on monenlaisia ihon lymfoomia. Niiden luokittelu voi olla hämmentävää (jopa monille lääkäreille), koska monet niistä eivät ole kovin yleisiä.

ihon lymfooman luokitteluun käytetty pääjärjestelmä on maailman Terveysjärjestöstä WHO: sta, joka on päivitetty viimeksi vuonna 2016., Se perustuu pääasiassa:

  • Onko lymfooma alkaa T-lymfosyyttejä (T solut) tai B lymfosyyttejä (B-solujen)
  • Miten lymfooma näyttää mikroskoopilla
  • Ovatko tietyt proteiinit ovat lymfooma solut (perustuu lab testit)

T-solujen ihon lymfoomat

Useimmat ihon lymfoomat ovat T-solulymfoomia. Näitä kutsutaan joskus ihon t-solulymfoomiksi (CTCLs).

t-solulymfooman: Lähes puolet kaikista ihon lymfoomat ovat t-solulymfooman (MF). MF voi esiintyä minkä ikäisillä, mutta suurin osa sitä saavista on 50-tai 60-vuotiaita., Miehet ovat lähes kaksi kertaa todennäköisemmin kuin naiset kehittää tätä lymfoomaa.

ensimmäinen merkki tästä taudista on yksi tai useampi iholla oleva hajanainen, hilseilevä, punainen leesio (epänormaalit alueet). MF-vauriot voivat olla hyvin kutisevia. Usein nämä vauriot ovat ainoa oire MF. Mutta joillakin ihmisillä tauti voi edetä kiinteämpi, nosti kasvaimia iholla (kutsutaan muistolaatat). Koska MF voidaan sekoittaa muihin iho-ongelmiin, sitä voi olla aluksi vaikea diagnosoida. Useita koepaloja leesioista voidaan tarvita ennen diagnoosin varmistumista.,

ajan myötä MF voi levitä iholle tai tunkeutua imusolmukkeisiin ja elimiin kuten maksaan. Monilla tauti kasvaa hitaasti, mutta se voi joskus kasvaa nopeammin, erityisesti vanhemmilla ihmisillä. Jotkut ihmiset MF mennä kehittää sezary oireyhtymä.

harvinaisia MF-variantteja ovat follikulotrooppinen MF, pagetoidinen retikuloosi ja granulomatoottinen löysähkö iho.

Sezaryn oireyhtymä (SS): Tämä on usein ajatellut kuin kehittynyt muoto t-solulymfooman, mutta nämä ovat itse asiassa eri sairauksia. SS: ssä vaikuttaa suurin osa tai koko iho pelkän iholaastarin sijaan., SS-potilailla on tyypillisesti hyvin kutiava, hilseilevä punainen ihottuma, joka voi näyttää pahalta auringonpolttamalta. Tätä kutsutaan yleistyneeksi erytrodermaksi. Iho on usein paksuuntunut. Lymfoomasoluja, joita kutsutaan Sezary-soluiksi, löytyy verestä (sekä imusolmukkeista).

kun taas MF kasvaa yleensä hitaasti, SS: llä on taipumus kasvaa ja levitä nopeammin, ja sitä on vaikeampi hoitaa. SS – potilailla on myös usein edelleen heikentynyt immuunijärjestelmä, mikä lisää heidän riskiään saada vakavia infektioita.,

Aikuisten T-cell leukemia-lymfooma (ATLL): Tämä harvinainen T-solulymfooma on todennäköisesti aloittaa muiden kehon osien, mutta se voi joskus olla rajoittuvat ihoon. Se on yhteydessä HTLV-1-viruksen infektioon (vaikka useimmat tämän viruksen tartunnan saaneet eivät saa lymfoomaa). Se on paljon yleisempi Japanissa ja Karibian saarilla kuin muualla maailmassa. Tämä lymfooma usein kasvaa nopeasti, mutta joissakin tapauksissa se etenee hitaasti, tai jopa kutistuu omasta jonkin aikaa.,

Ensisijainen ihon anaplastinen suuri solulymfooman (C-ALCL): Tämä lymfooma alkaa yleensä yksi tai muutama kasvaimet iholla, joka voi vaihdella kooltaan. Jotkut näistä voivat murtua auki (haavauma).

suurin osa tätä tautia sairastavista on 50-tai 60-vuotiaita, mutta sitä voi esiintyä myös lapsilla. Sitä esiintyy miehillä vähintään kaksi kertaa useammin kuin naisilla. Useimmissa tapauksissa se ei leviä ihon ulkopuolelle, ja ennuste (näkymät) on erittäin hyvä.

Lymphomatoid papulosis: Tämä on hyvänlaatuinen, hitaasti kasvava sairaus, joka usein tulee ja menee omasta, jopa ilman hoitoa., Itse asiassa jotkut lääkärit ajattelevat sitä ei lymfooma, vaan tulehduksellinen sairaus, joka voi edetä lymfooma. Mikroskoopilla siinä on kuitenkin piirteitä, jotka näyttävät primaariselta ihon ALCL: ltä.

Lymphomatoid papulosis usein alkaa useita suuria näppylä kaltainen vaurioita, jotka voivat murtaa keskellä.

Tämä häiriö on nähnyt nuorempia useammin kuin muut T-solujen ihon lymfoomat, joiden keski-ikä on noin 45. Miehet saavat tämän taudin useammin kuin naiset.,

Tämä tauti usein menee pois ilman hoitoa, mutta se voi kestää muutaman kuukauden monta vuotta mennä pois kokonaan. Lymfomatoidipapuloosi ei leviä sisäelimiin eikä ole hengenvaarallinen. Harvoin, jotkut ihmiset, joilla on tämä ihosairaus kehittää toinen, vakavampi tyyppi lymfooma.

Ihonalainen pannikuliitti kaltainen T-solulymfooma: Tämä harvinainen lymfooma tunkeutuu syvin kerrokset iho, jossa se aiheuttaa kyhmyt (kokkareita) muodossa. Useimmiten nämä ovat jaloissa, mutta niitä voi esiintyä missä tahansa kehossa. Tämä lymfooma vaikuttaa kaikenikäisille ja molemmat sukupuolet yhtä., Se kasvaa yleensä hitaasti ja sillä on yleensä hyvät näkymät.

ekstranodaalinen NK / T-solulymfooma, nenätyyppi: tämä harvinainen lymfooma voi alkaa T-soluissa tai muissa lymfosyyteissä, jotka tunnetaan nimellä natural killer (NK) soluissa. Se alkaa tyypillisesti nenästä tai poskionteloista, mutta joskus se voi alkaa ihosta. Lymfooma on yhdistetty Epstein-Barr-viruksen (EBV) tartuntaan, ja se on yleisempi Aasiassa sekä Keski-ja Etelä-Amerikassa. Se kasvaa nopeasti.,

primaarinen ihon perifeerinen T-solulymfooma, harvinaiset alatyypit: tämä on ryhmä harvinaisia ihon lymfoomia, jotka eivät sovi mihinkään edellä mainituista ryhmistä. On olemassa useita tyyppejä.

  • Ensisijainen ihon gamma/delta T-solujen lymfooma kehittyy paksuuntunut muistolaatat (nosti vaurioita) tai todellinen kasvaimet, lähinnä iho kädet ja jalat, mutta joskus suolistossa tai limakalvon nenä. Tämäntyyppinen lymfooma pyrkii kasvamaan ja leviämään nopeasti.,
  • Ensisijainen ihon CD8+ aggressiivinen epidermotropic sytotoksinen T-solu lymfooma kehittyy laaja laikkuja, kyhmyjä ja kasvaimia, jotka usein murtaa keskellä. Tämäntyyppinen lymfooma voi joskus näyttää mykoosi fungoides, mutta biopsia voi erottaa ne toisistaan. Tämä lymfooma pyrkii kasvamaan ja leviämään nopeasti.
  • Ensisijainen ihon raajojen CD8+ T-solu-lymfooma on erittäin harvinainen, ja yleensä alkaa kyhmy korvan, vaikka se voidaan aloittaa myös muita kehon osia, kuten nenä, käsi, tai jalka. Sillä on taipumus kasvaa hitaasti ja se voidaan usein parantaa hoidolla.,
  • Ensisijainen ihon CD4+ pieni/keskikokoinen T-solujen lymfoproliferatiivinen häiriö alkaa usein yhtenä alueen paksuuntuminen, ihon tai kasvain pään, niskan tai ylävartalon. Tämä tauti kasvaa yleensä hitaasti, ja se voidaan usein parantaa hoidon avulla.

B-solu ihon lymfoomat

Nämä lymfoomat ovat joskus kutsutaan ihon B-solulymfooma (CBCLs).

primaarinen ihon reunavyöhyke B-solulymfooma: tämä on hyvin hitaasti kasvava lymfooma, joka on yleensä parannettavissa., Euroopassa (mutta ei yhdysvalloissa), se on joskus yhteydessä infektion Borrelia, alkio, joka aiheuttaa Lymen tauti.

tämä lymfooma voi esiintyä missä iässä tahansa, vaikka sitä esiintyy useimmiten vanhemmilla aikuisilla. Se näkyy ihovaurioita, jotka ovat punaisia purplish suuria näppylöitä, plakkeja (koholla tai laski, Tasainen leesiot), tai kyhmyjä (kuoppia) käsivarsiin tai ylävartaloon. Voi olla vain yksi vaurio, mutta voi joskus olla muutamia.

primaarinen ihon follikkelikeskuslymfooma: tämä on yleisin ihon B-solulymfooma. Se kasvaa hitaasti., Varhaiset leesiot ovat punaisten näppylöiden, kyhmyjen tai plakkien ryhmiä, jotka muodostuvat päänahkaan, otsaan tai ylävartaloon. Harvemmin niitä löytyy jaloista. Joskus näppylät kasvavat kyhmyiksi.

tämäntyyppistä lymfoomaa esiintyy tyypillisesti keski-ikäisillä aikuisilla. Sillä on taipumus reagoida hyvin sädehoitoon,ja useimmilla potilailla on erinomainen näkemys.

Ensisijainen ihon hajanainen suuri B-solu lymfooma, jalka tyyppi: Tämä on nopeasti kasvava lymfooma, että alkaa suuri kyhmyjä, lähinnä alempi jalat. Sitä esiintyy useimmiten vanhemmilla ihmisillä, ja se on yleisempää naisilla kuin miehillä., Joillakin ihmisillä tämä lymfooma leviää imusolmukkeisiin ja sisäelimiin aiheuttaen vakavia ongelmia.

nämä lymfoomat vaativat usein intensiivisempää hoitoa. Näkymät ovat paremmat, jos diagnoosihetkellä on vain yksi vaurio.