Mikä on pemphigus foliaceus?

pemphigus-suku on harvinainen ihoon ja limakalvoihin vaikuttava autoimmuunirakkulasairaus. Pemphigus foliaceus on harvinainen suhteellisen hyvänlaatuinen pemphiguksen muoto. Uudessa-Seelannissa pemphigus foliaceus on enemmän usein törmännyt kuin sen vakavampia suhteellinen pemphigus vulgaris, vaikka maailmanlaajuisesti pemphigus vulgaris on yleisempää. Pemphigus foliaceukselle ovat ominaisia rakkulat muuten terveen näköisellä iholla. Rakkuloita muodostuu yleensä, kun ihoa hierotaan (Nikolsky-merkki)., Tällä hetkellä on olemassa kuusi alatyyppiä:

  • Pemphigus erythematosus
  • Pemfigus herpetiformis
  • Endeeminen pemphigus foliaceus
  • IgA pemphigus foliaceus
  • Paraneoplastic pemphigus foliaceus
  • Lääkeaineen aiheuttama pemfigus foliaceus

Kuka saa pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus vaikuttaa kaikkiin rotuihin, ikään ja sukupuoleen kuuluviin. Se esiintyy yleisimmin 50-60 vuoden iässä.

Mikä aiheuttaa pemphigus foliaceus?,

Pemphigus foliaceus on autoimmuunisairaus, joka tarkoittaa käytännössä sitä, että yksilön immuunijärjestelmä alkaa reagoimaan vastaan hänen tai hänen kudosta.

orvaskeden lohkosoluja kutsutaan keratinosyyteiksi. Nämä solut ovat liimattu yhteen erityisellä tahmea täplät kutsutaan desmosomit. Vuonna pemphigus foliaceus, autovasta-aineet sitoutuvat proteiini nimeltään desmoglein-1, joka löytyy desmosomit vuonna keratinosyyttien yläosassa iho. Tuloksena on pinta keratinosyytit erillään toisistaan, ja korvataan neste: läpipainopakkaus., Koska rakkula on hyvin lähellä ihon pintaa, rakkulat repeävät helposti. Useimmissa tapauksissa, autovasta-aineita immunoglobuliini G (IgG), mutta IgA pemphigus, autovasta-aineet ovat tyypin A (IgA).

pemphigus foliaceus provosoituu joskus auringon vaikutuksesta.

Endeeminen pemphigus foliaceus esiintyy Etelä-Amerikassa, jossa se on yleisesti tunnettu Fogo selvagem. Sen laukaisee hyönteisen pureman välittämä virus.,

penisillamiini, nifedipiini, kaptopriili, enalapriili tai ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet aiheuttavat useimmiten lääkkeen indusoimaa pemphigus foliaceusta. Jos lääke lopetetaan, on 50% mahdollisuus, että pemphigus foliaceus kirkastuu.

mitkä ovat pemphigus foliaceuksen kliiniset piirteet?

pemphigus foliaceus rajoittuu ihoon, eikä limakalvoihin juuri liity tai ei lainkaan. Tämä on toisin kuin pemphigus vulgaris, jossa voi olla laaja limakalvojen osallistuminen (suun, silmäluomet jne.).,

pemphigus foliaceusta sairastava potilas on yleensä muuten hyvässä kunnossa. Pienet nestetäytteiset rakkulat muodostavat ensin rungon. Koska ne muodostuvat orvaskeden Ylempiin kerroksiin, ne repeävät hyvin helposti, ja vain eroosioita voidaan nähdä. Kasvoissa, päänahassa ja ylähaarukassa leesiot ovat usein hilseileviä ja rapeita punaisella ja tulehtuneella tyvellä. Polttava tunne tai paikallinen kipu voi tuntua.

pemphigus erythematosus on muunnos, joka vaikuttaa vain kasvoihin ja on päällekkäinen lupus erythematosuksen kanssa.

Pemphigus foliaceus

Miten on pemphigus foliaceus diagnosoitu?,

Diagnoosi edellyttää yleensä ihon koepala, joka osoittaa tyypilliset ominaisuudet pyöristetty ylöspäin erotettu keratinosyyttien (kutsutaan acantholytic solut) sisällä rakkuloita ylempien kerrosten orvaskeden.

Pemphigus foliaceus on vahvistettu immunofluoresenssitutkimuksessa värjäys ihon kohdat paljastaa vasta-aineita.

joissakin tapauksissa verenkierrossa olevat vasta-aineet voidaan havaita verikokeella (epäsuora immunofluoresenssitesti).

Mikä on hoito pemphigus foliaceus?,

hoidon ensisijainen tavoite on estää uusia alueita kehittämästä bakteeri-infektioita ja edistää sairastuneiden alueiden paranemista.

paikallisesti annettava kortikosteroidihoito on yleensä kaikki, mikä on tarpeen lievän pemphigus foliaceuksen hoidossa. Vaikeammissa tapauksissa hoito on samanlainen kuin pemphigus vulgaris-valmisteella. Suun antibiootteja voidaan määrätä toissijaisen bakteeri-infektion hoitoon.

mikä on pemphigus foliaceuksen lopputulos?

Spontaani remissio voi esiintyä joillakin potilailla, kun taas toisissa ongelma saattaa jatkua useita vuosia.