yleensä, meidän iho on yksi herkimmistä osista kehomme ja jokainen on varmaan kokenut jonkinlaista lievää ihon ärsytystä aika ajoin. Monet ihosairaudet ovat yleisiä ja jotkut jopa väliaikaisia. On kuitenkin olemassa useita ihosairauksia, jotka ovat harvinaisia, kroonisia ja jopa tappavia.

Lähes kaikki harvinaisia ihosairauksia tässä luettelossa on vakavia oireita, jotka eivät ole hoidettavissa. Kaikki nämä ihosairaudet ovat ainutlaatuisia ja vaikuttavat vain pieneen osaan maailman väestöstä.,

  1. Erytropoieettista Protoporphyria
  2. Määrä Ihmisiä Kärsii Vuosittain (tai Koskaan): Kokonaismäärä tuntematon; välillä 1 75 000 1 200 000 ihmistä Euroopassa
    Alueen Elin Vaikuttaa: Kaikki iho altistuu auringonvalolle ja joidenkin keinotekoinen valo; lähinnä kädet, käsivarret ja kasvot
    Onko se Hoidettavissa?,: Kyllä

    kuvan lähde: Wikimedia Commons

    – hoitoon ei pidä siirtyä protoporphyria (EPP) on harvinainen aineenvaihduntasairaus, joka aiheuttaa liiallisia määriä protoporfyriini kerääntyä luuytimessä, veren, plasman ja punasolujen. Tämä aiheuttaa sen, että iho reagoi voimakas kipu, kun se altistuu auringonvalolle ja joidenkin keinovalo, kuten loistelamput. Kun ihmiset erytropoieettista protoporphyria ovat alttiina auringonvalolle he kokevat pistelyä, kutinaa ja ihon palaminen., Pitkäaikainen altistus voi aiheuttaa ihon turpoamista ja punoittamista.

    erytropoieettisella protoporfyrialla diagnosoitujen henkilöiden kokonaismäärää ei tunneta, mutta sen uskotaan olevan hyvin harvinainen. Noin 1 noin 75 000 1-200000 yksilöitä Euroopassa vaikuttaa erythrpoietic protoporphyria.,

  3. Lamellaarinen Kalansuomutauti
  4. Määrä Ihmisiä Kärsii Vuosittain (tai Koskaan): Vähemmän kuin 1 potilaalla 200000 ihmistä
    Alueen Elin Vaikuttaa: Koko kehon, mutta on keskittynyt nivelten alueilla, kuten nivusiin, kainaloihin, sisällä kyynärpää, ja kaula-aukko
    Onko se Hoidettavissa?: Kyllä

    kuvan lähde: Wikimedia Commons

    Lamellaarinen kalansuomutauti ehkä ole aivan yhtä harvinainen kuin muut muotoja, kalansuomutauti, mutta se on vielä melko harvinaista. Noin joka 200 000 ihmisellä todetaan lamellaarinen iktyoosi., Kuten oter muotoja iktyoosi, lamellaarinen ikytoosi on läsnä syntymän. Näitä vauvoja kutsutaan usein ”kollodionivauvoiksi”, koska ne syntyvät kirkkaalla kalvolla (kollodium), joka saa ne näyttämään lasitetuilta.

    muutama viikko syntymän jälkeen tämä kuorittu iho irtoaa ja ihoon jää tummia levymäisiä suomuja. Ihmisillä, joilla on lamellaarinen iktyoosi, on myös paksuuntuneet kynnet ja pienet hiukset, koska niiden päänahassa on paksut suomut. Vaikka parannuskeinoa ei ole, lamellaarinen iktyoosi hoidetaan paikallisesti ihon esteen korjausvoiteilla., Vaikeat lamellaarisen iktyoosin tapaukset voidaan hoitaa systeemisesti myös suun kautta otettavilla synteettisillä retinoideilla.

  5. Xeroderma Pigmentosum
  6. Määrä Ihmisiä Kärsii Vuosittain (tai Koskaan): 1 jokaista 250 000 ihmistä maailmanlaajuisesti; 1 1 miljoonaa ihmistä YHDYSVALLOISSA ja Euroopassa; yleisempää Japani, Pohjois-Afrikka ja Lähi-Itä
    Alueen Elin Vaikuttaa: Alueilla tyypillisesti alttiina auringolle, kuten kasvot, kaula, kädet ja jalat; voi vaikuttaa myös silmiin
    Onko se Hoidettavissa?,: Ei ole, mutta oireita voidaan hallita

    kuvan lähde: Wikimedia Commons

    Xeroderma pigmentosum (XP) on melko harvinainen iho sairaus, joka vaikuttaa noin 1 jokaista 250 000 ihmistä maailmanlaajuisesti. XP on harvinaisempi Yhdysvalloissa ja Euroopassa, vaikuttaa vain 1 joka 1 miljoona ihmistä. Ihon sairaus, joka aiheuttaa äärimmäistä herkkyyttä UV-valolle (valoherkkyys), on yleisempää Japanissa, Pohjois-Afrikassa ja Lähi-Idässä.

    Xeroderma pigmentosum todetaan yleensä vauvaiässä tai varhaislapsuudessa, ja se voidaan havaita jopa ennen syntymää., Lisäksi tekee ihon erittäin herkkä auringolle, Xeroderma pigmentosum voi aiheuttaa neurologisia sairauksia, kuten kehitysvamma, kehityksen viivästymisestä, tai kuulon menetys. On myös tavallista, että XP: tä sairastavilla on silmävaivoja.

  7. Harlequin Ichthyosis
  8. Määrä Ihmisiä Kärsii Vuosittain (tai Koskaan): 1 500 000 ihmistä
    Alueen Elin Vaikuttaa: Koko kehon
    Onko se Hoidettavissa?: Kyllä

    kuvan lähde: Wikimedia Commons kautta J., Mitäänsanomaton Sutton

    Harlequin ichthyosis on harvinaisin ja vakavin muoto kalansuomutauti. Ihmisillä, joilla on Harlekiininen iktyoosi, on iho, joka on peitetty paksuilla timantinmuotoisilla suomuilla. Iho tulee niin tiukka ja kuiva, että iho vetää silmien ympärillä ja suussa, pakottaa silmäluomet ja huulet kääntää nurinpäin, paljastaen punainen sisempi jarrupäällysteiden. Harlekiinin iktyoosi periytyy autosomaalisesti resessiivisenä piirteenä. Tämä tarkoittaa sitä, että henkilö on saanut saman viallisen geenin samasta ominaisuudesta jokaiselta vanhemmalta.,

    Harlekiinin iktyoosi on hyvin harvinainen, sillä vain noin 1 potilaalla 500 000: sta on syntynyt ihosairaus. Yhdysvalloissa syntyy vuosittain noin seitsemän lasta, joilla on Harlekiininen iktyoosi. Harlekiinin iktyoosiin ei ole parannuskeinoa, ja ihosairaudesta kärsivät ihmiset saattavat tarvita säännöllisiä antibioottihoitoja infektion estämiseksi, kun heidän ihonsa alkaa karistaa.,

  9. Stevens-Johnsonin Oireyhtymä ja Toksinen Epidermaalinen Nekrolyysi
  10. Määrä Ihmisiä Kärsii Vuosittain (tai Koskaan): 1 – 2 per 1 miljoonaa ihmistä
    Alueen Elin Vaikuttaa: Ihon ja limakalvojen (suun, huulet, ja silmät)
    On se Hoidettavissa?: Kyllä, vahinkoa kärsineiden olisi myös heti lopettaa lääkityksen, joka aiheutti sen

    kuvan lähde: Wikimedia Commons kautta Dr. Thomas Habif

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä (SJS) ja toksinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN) on harvinainen ja vakava ihon reaktio tiettyjä lääkkeitä., Aiemmin Stevens-Johnsonin oireyhtymää ja toksista epidermaalista nekrolyysiä luultiin kahdeksi erilliseksi sairaudeksi, mutta nykyisin niitä pidetään osana spektriä. SJS on lievempi ja kymmenen voi olla hengenvaarallinen.

    Kun Stevens-Johnsonin oireyhtymä tai toksinen epidermaalinen nekrolyysi tapahtuu, muodostuu rakkuloita iholla ja limakalvojen suun, huulet, silmät, nenän ja sukuelinten. SJS ja kymmenen harvoin esiintyy vain noin 1-2 / 1 miljoonaa ihmistä vaikuttaa lännessä. Vaikka SJS ja kymmenen voidaan hoitaa, tauti voi myös olla kuolemaan johtava., Noin 10 prosenttia Stevens-Johnsonin oireyhtymää sairastavista kuolee, kun taas toksista epidermaalista nekrolyysiä sairastavista potilaista noin 50 prosenttia ei selviä hengissä.

  11. Hopeanharmautta
  12. Määrä Ihmisiä Kärsii Vuosittain (tai Koskaan): muutamia tapauksia raportoidaan vuosittain
    Alueen Elin Vaikuttaa: Yleistynyt hopeanharmautta voi vaikuttaa tahansa osa ihon, ja lokalisoitu hopeanharmautta voi vaikuttaa kehon osa altistuu hopea
    Onko se Hoidettavissa?,: Ei, mutta ajankohtainen kerma ja laser hoito voi vähentää vaikuttaa

    kuvan lähde: Wikimedia Commons

    Hopeanharmautta on harvinainen ihosairaus, joka on paremmin tunnettu koska sen katettu uutisissa aiheuttaen ihmiset kääntyä sininen-harmaa väri. Harvinainen ihon värjäytyminen tapahtuu, kun henkilö altistuu hopea pitkäksi aikaa. Ihmiset työskentelevät suikale kaivos -, hopea jalostus, koruja tehdä, hopean ja metalliseos valmistus, ja valokuvaus käsittely voi olla alttiina hopea heidän työpaikallaan.,

    myös kolloidista hopeaa sisältäviä ravintolisiä käyttävät voivat kehittää argyriaa. Ihmiset uskovat, että nämä hopeiset ravintolisät voivat parantaa immuunijärjestelmää ja hoitaa syöpää, HIV: tä ja aidsia, herpestä, vyöruusua ja silmäongelmia. Väitteiden tueksi ei kuitenkaan ole tieteellistä tutkimusta. Kun iho muuttuu argyriasta siniharmaaksi, vaikutuksia ei voi kääntää.,

  13. Ihon Hilseily Oireyhtymä
  14. Määrä Ihmisiä Kärsii Vuosittain (tai Koskaan): Vähemmän kuin 100 tunnetut tapaukset
    Alueen Elin Vaikuttaa: Yleistä tyyppi vaikuttaa koko kehon; Raajojen tyyppi vaikuttaa raajojen (lähinnä kädet ja jalat, joskus kädet ja jalat)
    On se Hoidettavissa?,: Ei, vaseliini tai muita ihoa pehmentäviä voiteita (perusvoiteet) voidaan tarjota hieman helpotusta

    kuva lähde: perusterveydenhuollon Dermatological Society

    ihon Hilseily oireyhtymä on harvinainen ihosairaus maailmassa, jossa on vähemmän kuin 100 tunnetut tapaukset kirjataan lääketieteellisessä kirjallisuudessa. On olemassa kaksi pääasiallista muotoja ihon hilseily oireyhtymä: yleistynyt muoto voi vaikuttaa tahansa osa ihon ja raajojen tyyppi vaikuttaa vain raajojen (lähinnä kädet ja jalat).,

    synnynnäisen iktyoosin (toinen harvinaisen ihosairauden tyyppi) Kuorintaoireyhtymä. Se ilmaantuu tyypillisesti syntymähetkellä tai voi kehittyä varhaislapsuudessa. Kuoriva iho-oireyhtymään ei valitettavasti ole parannuskeinoa tai oikeaa hoitoa. Kuitenkin, yleensä ihon hilseily oireyhtymä on kivuton ja ihoa pehmentäviä voiteita tai vaseliini voidaan käyttää lievittää irtoaminen.