Keuhkot

keuhkokuume–oireyhtymä, keuhkojen ”tunkeutuu” voidaan nähdä rinnassa x–ray. Keuhkoverenvuotoa voi esiintyä.

Munuaisten

Tulehdus voi esiintyä munuaisissa, mikä johtaa pieni (tai harvoin, suuri) määriä verta ja proteiinia virtsassa. Tätä tilaa kutsutaan glomerulonefriitti. Jos sitä ei hoideta aggressiivisesti, granulomatoosi Polyangiitilla munuaisten osallistuminen voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan., Munuaismassoja voi esiintyä, mutta ovat hyvin epätavallisia tässä sairaudessa.

alla Oleva kuva on peräisin virtsa potilaan munuaisten tulehdus. Kun Granulomatoottista polyangiittia on aktiivinen, punasolujen muodostaa tallustella tai ”valettu” (haarukoitua valkoinen) sisällä tubulukset tulehtunut munuaiset. Nämä ”heittää” läpi munuaisten järjestelmä ja voidaan tarkastella mikroskoopilla potilaan virtsasta.

Iho

Granulomatoottista polyangiittia voi aiheuttaa monia erilaisia ihottumia., Yleisin ihottuma esiintyy pieninä violetteina tai punaisina pisteinä alaraajoissa (tunnetaan nimellä”palpable purpura”). Riittämätön veren virtausta sormet ja varpaat voi aiheuttaa Raynaud ’ n ilmiö (äärimmäinen herkkyys sormet kylmä) ja jopa infarctions vinkkejä sormet ja varpaat, kehittäminen kuolio.

niveliä

voi esiintyä niveltulehdusta, johon liittyy nivelten turvotusta ja kipua.

Hermot

Perifeerinen hermo osallistuminen johtaa tunnottomuus, kihelmöinti, kipu raajoissa, ja joskus heikkous jalka, käsi, käsivarsi, tai jalka.,

Sekalaista

Granulomatoottista polyangiittia osallistuminen lähes kaikki elimet on kuvattu, mukaan lukien aivokalvot (kerroksia suojaava kudoksen ympärillä aivojen ja selkäytimen), eturauhanen, ja genito–virtsateiden. Sen lisäksi, että mukana tiettyjä elimiä, granulomatoosi Polyangiitti myös yleisesti johtaa yleistyneitä oireita väsymys, alhainen kuume, ja laihtuminen.

granulomatoosin syytä Polyangiitilla ei tiedetä., Verrattuna sairauksia ilmeinen geneettinen taipumuksia, genetiikka näyttäisi pelata suhteellisen pieni rooli etiologia Granulomatoottista polyangiittia . On hyvin epätavallista, että granulomatoosi Polyangiitilla esiintyy kaksi henkilöä samassa perheessä. (On kuitenkin mahdollista, että on olemassa vähemmän ilmeisiä geneettisiä riskitekijöitä, esim.geenejä, jotka saattavat ennalta-hävittää potilaan infektioon etiologisella organismilla)., Jonkin aikaa, infektio on epäilty aiheuttavan (tai ainakin osaltaan) granulomatoottinen Polyangiitti , mutta ei erityisiä infektio (bakteeri -, virus -, sieni -, tai muu) on tunnistettu.

miten granulomatoosi Polyangiitilla diagnosoidaan?

Aina kun se on mahdollista, se on tärkeää vahvistaa diagnoosin Granulomatoottista polyangiittia, jonka biopsying mukana urut ja löytää patologisen ominaisuuksia tämän sairauden mikroskoopilla., Koska monet sairaudet voivat jäljitellä Granulomatoosia Polyangiitilla (ja päinvastoin), ennen hoito-ohjelman aloittamista on tärkeää olla mahdollisimman varma diagnoosista. Keskustelemme joitakin erityisiä biopsia menettelyjä, joita käytetään diagnosoida Granulomatoottista polyangiittia koskevassa jaksossa tämän Websie oikeus, Mikä on Vaskuliitti: Diagnoosi?.,

Koska Granulomatoottista polyangiittia niin liittyy usein ylempien hengitysteiden (sivuonteloiden, nenän, korvat, ja henkitorvi ) ja koska koepala näiden kudosten on suhteellisen ei–invasiivisia menettelyä, nämä sivustot ovat usein koepala potilailla, joilla epäillään Granulomatoottista polyangiittia . Valitettavasti biopsioiden tuotto näistä sivustoista on melko alhainen: luultavasti alle 50%. Siksi joskus tarvitaan enemmän invasiivisia menettelyjä diagnoosin tekemiseksi.

Keuhko koepala (joko auki tai thoracoscopic) on usein paras tapa diagnosoinnissa Granulomatoottista polyangiittia ., Näiden menettelyjen avulla saatavan kudoksen runsas määrä mahdollistaa yleensä granulomatoosin vahvistamisen Polyangiitidiagnoosin avulla. Samoin, vaikka määrä kudosta saatu munuaisten biopsia on yleensä paljon pienempi, löytää tiettyjä patologisia ominaisuuksia osana potilaan yleistä oireet, merkit, ja laboratoriokokeet on usein diagnostinen.

Vuodesta 1982 lähtien, kun ANCAs (anti–neutrofiilien sytoplasman vasta-aineita) oli ensimmäinen kuvattu, rooli näiden vasta-aineiden diagnoosi Granulomatoottista polyangiittia on kasvanut., ANCA-testaus, johon liittyy suorituskyky yksinkertainen verikoe, on saavuttanut laaja saatavuus 1990-luvulla. Tämä on sekä hyvä ja huono: käyttö ANCA testit on johtanut aiemmin diagnoosit ja nopeampaa laitoksen asianmukaista hoitoa, monissa tapauksissa, mutta on myös johtanut väärän diagnoosin ja väärän hoidon, kun testejä ei tehdä tai tulkita oikein.

nimensä mukaisesti Ancat kohdistuvat valkosolujen sytoplasmaan (ei-Tuma-osaan)., Niiden tarkka rooli tautiprosessissa on edelleen epävarma, mutta se on tutkimuksen kannalta merkittävä aihe. Ancat tulevat kahdessa alkumuodossa: 1) C–ANCA ja 2) P–ANCA . C–ANCAs on erityisen vahva yhteys granulomatoottinen Polyangiitti (jopa 80% potilaista — ja mahdollisesti enemmän niitä, joilla on aktiivinen tauti — on näitä vasta-aineita). Kun C–ANCAs ovat läsnä veressä potilas, jonka oireet tai merkit viittaavat siihen, Granulomatoottista polyangiittia , todennäköisyys diagnoosi lisääntyy huomattavasti., Useimmissa tapauksissa on kuitenkin edelleen erittäin tärkeää biopsia mukana elin diagnoosin varmistamiseksi.

Hoito ja Tietenkin Granulomatoottista polyangiittia

1970-luvulle Asti, Granulomatoottista polyangiittia oli lähes aina hengenvaarallinen tila. Prednisonin ja muiden steroidien käyttö auttoi pidentämään potilaiden elämää, mutta suurin osa potilaista menehtyi lopulta tautiin muutamassa kuukaudessa tai vuodessa. Syklofosfamidin ensimmäinen käyttö 1960-luvun lopulla alkoi muuttaa tämän taudin karmeaa ennustetta., Käyttämällä yhdistelmä syklofosfamidi ja prednisonin, yli 90% potilaista, joilla on vaikea tauti reagoi hoitoon, ja 75% pystyvät saavuttamaan taudin lievenemistä. Valitettavasti granulomatoosi Polyangiitti on sairaus, jossa pahenemisvaiheita esiintyy usein. Noin puolet kaikista potilaista, jotka saavutetaan taudin lievenemistä lopulta kärsivät toistuminen (”soihdut”). Soihdut Granulomatoottista polyangiittia ovat yleensä reagoivat saman kohtelun, että indusoida remissio, mutta joskus tehostaminen hoito (esimerkiksi muuttamalla tehokkaampi lääkitys) on tarpeen.,

1990-luvun Aikana, lääkärit ovat yhä useammin käyttäneet yhdistelmä metotreksaatti ja prednisonin sijaan, syklofosfamidi ja prednisone for Granulomatoottista polyangiittia potilaat, joilla ei ole välittömästi henkeä uhkaava sairaus (erityisesti sairaus, joka ei liity munuaiset pahasti), koska usein vakavia sivuvaikutuksia liittyy jälkimmäinen hoito.,

Bactrim (tai huumeiden reminyl käyttää hoitoon), yhdistelmä kaksi antibiootteja (trimetopriimi ja sulfametoksatsoli) voi myös olla hyödyllistä hoitoon Granulomatoottista polyangiittia , erityisesti potilailla, joiden tauti on rajoittunut pääasiassa ylähengitysteiden. Suuri, multi-center tutkimus osoitti, että Bactrim on hyödyllinen estämään soihdut Granulomatoottista polyangiittia ylähengitysteiden.

Mitä Uutta Granulomatoottista polyangiittia?,

viime vuosina on edistytty merkittävästi ymmärrystä Granulomatoottista polyangiittia , vaikka monet tärkeät kysymykset jäävät. Lisäksi parannettu ymmärrystä siitä, miten käyttää tällä hetkellä saatavilla lääkkeitä Granulomatoottista polyangiittia , on todennäköistä, että lähivuosina tullaan näkemään uusien lääkkeiden tämän taudin. Tieteellisiä läpimurtoja voi johtaa suunnittelu tarkempia modulaattorit immuunijärjestelmän, jotka ovat paljon hyötyä potilaille, joilla granulomatoottinen Polyangiitti .,

lääketieteen kannalta, David Hellman, M. D.

keskustelua Granulomatoottista polyangiittia kirjoitettu lääketieteen termejä David Hellman, M. D. (F. A. C. P.), Johns Hopkins Vaskuliitti Center, jotta Reumatologia osa Lääketieteellisen Tietämyksen itsearviointi Ohjelma on julkaistu ja tekijänoikeuden American College of Physicians (Edition 11, 1998)., American College of Physicians on antanut meille luvan tehdä tätä tietoa potilaille yhteyttä sivustomme

Granulomatoottista polyangiittia on sairaus, johon liittyy granulomatoottinen tulehdus, kuolio ja vaskuliitti, että useimmin tavoitteet ylähengitysteiden, alempien hengitysteiden ja munuaiset. Vaikka granulomatoosi Polyangiitti voi alkaa missä iässä tahansa, keski-ikä puhkeaminen on noin 40 vuotta., Muut elimet usein vaikuttaa Granulomatoottista polyangiittia granulomatoosi ovat silmän (proptosis ja double-visio alkaen retro-orbital pseudotumor, skleriitti), ihon (haavaumat, purppura). tai perifeerinen hermo (mononeuriitti multiplex). Granulomatoosi Polyangiitilla voidaan rajoittaa yhteen kohtaan useiden kuukausien tai vuosien ajan ennen levittämistä. Myös systeemiset oireet (kuume, väsymys, laihtuminen) ovat yleisiä. Anemia, lievä leukosytoosi ja kohonnut erytrosyyttien sedimentaationopeus (ESR) ovat epäspesifisiä laboratoriolöydöksiä., Rintakehän röntgenkuvat osoittavat usein infiltraatteja, kyhmyjä, massoja tai onteloita; vain hilar adenopatia on ristiriidassa diagnoosin granulomatoosi Polyangiitti. CT rinnassa on herkempi kuin rintakehän radiografia ja voi olla epänormaalia, kun rintakehän röntgenkuva on negatiivinen. Glomerulonefriitti aiheuttaa hematuria, punasolukastoksia ja proteinuriaa.

uusi ryhmä autovasta-aineet, ANCAs, auttaa tukemaan diagnoosin Granulomatoottista polyangiittia ja siihen liittyviä muotoja vaskuliitti ja antaa käsityksen synnyssä näitä sairauksia., Ancat on suunnattu neutrofiilien ja monosyyttien primaarirakeisiin sisältyviä entsyymejä vastaan. Ancojen kaksi päätyyppiä tunnetaan. C-ANCAs kohdistuvat seriini proteinaasi 3, ja ne ovat suhteellisen herkkä ja hyvin spesifinen Granulomatoottista polyangiittia., P-ANCAs kohdistuvat myeloperoxidase ja muita antigeenejä ja eivät ole erityisiä yksittäisen muodossa vaskuliitti, mutta on esiintynyt joillakin potilailla Granulomatoottista polyangiittia, kyhmytulehdus, Churg-Strauss vaskuliitti, ja joitakin muotoja pauci-immune glomerulonefriitti (jäljempänä mikroskooppisen kyhmytulehdus). Jotkut potilaat, joilla on keuhko-munuaisoireyhtymä, joka ei ehkä sovi granulomatoosin Polyangiitti critieria ovat myös seropositiivisia Anca., Jotkut potilaat, joilla on tulehduksellinen suolistosairaus, nivelreuma tai SLE voi olla epätyypillinen P-ANCA-testin tulosten perusteella autovasta-aineet kohdistuvat muihin neutrofiilien ainesosia, kuten laktoferriini.

ANCAs voi olla paitsi markkereita Granulomatoottista polyangiittia ja niihin liittyviä häiriöitä, mutta ne voivat olla myös toimijoiden synnyssä. Tutkimukset osoittavat, että kun neutrofiilit ovat alttiina sytokiinien kuten tuumorinekroositekijä, pieniä määriä seriini proteinaasi ja myeloperoxidase, tavoitteet ANCAs, ilmaistaan pinnalla neutrofiilien., Lisäämällä ANCAs näiden sytokiini-pohjamaalattu neutrofiilien aiheuttaa heille tuottaa happiradikaaleja ja vapauttaa entsyymiä, joka voi vahingoittaa verisuonia.

diagnoosi Granulomatoottista polyangiittia on perustettu eniten turvallisesti biopsianäytteistä osoittaa kolmikko vaskuliitti, granulomata, ja laajoilla alueilla kuolion (tunnetaan maantieteellinen kuolio) sekoittaa akuutti ja krooninen tulehduksellinen soluja. Vain suuri osa keuhkokudoksen saatu thoracoscopic tai avoin keuhko biopsia todennäköisesti osoittaa kaikki histologiset ominaisuudet., Kuitenkin helpommin saatu biopsia näytteitä nenän, tai poskionteloiden voi osoittaa useita muutoksia, jotka ovat erittäin viittaavia granulomatoosi Polyangiitti. Tällainen biopsia näyte yhdistettynä yhteensopivaan kliininen kuva ja tutkittaville annettiin C-ANCAs pitäisi riittää varmistamaan diagnoosin. Tutkittaville annettiin C-ANCAs yksin ei ole riittävän täsmällinen osoittamaan diagnoosi Granulomatoottista polyangiittia.

hoitamaton granulomatoosi, johon liittyy Polyangiitti, johtaa kuolemaan. Prednisoni voi hidastaa taudin etenemistä, mutta ei yksinään riitä pysäyttämään tautia., Hengitysteiden sairaus etenee yleensä hitaasti, mutta munuaisten sairaus voi edetä nopeasti ja siksi takaa, kiireellistä arviointia ja hoitoa. Perinteisellä prednisonin hoidolla (aloitetaan annoksella 1 mg / kg vuorokaudessa 1-2 kuukauden ajan. sitten kapeneva) ja syklofosfamidia (2 mg/kg vuorokaudessa vähintään 12 kuukautta), yli 90% potilaista, parantaa ja 75% toimivaltaan. Kuitenkin 50% potilaista, jotka myöhemmin tekevät myös relapsin, ja suun kautta päivittäin annettava syklofosfamidi aiheuttaa vakavaa toksisuutta. Lyhytaikaiseen toksisuuteen kuuluvat sytopenia, infektio ja hemorraginen kystiitti., Syklofosfamidin pitkäaikainen käyttö potilailla, joilla on granulomatoosi ja Polyangiitti, yli kaksinkertaistaa syöpäriskin kokonaisuudessaan, lisää virtsarakon syövän riskiä 33-kertaiseksi ja lymfooman riskiä 11-kertaiseksi. Kuukausittain laskimoon annettava syklofosfamidi vaikuttaa vähemmän myrkylliseltä, mutta myös tehottomalta. Viikoittain, metotreksaatti näyttää olevan tehokas vaihtoehto Granulomatoottista polyangiittia, joka ei ole välittömästi henkeä uhkaava, ja se myös näyttää olevan hyödyllistä säilyttää peruuttamista., Rooli trimetopriimi-sulfametoksatsoli hoidettaessa aktiivinen tauti on kiistanalainen, ja jotkut löytää sen tehokas Granulomatoottista polyangiittia rajoitettu hengitysteiden, ja toiset eivät. Remission saavuttaneilla potilailla trimetopriimi-sulfametoksatsoli vähentää relapsien määrää.