KESKUSTELUA

Relapsing polychondritis oli ensimmäinen kuvattu Jaksch-Wartenhorst vuonna 1923, ja termi ”relapsing polychondritis” käytti ensimmäisenä Pearson et al. vuonna 1960 heidän juttusarjassaan (3). Sen jälkeen tieto kliinisestä spektristä, patogeneesistä ja johtamisesta on kasvanut huomattavasti. Se on harvinainen sairaus, jonka vuotuinen esiintyvyys on arviolta 3,5 tapausta miljoonaa kohti tietyllä alueella (1). Huippuikä on elämän viides vuosikymmen, vaikka tapauksia on raportoitu molemmissa ääripäissä (3)., Huolimatta tuntematon etiologia, patogeneesi näyttää olevan immunologinen reaktio tyypin II kollageenia, ja tutkimukset ovat osoittaneet yhdistys sekä soluvälitteisen immuniteetin muutoksia ja epänormaalia autoantibody vastaus RP (1).

RP-tutkimuksessa aurikulaari-ja vestibulaariaktiivisuus on useimmilla potilailla läsnä. Koska tulehdus rusto osa pinna, kipua, värimuutoksia tai arkuus tällä alalla on usein nähty kuin alkuperäinen oire., Koska meidän potilas, kun toistuvia hyökkäyksiä, rusto rakenne korva on vaurioitunut, ja oletetaan, nodulaarinen tai verrucous ulkonäkö, menettää muoto, ja tulee pehmeä ja vetelä (1, 3). Tasapainoelimen toimintahäiriön oireita sekä kuulon heikkenemistä esiintyy satunnaisesti. Nivelkipu on RP: n toiseksi yleisin kliininen ominaisuus. Vaikka mikä tahansa yhteinen voi olla mukana, metacarpophalangeal, proksimaalinen interfalangeal, ja polvinivelet ovat yleisimmin vaikuttaa. Meidän tapauksessamme polvinivelet kärsivät toistuvasti sairauden aikana ilman tuhoa., Yhteinen osallistuminen RP on yleensä episodimainen, nonerosive epäsymmetrinen oligoartriitti, tai polyartriitti ja kestää useita viikkoja (1). Myös hengitysteiden osallistuminen näkyy usein. Nenän chondritis voi aluksi aiheuttaa kipua ja arkuutta, ja toistuva tulehduksellinen prosessi voi tuhota nenän rusto, joka johtaa satula nenä epämuodostuma (3). RP: n laryngotrakeaalinen osallistuminen on merkittävä syy sairastuvuuteen ja kuolleisuuteen, ja sitä esiintyy noin 50%: lla potilaista (1)., Komplikaatioita ovat kilpirauhasen ruston tuhoutuminen, akuutti ylähengitysteiden romahtaminen ja tukkeuma, joka edellyttää kiireellistä trakeostomiaa. Sydän-osallistuminen on nähty 24 52% tapauksista, ja se on toiseksi yleisin kuolinsyy potilailla, joilla on RP. Ominaisuudet vaihtelevat suuresti ja voivat olla vaskuliitti, valvulaarinen sydänsairaudet, ja rytmi häiriöt (3). Vaikka munuaisten toimintaa ei ole usein RP, se on mahdollisesti tappava. Se voi olla osa liittyvä häiriö (esim. SLE tai vaskuliitti) tai se voi olla pääasiassa koska tauti itse. Silmään osallistuminen (esim., skleriitti, episkleriitti, ja sidekalvontulehdus) ja vaikeampia oireita (esim. erythema nodosum, erythema multiforme, pannikuliitti, purppura, livedo reticularis, ja useita neurologisia poikkeavuuksia sopusoinnussa vaskuliitti) voi esiintyä aikana RP (1). Noin 30 prosentissa tapauksista havaitaan yhteys muihin sairauksiin, erityisesti systeemiseen vaskuliittiin tai myelodysplatiseen oireyhtymään (3).

RP-diagnoosin on perustuttava pelkästään kliinisiin löydöksiin. McAdamin ym. kuvailemat kriteerit. (4) on käytetty RP-diagnoosin vahvistamiseen (4)., Koska alkuperäisen oireet ovat usein epäspesifisiä, diagnoosi voi viivästyä, jossa keskimääräinen viive ensimmäisen esityksen aika diagnoosi on arvioitu 2,9 vuotta (1). Laboratoriotutkimusten tehtävä on puhtaasti supportiivinen ja sulkea pois muut asiaan liittyvät tai siihen liittyvät systeemiset sairaudet. Lisäksi histopatologinen tutkimus voi olla hyödyllinen, koska ei biopsia löytäminen on pathognomonic RP.

RP: n suhteellisen harvinaisuuden vuoksi hoitostrategia on edelleen pitkälti empiirinen ja sen on perustuttava tapausraportteihin., Lievempiä oireita, kuten lievää ulko-tai nenän kondriittia ja nivelsärkyä, hoidetaan yleensä ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä. Urut-uhkaava sairaus, mukaan lukien vaikea polychondritis, silmän tai laryngotracheal osallistuminen, systeeminen vaskuliitti, ja glomerulonefriitti, edellyttävät systeemisiä kortikosteroideja ja eri immunosuppressiiviset lääkeaineet, kuten metotreksaatti, syklofosfamidi, atsatiopriini, siklosporiini ja mykofenolaattimofetiili (1, 3)., Lisäämisen jälkeen metotreksaatin (15 mg/viikko) hoito heikon vastaus steroideja meidän potilaiden, hän oli episodi vapaa-aikana hänen yksi-vuoden seuranta-up. Koska autoimmuunisairaus teoria etio-patogeneesi RP, useita biologics ovat myös käytetään yhä enemmän potilailla, jotka eivät reagoi muihin hoitoa suotuisat tulokset (3). Kuitenkin tarkastelun biologisten vuonna RP, pääteltiin, että kokemusta biologisten vuonna RP on hyvin rajallinen ja sen todellista tehoa ja merkintöjen täytyy olla paremmin määritelty (5).,

ennuste vaihtelee sidokset. Suurimmalla osalla potilaista, joilla on RP, on vaihteleva kurssi, jossa on ajoittaisia tulehdusjaksoja. Kanssa parempi hallinta komplikaatioita RP, selviytyminen on parantunut 55% at 10 vuotta vuonna 1986, 94% lopussa kahdeksan vuotta 1998 (1).

yhteenvetona voidaan todeta, että RP on harvinainen, monisyinen ja mahdollisesti kuolemaan johtava sairaus. Lisääntynyt tietoisuus taudista voi vaikuttaa huomattavasti tämän suhteellisen harvinaisen monijärjestelmän sidekudossairauden kulkuun.