Hypoplasian sydämen vasemman on harvinainen synnynnäinen sydänsairaus. Se on yleisempi miehillä kuin naisilla.

kuten useimmilla synnynnäisillä sydänvikoilla, syytä ei tiedetä. Noin 10 prosentilla lapsista, joilla on vasemman sydämen hypoplastinen oireyhtymä, on myös muita syntymävaurioita. Siihen liittyy myös joitakin geneettisiä sairauksia, kuten Turnerin oireyhtymä, Jacobsenin oireyhtymä, trisomia 13 ja 18.,

ongelma kehittyy ennen syntymää, kun vasemman kammion ja muut rakenteet eivät kasva kunnolla, mukaan lukien:

  • Aortan (verisuoni, joka kuljettaa happipitoista verta vasemmasta kammiosta koko kehon)
  • Sisäänkäynti ja poistu kammion
  • Hiippaläpän ja aorttaläpän

Tämä aiheuttaa vasemman kammion ja aortan olla heikosti kehittynyt, tai hypoplastinen. Useimmissa tapauksissa vasen kammio ja aortta ovat paljon pienempiä kuin normaalisti.

tätä sairautta sairastavilla vauvoilla sydämen vasen puoli ei pysty lähettämään tarpeeksi verta kehoon., Tämän seurauksena sydämen oikean puolen on ylläpidettävä verenkiertoa sekä keuhkoille että keholle. Oikea kammio voi tukea verenkiertoa sekä keuhkot ja kehon jonkin aikaa, mutta tämä ylimääräinen työmäärä lopulta aiheuttaa oikealla puolella sydän epäonnistua.

ainoa mahdollisuus selviytyminen on yhteys välillä oikealla ja vasemmalla puolella sydän, tai välillä valtimoiden ja keuhkojen valtimoiden (verisuonia, jotka kuljettavat verta keuhkoihin)., Vauvat ovat yleensä syntyneet kaksi näistä liitännät:

  • Foramen ovale (reikä välillä oikealle ja vasemmalle atrium)
  • valtimotiehyen (pieni verisuoni, joka yhdistää aortta että keuhkovaltimo)

Molemmat yhteydet yleensä sulkea omasta muutaman päivän kuluttua syntymästä.

vauvojen kanssa, hypoplasian sydämen vasemman oireyhtymä, veren jättäen oikealla puolella sydämen kautta keuhkovaltimon kulkee valtimotiehyen aorttaan. Tämä on ainoa tapa, jolla veri pääsee kehoon., Jos valtimotiehyen annetaan sulkeutua lapsella, jolla on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä, vauva voi kuolla nopeasti, koska verta ei pumpata kehoon. Vauvat, joilla tiedetään olevan vasemman sydämen hypoplastinen oireyhtymä, aloitetaan yleensä lääkkeellä, joka pitää valtimotiehyen auki.

Koska siellä on vähän tai ei lainkaan virtaa ulos vasemman sydän, veri palaa sydämeen, keuhkoihin tarvitsee läpi foramen ovale tai eteisen väliseinän vika (reikä yhdistää kerätä kamaria vasemmalla ja oikealla puolella sydän) takaisin oikealla puolella sydän., Jos ei ole foramen ovale, tai jos se on liian pieni, vauva voi kuolla. Vauvoilla, joilla on tämä ongelma, on reikä niiden Atrian välillä avattu joko leikkauksella tai ohuella, joustavalla putkella (sydämen katetrointi).