Multippeliskleroosi

multippeliskleroosi (MS) on suhteellisen yleinen hankittu krooninen relapsoiva demyelinoiva sairaus, johon liittyy keskushermoston, ja se on toiseksi yleisin syy neurologisia vajaatoiminta nuorilla aikuisilla, trauman jälkeen 19. Tyypillisesti, ja määritelmän, multippeliskleroosi levitetään, ei vain avaruudessa (eli useita leesioita eri alueilla aivoissa), mutta myös aikaa (eli vaurioita esiintyy eri aikoina).

tunnetaan useita kliinisiä variantteja, joista jokaisella on erityiset kuvantamislöydökset ja kliininen esitystapa., Ne ovat:

• klassinen multippeliskleroosi (Charcot-tyyppi)
• tumefactive multippeliskleroosi
• Marburg tyyppi (akuutti pahanlaatuinen)
• Schilder tyyppi (diffuusi skleroosi aivojen)
• Alue konsentrinen skleroosi

Tämä artikkeli käsittelee ensisijaisesti classic (Charcot-tyyppi) multippeliskleroosi. Muut vaihtoehdot käsitellään erikseen.

Tärkeintä, neuromyelitis optica (N tauti) pidettiin variantti multippeliskleroosi, mutta on nyt tunnustettu erilliseksi yksiköksi, ja on siksi myös käsitellään erikseen.,

Epidemiologia

– esitys on yleensä välillä nuoruudessa ja kuudennen vuosikymmenen huippunsa noin 35 vuoden iässä 12,19. On olemassa vahva, hyvin tunnustettu naisten mieltymys, jonka f:M suhde on noin 2:1 19.

multippeliskleroosi on kiehtova maantieteellinen jakauma: se on harvoin löytyy päiväntasaajan alueilla (esim. 15 per 100 000), joiden esiintyvyys kasvaa vähitellen etäisyys päiväntasaajalta (esim. 250 per 100 000) 12,19.,

Kliininen esitys

Kliininen esitys on sekä erittäin vaihteleva äkillisesti, seurauksena vaihtelevia plakin sijainti, sekä yli aikaa. Esimerkkejä yleinen kliininen ominaisuuksia ovat 23,24:

• aivorungon ja kallon hermo osallistuminen:
  • optinen neuriitti
  • internuclear oftalmoplegia (usein kahdenvälisiä)
  • kolmoishermosärky
  • diplopia (esim.,>
  • noin 85% potilailla, joilla on aaltomaisesti etenevää MS-tautia lopulta anna toissijaisesti etenevä vaihe
• ensisijainen progressiivinen
  • melko harvinaiset (10% tapauksista)
  • potilaat eivät ole peruutettuja, neurologinen heikkeneminen on säälimätön
• progressiivinen pahenemisvaiheita
• hyvänlaatuinen ms-taudista
  • 15-50% tapauksista
  • määritellään potilaat, jotka ovat edelleen toiminnallisesti aktiivinen yli 15 vuotta

Kuten on selvää, tässä luettelossa, on päällekkäisyyttä, ja joissakin tapauksissa, potilaat voivat ajautua yhden kuvion toiseen.,

esillepanohetkellä potilailla on usein näyttöä useista aiemmista oireettomista leesioista, ja MS-taudin diagnosointi voidaan päätellä vahvasti. Muissa tapauksissa potilailla on ensimmäinen plakki. Tätä kutsutaan kliinisesti eristetyksi oireyhtymäksi (CIS), eivätkä kaikki potilaat jatka MS-taudin kehittymistä.

Radiologisesti eristetty oireyhtymä (RIS) on toinen kokonaisuus perustuu aivojen MRI tulokset, joita kuvataan satunnaisista valkean aineen vaurioita, jotka viittaavat MS-kuvantaminen potilaan ei liity kliinisiä oireita, 17.,

Diagnoosi

diagnoosi multippeliskleroosi vaatii tähdistössä kliiniset löydökset ja eri tutkimusten (ks Mcdonaldin diagnostiset kriteerit multippeliskleroosi), mukaan lukien 19:

• tyypillinen historia
• oligoclonal bands CSF
• immunoglobuliini G seerumin
• epänormaalia visual evoked mahdollisuudet
• MR imaging
• puute toteuttamiskelpoinen vaihtoehto diagnoosi

Patologian

Tarkka etiologia on huonosti tunnettu, vaikka sen uskotaan olevan sekä geneettisiä ja hankki maksuihin osia. Tarttuva aine (esim., EBV), tai ainakin katalyyttiä, on pitkään epäilty tapausten maantieteellisen jakautumisen ja klusterien esiintymisen vuoksi, mutta mitään tekijää ei ole vielä vahvistettu. Jotkut kirjoittajat ehdotti myös, että ”krooninen aivo-laskimoiden vajaatoiminta” voi aiheuttaa tai pahentaa MS-mutta tämä teoria ei ole todistettu lisätutkimuksia 15.,

multippeliskleroosi uskotaan johtuvan soluvälitteinen autoimmuunisairaus vastaan oman myeliinin osia, menetys oligodendrosyytti, joilla on vähän tai ei aksonaalinen degeneraatio akuutissa vaiheessa; kuitenkin myöhemmissä vaiheissa, menetys oligodendrosyytti tuloksia aksonaalinen degeneraatio.

Demyelinaatio esiintyy diskreetti perivenular pesäkkeitä, kutsutaan muistolaatat, jotka vaihtelevat kooltaan muutamasta millimetristä muutamaan senttimetriin 19.,laques näyttävät vaaleanpunainen ja turvonneet

Yhdistykset

• vahva assosiaatio HLA-DR2 luokka II on tunnistettu 11
• Melkersson-Rosenthalin oireyhtymä: oletetut

Radiologiset ominaisuudet

Muistolaatat voi esiintyä missä tahansa keskushermostoon., Ne ovat tyypillisesti muodoltaan soikeat ja levinneisyydeltään perivenulaariset.

CT

CT-ominaisuudet ovat yleensä epäspesifisiä, ja merkittävä muutos voidaan havaita magneettikuvauksessa, jossa CT on olennaisesti normaali. Ominaisuuksia, jotka voivat olla läsnä ovat:

• muistolaatat voi olla homogeenisesti hypoattenuating 8,11
• aivojen surkastumista voi olla ilmeistä kanssa pitkäaikainen krooninen MS-5
• jotkut taulut voivat näyttää kontrasti lisälaite aktiivinen vaihe 7,11

MK

MRI on mullistanut diagnoosi ja seuranta MS-potilaiden, Ei vain voi MRI diagnoosin varmistamiseksi (ks Mcdonaldin diagnostiset kriteerit multippeliskleroosi), mutta seuranta skannaa voi arvioida hoitovastetta ja auttaa määrittämään taudin kuvio.,

Pöytäkirja

Vaikka monet sekvenssit ovat maksuihin, 2018 Tarkistetut Suuntaviivat Konsortion MS-Keskukset MRI-Protokolla Diagnoosi ja Seuranta MS-plakkien luetellaan seuraavat core sekvenssit 25:

• HOHTO (aksiaalinen ja sagittaalinen)
  • ihannetapauksessa suorittaa 3D: n scan (1 mm isotrooppinen), tai
  • 3 mm vierekkäisiä
• T1: 3D-inversio talteenotto valmis gradient echo
• T2 (aksiaalinen): 3D-tai 2D –
• DWI (aksiaalinen)

Huomautus: kontrasti ei ole välttämätön rutiini oireeton seuranta.,es epäonnistuu osoittaa nämä vauriot 26

Sijainti muistolaatat voidaan infratentorial, syvän valkean aineen, periventrikulaarinen, juxtacortical tai sekoittaa valkoinen asia-harmaan aineen vaurioita.,

Jopa yhden scan, jotkut ominaisuudet ovat hyödyllisiä ennustettaessa relapsoiva-remittoiva vs. etenevä sairaus. Ominaisuudet suosimalla etenevä sairaus ovat:

• suuri lukuisia laattoja
• hyperintensiivistä T1-leesiot

Hoito ja ennuste

tavoitteena hoito on kaksitahoinen: estää etenemistä (disease-modifying agents) ja oireenmukaista helpotusta.

Steroideja, interferoni, monoklonaalisia vasta-aineita ja autologisen hematopoieettisten kantasolujen siirtoa käytetään.,i>

Komplikaatiot

lisäksi on mahdollista, taudin etenemisen seurauksena progressiivinen neurologisia vajaatoiminta, useita erityisiä komplikaatioita on otettava huomioon.,tin (JC-virus rae solun neuronopathy, JC-virus enkefalopatia, ja JC-virus aivokalvontulehdus)

• erityisesti potilailla, natalitsumabihoitoa, jossa JC-virus positiivinen serologia

Ennuste

Ennuste on vaihteleva ja riippuu rakenteessa tauti potilas on (esim.,g. ensisijainen progressiivinen kantaa huonompi ennuste kuin relapsing-remitting).

yleensä potilailla, joilla on aaltomaisesti etenevää MS-tautia edetä toissijaisesti etenevä sairaus 10 vuotta ja edellyttää avohoidossa apuvälineillä (esim. ruoko – /pyörätuoli/runko) toisessa 5-15 vuotta 12. Noin puolet sairastuneista ei ole enää itsenäisesti ambulanssissa 20 vuoden 19 jälkeen.

myös koko elinajanodote lyhenee, 7-14 vuotta 19.

Erotusdiagnoosissa

erotusdiagnoosissa on riippuvainen sijainti ja ulkonäkö demyelinaatio., Classic (Charcot tyyppi) MS, ero voidaan jakaa kallonsisäiseen ja selkärangan osallisuuteen.

Varten kallonsisäinen sairaus, differentiaali sisältää lähes kaikki muut demyelinisoivat sairaudet sekä:

• CNS sieni-infektio (esim. Cryptococcus neoformans) – potilaat ovat yleensä immuunivaste
• mukopolysakkaridoosi (esim., Hurler tauti) – synnynnäinen ja esiintyy nuorempi ikäryhmä
• Marchiafava-Bignamin tauti (callosal vaurioita)
• Susac oireyhtymä
• CNS ilmenemismuotoja ensisijainen fosfolipidivasta oireyhtymä 13

spinal osallistumista, olisi otettava huomioon seuraavat seikat:

• poikittainen myeliitti
• infektio
• selkäytimen kasvaimia (esim. astrocytomas)

multippeliskleroosi variantteja (esim. tumefactive MS, N tauti) käsitellään erikseen.