potilailla, joilla on..

kääntyvien kärkien takykardiaa

Torsades de Pointes

Eva Buller Viqueiraa, Juana Cabello Pulidob ja María José Ibáñez Bulpec

postiosoite

tiivistelmä

esittelemme jos mies hoitaa kohtauksia diatsepaamia useaan otteeseen. Nyt hankittu pitkä QT-oireyhtymä on osoittanut, että altistunut hänet torsades de pointes ilmentää, johon liittyy kouristuksia, ja, näin ollen, käsitelty virheellisesti., Pitkä QT-oireyhtymä on arvioita, jotka kuvaavat erilaisia syitä, sekä synnynnäinen ja hankittu, ekg diagnoosi, korjattu mittaus QT interval mukaan syke ja hoito.

asiasanat: Torsades de Pointes. Pidentynyt QT-oireyhtymä. Sydämen Rytmihäiriöt.

TIIVISTELMÄ

nykyinen on kyse miehen käsitelty useaan otteeseen, koska kohtauksia diatsepaamia. Lopulta, hankittu pitkä QT-oireyhtymä oli osoitettu, joka altistaa hänet torsades de pointes, ilmentää kohtauksia ja vastedes käsitelty virheellisesti., Pitkä QT-oireyhtymä on arvioita, joissa kuvataan eri aiheuttaa pitkä QT-aika, sekä synnynnäinen ja hankittu, ekg diagnoosi, mukaan syke ja hoito.

avainsanat: Torsades de Pointes. Pitkä QT-oireyhtymä. Rytmihäiriöt, Sydän.

johdanto

Pitkä QT-oireyhtymä (SQTL) on muutos, jonka on aiheuttanut venymä repolarization ja ventrikulaarista aktiopotentiaalia ja altistaa pahanlaatuisen torsades de pointes (TdP) rytmihäiriöitä tai kammiotakykardia, joka voi johtaa kammiovärinä., Se voi olla synnynnäinen tai hankittu huumeiden, hydroelektrolyyttisten muutosten, paaston tai erilaisten patologioiden vuoksi. Vuonna 1957 Jervell ja Lange-Nielsen kuvasivat ensimmäisen familiaalisen SQTL: n tapauksen kuuroutuneena. Selzer ja Wray kuvailivat ensimmäisen kerran QT-ajan pitenemistä ja kammiovärinää vuonna 1964. Vuonna 1966 Dessertenne kuvaili TdP1: n,2.

kliininen tapaus

esittelemme kyseessä on 36-vuotias mies, ex-narkomaani tällä hetkellä metadonihoidossa, tupakoitsija ja krooninen enolism., Hän on transseksuaali hoidon cyproterone, kärsii ahdistusta-depressiivinen häiriö, hoidon fluoksetiini 20 mg, dikalium kloratsepaatti 50 mg alprazolam 2 mg.diagnosoitu hepatiitti C-virusinfektio ja hamartoma.

potilas ohjattiin sairaalahoitoon toonis-kloonisten kohtausten vuoksi. Toinen kriisi oli todistamassa astumista hengityspysähdykseen, joka väistyi ambún kanssa tapahtuneen ilmanvaihdon jälkeen. Potilas kertoi, ettei ollut nauttinut alkoholia kahtena päivänä ennen tapahtumaa. Fenytoiinia, pantopratsolia ja laskimoon annettavaa (iv) diatsepaamia annettiin., Saapuessaan sairaalan päivystykseen hän oli oireeton ja jatkuva fyysinen tarkastus ilman mitään kiinnostusta. Joukossa muita täydentäviä testejä pyydettiin verenkuva korkea tarkoita solususpension tilavuus( VCM), biokemia kanssa hypokalemia, hypokalsemia ja hypertransaminasemia (GOT-ja GPT), kaikki todennäköisiä suhteessa niiden krooninen enolism. Myoglobiini oli myös koholla ja liittyvät kouristukset; positiivinen metadoni ja bentsodiatsepiinit (bzd), loput mielenkiinnoton. Elektrokardiogrammiin (EKG) kirjattiin bigeminismin kanssa yhteensopiva kuva., Hän annettiin CLK iv pantopratsoli iv, propranololi suun kautta, lihakseen tiamiinin hydroloride (im), pyridoksiini hydrokloridi iv, ja ekg-seuranta suoritettiin. Biokemia toistui, jolloin hypokalemia, kokonaiskolesteroli, CK-Mb ja MB olivat koholla.

hänet hyväksyttiin Sisätautipäälliköksi ja biokemia toistettiin uudelleen ilman kaliumia. Pitää VCM, GOT, GGT ja CK yhteensä korkea. EKG normalisoitui ja potilas pysyi oireettomana., Hän oli diagnosoitu krooninen enolism, makrosytoosia, rytmihäiriöitä hypoksia ilman sulje pois, että se oli BZD ja kohtauksia, joita enolic puutetta. Hänet kotiutettiin samalla, kun hän jatkoi tavanomaista hoitoaan.

seuraavassa kuussa hänet tuotiin takaisin lyhytaikaiseen kohtaukseen ja spontaaniin toipumiseen. Hän saapui päivystykseen oireeton, kanssa rauhassa scan, kohonnut VCM, hypokalemia ja EKG esitetty eristetyn kammion sydämen lisälyöntisyys. Hänet kotiutettiin., Seuraavana päivänä hänet kutsuttiin jälleen terveyskeskuksestaan toonis-kloonisten kohtausten hoitoon ilman enolista puutetta. Se oli tarkkailla ja hoitaa diatsepaamia iv ja jatkuva ekg-tallennuksen. Asia oli keskusteltu kardiologi töissä, jotka arvioidaan tietueen seuraavat havainnot: kammion bigeminism kanssa QT-ajan piteneminen (0.52 SEK.); kammion bigeminism ja PDT (Kuva 1); kammiotakykardia. Sitä hoidettiin CLK iv: llä, magnesiumsulfaatti iv: llä ja elektrokardiografisella seurannalla., Aikana pääsy ekg-valvonta oli parantunut, esitteli QT 0,44 s., litteä T-aaltoja ja U-aaltoja (merkki hypokalemia), kunnes normalisoi klo vastuuvapauden sinusrytmi 50 lyöntiä minuutissa (l / min), ei merkkejä tukos, ei merkkejä onkalo kasvua, sähkö-akseli rajoissa normaalit, ei merkkejä iskemia, QT-0,4 sek., normalisoitu T-aaltoja ja ole läsnä U-aalto (Kuva 2)., Kliininen tuomio vastuuvapauden oli pyörtyminen johtuu kammiotakykardia tyyppi PDT, koska Pitkä QT-oireyhtymä hankittu toissijaisesti hypokalemia johtuu krooninen alkoholismi ja puute saanti. Se ei vaatinut erityistä hoitoa kotiutuksen tai seurannan yhteydessä, koska syy hankittiin ja eliminoitiin.

keskustelua

Pitkä QT-oireyhtymä voi johtua sekä synnynnäiset ja hankitut tekijät., Synnynnäiset johtuvat geneettisistä muutoksista, jotka koodaavat natriumin tai kaliumin transmembraanikanavien proteiineja. Tämän seurauksena positiivinen varaus solun sisällä kasvaa natriumin puutteen tai kaliumpitoisuuden lisääntymisen vuoksi. Se pidentää kammioiden repolarisaatiota ja pidentää siten QT-aikaa altistaen PDT: lle. Esiintyvyys on 1/2000, ja pyörtyminen on ensimmäinen yleisin kliininen ilmentymä. Oireilevat potilaat aloittavat noin 12-vuotiaina 50%: ssa tapauksista ja 40: ssä 90%: ssa., Se on yksi syy kätkytkuoleman; 10 % näistä kuolemista on geneettinen mutaatio aiheuttaa SQTL. Lukuisia erilaisia synnynnäisiä SQTL on tunnistettu (Romano-Ward oireyhtymä alatyyppejä QTL1-QTL15 ja jervell oireyhtymä ja Lange-Nielson alatyyppejä JLN1-JLN2), mutta yleisimpiä ovat niitä, jotka sisältyvät Romano-Ward oireyhtymä, ja niistä QTL1-3., On olemassa tekijöitä, jotka altistavat sydän-ja tapahtumien mukaan erilaisia QTL; esimerkiksi QTL-1 on kannustanut liikuntaa tai henkistä stressiä (uinti), jos QTL-2 auditiivinen ärsykkeitä (kuten herätyskellon tai bell), synnytyksen tai henkistä stressiä. Viime aikoina on havaittu, että epilepsia on yleisempää Tyypin 2, 39 %. Erotusdiagnoosi on tärkeä, koska monia hoidetaan virheellisesti epilepsiana PDT: n aikana ilmenevien kohtausten vuoksi., Diagnoosi synnynnäinen SQTL perustuu Schwartz pisteet (Taulukko 1), joka arvioi ekg-tulokset, kliiniset ja perheen historia. Synnynnäinen SQTL on diagnosoitu summa 3,5 tai enemmän ja ilman hankittuja syitä. On tapauksia tulokset 1-3, jossa QT-ajan piteneminen on piilevä, mutta se voi olla paljastetaan tekemällä tai Holter ekg-sarjan aikana liikunnan tai adrenaliini test3,4.,huumeiden vuorovaikutus, pitkät paastot tai proteiinia neste ruokavaliot, entsyymin estäjät (greippi mehu saanti), sinus bradykardia tai taukoja, koska sinus-tai eteis-kammiokatkos, maksan tai munuaisten vajaatoiminta, rakenteellinen sydänsairaus (sepelvaltimotauti, sydämen vajaatoiminta, vasemman kammion liikakasvu), naaras sukupuoli (ottaa pidempi QT-aika fysiologisia ehtoja), korkea ikä, eteisvärinän kardioversio ja akuutin aivohalvauksen.5,

SQTL: n diagnosoimiseksi on ensin osattava mitata EKG: n QT-aika oikein. QT koostuu alusta QRS-kompleksin alusta T-aallon, ja on mitattava, jos Q-aalto, voidaan värjätä (normaalisti DII, V5 tai V6). QT-mittaus on säädettävä syke; tätä kutsutaan korjattu QT (QTc) ja lasketaan Bazett kaava.

QTc= QT / √rr

RR-intervalli on R-aallon ja seuraavan R-aallon välinen etäisyys., Molemmat arvot on mitattava millimetreinä (mm) ja siirrettävä sekunteihin ennen niiden syöttämistä kaavaan. Mm mitataan ja kerrotaan 0,04: llä. Rytmihäiriöiden yhteydessä tulee tehdä useita mittauksia ja laskea keskiarvo. Meidän on kiinnitettävä erityistä huomiota siihen, että U-aalto ei kuulu t-aaltoon. jos ei pysty erottamaan hyvin loppuun T-aallon on suositeltavaa käyttää tangentti menetelmä, joka koostuu ottaen huomioon, että T-aallon päättyy risteyksessä tangentti kaikkein taipuvainen osa T-aallon jälkeläinen ja lähtötilanteessa (kuva 3)., QT-ajan normaaliarvot erotetaan alle 12 vuoden ja yli 12 vuoden välillä. Yli 12-vuotiailla miehillä ja naisilla eroa pidetään normaalina 0,39-0,45 entisellä ja 0,39-0,46 jälkimmäisellä.3

QT-ajan piteneminen voi altistaa vinkki vääntö tai TdP. TdP on epäsäännöllinen monimuotoinen vaihtelu QRS, joka muuttuu positiivisesta negatiiviseksi aloittaa uudelleen, näyttää siltä, että vinkit ovat kierretty sähkö-akselilla., Syke on 150-300 BPM epäsäännöllisillä RR-intervalleilla. Se alkaa yhtäkkiä, eikä sitä jatketa.

PDT-hoito on kardioversiota hemodynaamisen kompromissin sattuessa. Kaikki lääkkeet, jotka voivat aiheuttaa QT-venymän, on vedettävä pois. Magnesiumsulfaatti on ensimmäinen valinta joko synnynnäinen tai hankittu, ja riippumaton taso magnesium seerumin: bolus 2 g kulkea 2-3 minuuttia, jonka jälkeen iv-infuusiona 2-4 mg/min ja toinen bolus voi kulkea, jos TdP on toistuva, kun taas iv-infuusio on laittaa., Se tukee raskautta. Se voi aiheuttaa korkean verenpaineen ja asystolin. Magnesiumsulfaatin vastalääke on kalsiumglukonaatti. Isoproterenoli käytetään, kun magnesiumsulfaatti ja sydämentahdistin onnistu, tai koulutettu henkilöstö ei koulutettu paikka sydämentahdistin. Sitä ei pidä käyttää synnynnäisessä SQTL: ssä. Haittavaikutuksina ovat yleinen sydämentykytys, kasvojen punoitus ja kuumotus. Seerumin kaliumpitoisuuksien osalta on osoitettu, että on suositeltavaa, että ne ovat normaalin ylärajoilla ja saattavat vaatia sen antoa laskimoon., Se ei ole vasta-aiheinen raskauden ja ei saa koskaan antaa bolusinjektiona, koska se voi aiheuttaa rytmihäiriöitä ja sydämen masennus johtaa kuolemaan. Sitä tulee seurata EKG: n avulla. Laskimoon väliaikainen tahdistin voidaan sijoittaa noin 100 BPM jos magnesiumia ei estä PDT-hoitoa.

pitkän aikavälin hoito SQTL siinä tapauksessa, että sulautuvan ei ole tarpeen, koska kun syy on poistettu, se yleensä antaa tietä. Toisaalta, jos se on synnynnäinen se on suositeltavaa käyttää suun kautta β-salpaajat vähentämällä siitä 0.97 voit 0.31 sydämen tapahtumia potilasta kohden ja vuonna., Sykettä kannattaa ylläpitää harjoituksen aikana alle 130 lyöntiä minuutissa. Kaliumlisiä suositellaan QTL-2: ssa. Implantoitava defibrillaattori ja jätti sydämen sympaattinen denervation suositellaan potilaille, joilla on historia sydänkohtauksia, kliininen ennen vuotta elämää tai JLN-1. Koulutus on tärkeää välttää saostamalla ärsykkeitä (liikunta, uinti, unen puute, auditiivinen ärsykkeitä, voimakas sympaattinen ärsykkeitä, kipua, kärsimystä, vihaa hätkähdyttävä)3,6-8.,

se näyttää meille, että QTc-ajan mittaus on jotain huomaamatta perusterveydenhuollossa huolimatta on helppo laskea ja hyvin saatavilla, koska EKG on hyvin yleinen täydentävä testi meidän päivittäistä työtä. Pelkkä sen tunnustaminen ja sen mukaan toimiminen voi estää vakavat seuraukset. QT-ajan systemaattinen mittaaminen sen varhaista havaitsemista varten pidennetyllä lääkityksellä voi olla suositeltavaa, kuten elektrolyyttimuutoksissa.

eturistiriita

kirjoittajat ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitaa.,

bibliografia

1. Allergis EM, Goudis CA, Simantirakis EN, KOCHIADAKIS GE, Vardas PE. Hankitun pitkän QT-ajan oireyhtymän mekanismit, riskitekijät ja hallinta: kattava katsaus. Scientific World Journal. 2012; 2012: 212178.

3. Muñoz Castellano J. Long QT-oireyhtymä ja kääntyvien kärkien takykardia. Hätätilanne. 2004; 16: 85-92.