydentää pitkin kellarissa kalvo sekä keratinocyte pintaa solujen sijainti (15).,

tärkeä osa potilaan hoidossa on varhainen diagnoosi, kun pienemmillä annoksilla lääkitys voidaan käyttää lyhyempiä aikoja taudin torjumiseksi. Hammashoidon ammattilaisten on oltava riittävän perehtynyt kliiniset oireet pemphigus vulgaris, jotta varmistetaan varhainen diagnosointi ja hoito, koska tämä puolestaan määrittää ennustetta ja taudin kulkuun. Varhaisen hoidon aloittaminen voisi estää muiden limakalvojen ja ihoalueiden vakavan osallistumisen sekä kuolemaan johtavat komplikaatiot. Pemphigus Vulgaris-hoitoa hoidetaan yleensä paikallisella ja systeemisellä kortikosteroidihoidolla., Hoito annetaan 2 vaiheeseen: lastaus vaihe, taudin torjumiseksi, ja ylläpitovaiheessa, joka on edelleen jaettu konsolidointi ja hoito kapeneva. Paikallinen hoito koostuu tahnasta, voiteesta tai suuvedestä, joka annetaan yksinään tai yhdessä systeemisen hoidon kanssa. Pysyvien leesioiden hoitoon on käytetty kortikosteroidien intralesiaalisia injektioita (16). Tapauksissa, joissa laaja suun haavaumia tai osallistuminen muiden limakalvojen ja ihon, systeeminen kortikosteroidihoito aloitetaan välittömästi. Prednisonin aloitusannos on 0,5–2 mg/kg (17)., Vasteesta riippuen annosta pienennetään asteittain terapeuttiseen vähimmäisannokseen, joka otetaan kerran päivässä aamulla haittavaikutusten minimoimiseksi. Kun steroideja käytetään pidempään, hoito-ohjelmaan lisätään liitännäisaineita kuten atsatiopriinia tai syklofosfamidia pitkäaikaisen kortikosteroidihoidon komplikaatioiden vähentämiseksi. Ennen kortikosteroidihoidon aloittamista pemphigus oli kuolemaan johtava, ja kuolleisuus oli ensimmäisen vuoden aikana jopa 75%. Se on edelleen vakava häiriö, mutta 5-10 prosentin kuolleisuus johtuu nyt ensisijaisesti hoidon haittavaikutuksista (18).