Lineaarinen morphea otsa (en coup de sabre)
Kristen Miller, MD, Stephanie Lehrhoff MD, Max Fischer, MD, Shane Meehan MD, Jo-Ann Latkowski MD
Ihotautien Online-Lehti 18 (12): 22

Ronald O. Perelman Department of Dermatology, New York University School of Medicine, New York, New York

Tiivistelmä

Lineaarinen morphea otsa tai en coup de sabre (ECDS) on epätavallinen variantti morphea. Se esiintyy tyypillisesti lapsilla, vaikka aikuisiän ECD-tapauksia on täällä ilmoitetulla tavalla., ECDS on erityinen jakelu edestä päänahan ja otsa, ja se on yleensä yksipuolinen. Ms-tauti vuonna ECDS vauriot voivat hyökätä vahvasti mukana taustalla lihaksen ja luun, ja se voi olla sama clinicopathologic taajuuksia kuin Parry-Romberg oireyhtymä. Extracutaneous osallistuminen on usein, neurologisia ja oftalmologisia löydöksiä esiintyy yleisimmin. ECDS: n etiologia on epäselvä, mutta se voi olla autoimmuunisairaus. Kysymys siitä, onko myös Borreliatartunnalla merkitystä, on edelleen kiistanalainen., Nykyinen näyttö tukee ensilinjan hoitoa metotreksaatilla ja suun kautta otettavilla glukokortikoideilla, joita seuraa valohoito ja mykofenolaattimofetiili.

Historia

Kuva 1 Luku 2

65-vuotias mies aluksi esitellään Ihotautien Klinikka klo Veterans Administration New Yorkin Satamaan Terveydenhuollon Järjestelmä, Manhattan Kampuksella, jossa on kahdeksan kuukauden historia hypopigmented, lineaarinen plakin hänen otsaansa., Leesio ulottui hiusrajasta otsan keskivaiheille, ja vasemman kulmakarvan vieressä oli ylimääräinen, pienempi, eristetty leesio. Hän ilmoitti paikalla satunnaisesta kutinaa, mutta oli muuten oireeton. Hän kertoi hakeneensa Aquaforia päivittäin alueelle ilman parannusta. Muualla hänen kehossaan ei ollut vaurioita ja hän kiisti, ettei alueelle olisi tullut vammoja. Potilas kiisti henkilökohtaisen tai suvussa olleen sidekudosta tai autoimmuunisairauksia. Hän kiisti päänsäryt, näköhäiriöt ja kouristuskohtaukset., Potilasta hoidettiin aluksi doksisykliinillä 100 mg kahdesti vuorokaudessa sekä klobetasolivoiteella, mutta doksisykliini lopetettiin yhden kuukauden kuluttua maha-suolikanavan haittavaikutusten vuoksi.

lääkärintarkastus

hypopigmented, indurated, ja atrofinen lineaarinen plakin sijaitsee vasemmalla paramedian alueen otsa. Se ulottui noin 4 cm hiusrajasta otsan puoliväliin. Toinen, pienempi, eristetty hypopigmented, indurated, ja atrofinen plakin sijaitsee huonompi lineaarinen plakin vasemmalla otsaluussa.,

laboratoriotuloksia

täydellinen verenkuva oli normaali. Anti-nuclear vasta-aine, anti-Ro/SSA ja anti-La/SSB titterit olivat negatiivisia. Seerumin proteiinielektroforeesi oli normaali.

Histopatologia

Kuvio 3 Luku 4

Siellä on harva perivaskulaarinen lymfaattinen infiltraatti, joilla on harvinainen plasman soluja ja hypocellular, skleroottiset dermis.,

Keskustelua

Lineaarinen morphea otsa tai en coup de sabre (ECDS) on epätavallinen variantti morphea. Morphea on arvioitu vuosittainen väestön esiintyvyys oli 2,7 prosenttia 100000, vaikka tämä ilmaantuvuus on kasvanut hieman vuodesta 1960. Morphea on jaettu alaryhmiin, jotka perustuvat kliinisten ulkonäkö ja jakelu. Plakin morfea on yleisin muoto noin 56 prosentilla tämän luokan potilaista. Lineaarinen morfea esiintyy 20 prosentilla potilaista, kun taas yleistynyt ja syvä morfea vaikuttavat 13 prosentilla ja 11 prosentilla .,

ECDS on muunnelma lineaarinen morphea erityinen jakelu edestä näkökohdat ja päänahan. Morfealla on lievä naisvaltaisuus, joka näyttää pitävän paikkansa ECD: n kohdalla. ECDS esiintyy yleensä lapsuudessa, mediaani-ikä alkaa noin kymmenen vuotta, vaikka aikuisten tapauksia on olemassa .

ECDS aluksi näyttää kuin lineaarinen, punoittava putki, joka etenee on indurated plakkia, joka voi olla ympäröivien eri violaceous rengas varhain vaurioita., Se on yleensä yksipuolinen ja yleisimmin sijaitsee paramedian jakelu otsalle, mutta kahdenvälisiä tapauksia on raportoitu. Se voi ulottua otsakarvasta alaspäin kasvoille. Leesiot ovat tyypillisesti yksittäisiä, mutta useita leesioita voi esiintyä . Useiden tapaustietojen mukaan ECDS voi seurata myös dermatomaalista tai Blaschkoid-kuviota . Morphea on ajateltu olevan pitkälti self-limited taudin aktiivinen vaihe, joka kestää noin kolme-viisi vuotta, jonka jälkeen myöhempi hidas resoluutio tauti, vaikka tietysti on vaihteleva.,

Parry-Romberg oireyhtymä (progressiivinen kasvojen hemiatrophy) voi olla ihomanifestaatioita, jotka ovat samanlaisia kuin havaittu ECDS. Se kuitenkin tyypillisesti näyttää vähän-ei-ihon skleroosi. Näitä entiteettejä voi esiintyä 20-37 prosentilla potilaista, mikä on enemmän kuin muilla morfean muunnoksilla. ECDS: n ja Parry-Rombergin oireyhtymän suhde on kiistanalainen. Jotkut kirjoittajat puolestapuhuja yhteinen patogeneesi ja uskon, että nämä yhteisöt ovat kliininen kirjo, kun taas toiset uskovat, että he ovat erillisiä ehtoja .,

toisin kuin plakkia ja yleistynyt morphea mutta samanlainen Parry Romberg oireyhtymä, ECDS vauriot voivat liittyä taustalla lihas ja luu. Joskus tauti voi edetä liittyy aivokalvot ja aivojen parenchyma, joka johtaa neurologisia jälkitauteja. Potilailla, joilla on ECDS ja/tai Parry-Romberg oireyhtymä, kohtaukset ovat yleisimmin todettu neurologinen ilmentymä ja esiintyä 73 prosenttia potilailla, joilla on neurologisia oireita. Fokaaliset neurologiset vajeet sen sijaan ovat suhteellisen harvinaisia., Gadoliniumin tehostettua magneettikuvaustutkimusta on suositeltu kaikille potilaille, joilla on ECDS-oireyhtymä ja neurologisia oireita . Myös oftalmologisia löydöksiä voi olla. Ekstrutaanisia löydöksiä näyttää esiintyvän useammin lapsilla .

etiologia ECDS on epäselvä, vaikka yhä useammat todisteet viittaavat siihen, autoimmuunisairaus alkuperää, joka mahdollisesti on käynnistänyt ympäristövaikutusten laukaista, kuten paikallinen trauma ihoa., Suuri osa potilaista, joilla ECDS on kohonnut tiitterit yhden tai useamman autovasta-aineet, yleisimmin ydinvoiman vastainen vasta-aine (ANA) ja anti-yksijuosteinen DNA (ssDNA) vasta-aine. Harvemmin, reumatekijä, anti-histoni-vasta-aineita, fosfolipidivasta-aineet, anti-Fcy-reseptorien vasta, ja anti-topoisomeraasi IIa vasta ovat koholla, mutta näitä esiintyy enemmän tyypillisesti yleistynyt morphea. Mikään autovasta-aine ei näytä korreloivan taudin aktiivisuuden kanssa .

se, onko Borrelia burgdorferilla osuutta morphean patogeneesiin, on kiistanalaista., Jotkut kirjoittajat uskovat, että varhainen morphea vaurioita matkivat morfologia erythema chronicum migrans, kun taas loppuvaiheen vauriot ovat samankaltaisia achrodermatitis chronica atrophicans. Lisäksi on olemassa tapaus raportit morphea, joka vastaa mikrobilääkkeiden, kuten malarialääkkeet ja penisilliini . Vaikka useissa tutkimuksissa on todettu positiivinen yhteys välillä Borrelia-infektio ja morphea, lukuisia toiset ovat löytäneet mitään todisteita Borrelia-infektio morphea vaurioita. Yksi syy tähän voi olla puute herkkyys Borrelia havaitseminen nykyisen molekyylibiologian tekniikoita., Toinen teoria on, että vain tietyt lajit, kuten Borrelia garinii tai Borrelia afzelii, pystyvät asiakkuutta morphea. Toistaiseksi missään laajassa tutkimuksessa ei kuitenkaan ole löydetty vahvistavia todisteita Borrelia-lajeista morfean leesioissa .

morfealle on ehdotettu useita hoitoja. Todisteet viittaavat siihen, että varhainen puuttuminen aktiivisen vaiheen aikana vaurioita, tarjoaa eniten hyötyä ja että hoitomuoto olisi osittain määräytyy vaurion syvyyttä., Sillä ECDS ja lineaarinen morphea, kirjallisuuskatsaus suosittelee ensimmäistä käyttöä metotreksaatin ja systeemiset glukokortikoidit, jonka jälkeen UVA1, PUVA photochemotherapy, kapeakaista-UVB-valohoitoa , tai mykofenolaattimofetiilia . Muita hoitovaihtoehtoja tukee satunnaistettu tai tulevaisuuden tutkimuksissa ovat ajankohtainen takrolimuusi, ajankohtainen D-vitamiinin analogit yhdessä ajankohtaisia glukokortikoidien, ja imikimodia .

1. Peterson LS, et al. Morfean epidemiologia (paikallinen skleroderma) Olmstedin piirikunnassa 1960-1993. J Reumatol 1997; 24: 73
2. Tollefson MM, WITMAN PM., En coup de sabre morphean ja Parry-Rombergin oireyhtymä: retrospektiivinen katsaus 54 potilaasta. J Am Acad Dermatol 2007; 56: 257
3. Orozco-Covarrubias L, et al. Skleroderma ”en coup de sabre” ja progressiivinen kasvojen hemiatrofia. Onko mahdollista erottaa ne toisistaan? J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16:361
4. Soma Y, Fijimoto M. Frontoparietal scleroderma (en coup de sabre) Blaschkon linjojen jälkeen. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 366
5. Krister i, et al. Neurologiset ilmenemismuodot lokalisoitu skleroderma: tapausraportti ja katsaus kirjallisuuteen. Neurology 2008; 71: 1538
6., Jun JH, et al. Parry-Rombergin syndrooma en coup de Sabren kanssa. Ann Dermatol 2011; 23: 342
7. Marzano AV, et al. Paikallinen skleroderma aikuisilla ja lapsilla: kliiniset ja laboratoriotutkimukset 239 tapauksessa. Eur J Dermatol 2003; 13: 171
8. Takehara K, Sato S. lokalisoitu skleroderma on autoimmuunisairaus. Reumatologia 2005; 44: 274
9. Fett N, Werth VP. Päivitys morphea: osa I ja II. Tulos toimenpiteet ja hoito. J Am Acad Dermatol 2011; 64: 231
10. Eisendle K, et al. Morphoea: Borrelia-lajien tartunnan ilmentymä? Br J Dermatol 2007; 157: 1189
11., Weide B, et al. Aiheuttaako morfea Borrelia burgdoferi? Br J Dermatol 2000; 142: 636
12. Brownell i, et al. Familiaalinen lineaarinen skleroderma (en coup de Sabre) vastaus malarialääkkeet ja kapeakaistainen uv-B-hoidon. Dermatol Online J 2007; 13: 11
13. Zwischenberger BA, et al. Morfeahoitojen ja terapeuttisen algoritmin systemaattinen tarkastelu. J Am Acad Dermatol 2011; 65: 925