hay muchos tipos de linfomas de piel. Clasificarlos puede ser confuso (incluso para muchos médicos) porque muchos de ellos no son muy comunes.

el principal sistema utilizado para clasificar el linfoma de piel es de la Organización Mundial de la Salud (OMS), que se actualizó por última vez en 2016., Se basa principalmente en:

  • Si el linfoma comienza en linfocitos T (células T) o linfocitos B (células B)
  • Cómo se ve el linfoma al microscopio
  • Si ciertas proteínas están en las células del linfoma (según pruebas de laboratorio)

linfomas cutáneos de células T

La mayoría de los linfomas cutáneos son linfomas de células T. A veces se denominan linfomas cutáneos de células T (CTCLs).

micosis fungoide: casi la mitad de todos los linfomas de piel son micosis fungoide (MF). La MF puede ocurrir en personas de cualquier edad, pero la mayoría de las personas que la contraen tienen entre 50 y 60 años., Los hombres tienen casi el doble de probabilidades que las mujeres de desarrollar este linfoma.

el primer signo de esta enfermedad es una o más lesiones irregulares, escamosas y rojas (áreas anormales) en la piel. Las lesiones de MF pueden causar mucha picazón. A menudo, estas lesiones son el único síntoma de MF. Pero en algunas personas, la enfermedad puede progresar a tumores más sólidos y elevados en la piel (llamados placas). Debido a que la MF puede confundirse con otros problemas de la piel, puede ser difícil de diagnosticar al principio. Es posible que se necesiten varias biopsias de las lesiones antes de confirmar el diagnóstico.,

con el tiempo, la MF se puede diseminar a través de la piel o invadir los ganglios linfáticos y órganos como el hígado. En muchas personas, esta enfermedad crece lentamente, pero a veces puede crecer más rápidamente, especialmente en personas mayores. Algunas personas con MF desarrollan el síndrome de Sezary.

Las variantes raras de MF incluyen MF foliculotrópica, reticulosis pagetoide y piel holgada granulomatosa.

síndrome de Sezary (SS): a menudo se piensa que esto es una forma avanzada de micosis fungoide, pero en realidad son enfermedades diferentes. En SS, la mayor parte o toda la piel se ve afectada, en lugar de solo parches de piel., Las personas con SS suelen tener un sarpullido rojo escamoso y con mucha picazón que puede parecerse a una quemadura solar grave. Esto se llama eritrodermia generalizada. La piel a menudo se engrosa. Las células del linfoma, llamadas células Sezary, se pueden encontrar en la sangre (así como en los ganglios linfáticos).

mientras que MF es generalmente de crecimiento lento, SS tiende a crecer y propagarse más rápido, y es más difícil de tratar. Las personas con SS a menudo también tienen sistemas inmunitarios más debilitados, lo que aumenta su riesgo de infecciones graves.,

linfoma de células T en adultos (ATLL): es más probable que este tipo poco frecuente de linfoma de células T comience en otras partes del cuerpo, pero a veces puede limitarse a la piel. Está relacionado con la infección con el virus HTLV-1 (aunque la mayoría de las personas infectadas con este virus no contraen linfoma). Es mucho más común en Japón y las islas del Caribe que en otras partes del mundo. Este linfoma a menudo crece rápidamente, pero en algunos casos avanza lentamente, o incluso se encoge por sí solo durante un tiempo.,

linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes (C-ALCL): este linfoma generalmente comienza como uno o algunos tumores en la piel, que pueden variar en tamaño. Algunos de estos pueden romperse (ulcerar).

La mayoría de las personas con esta enfermedad tienen entre 50 y 60 años, pero también puede ocurrir en niños. Se encuentra al menos dos veces más a menudo en los hombres que en las mujeres. En la mayoría de los casos no se propaga más allá de la piel, y el pronóstico (pronóstico) es muy bueno.

papulosis Linfomatoide: esta es una enfermedad benigna de crecimiento lento que a menudo aparece y desaparece por sí sola, incluso sin tratamiento., De hecho, algunos médicos lo consideran no como un linfoma, sino como una enfermedad inflamatoria que podría evolucionar a un linfoma. Pero bajo un microscopio, tiene características que parecen ALCL cutáneo primario.

La papulosis Linfomatoide a menudo comienza como varias lesiones grandes similares a espinillas que pueden abrirse en el medio.

este trastorno se observa en personas más jóvenes con más frecuencia que otros linfomas cutáneos de células T, con una edad promedio de alrededor de 45 años. Los hombres contraen esta enfermedad con más frecuencia que las mujeres.,

esta enfermedad a menudo desaparece sin tratamiento, pero puede tardar de unos meses a muchos años en desaparecer por completo. La papulosis linfomatoide no se disemina a los órganos internos y no es mortal. En raras ocasiones, algunas personas con este trastorno de la piel desarrollan otro tipo de linfoma más grave.

linfoma subcutáneo de células T Tipo paniculitis: este linfoma poco frecuente invade las capas más profundas de la piel, donde causa la formación de nódulos (bultos). En la mayoría de los casos, estos se encuentran en las piernas, pero pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo. Este linfoma afecta a todas las edades y a ambos sexos por igual., Por lo general, crece lentamente y tiende a tener un buen pronóstico.

linfoma Extranodal de células NK / T, tipo nasal: este tipo poco frecuente de linfoma puede comenzar en las células T o en otros linfocitos conocidos como células asesinas naturales (NK). Por lo general, comienza en la nariz o los senos paranasales, pero a veces puede comenzar en la piel. Este linfoma se ha relacionado con la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB), y es más común en Asia y América Central y del Sur. Tiende a crecer rápidamente.,

linfoma cutáneo primario de células T periféricas, subtipos poco frecuentes: Este es un grupo de linfomas cutáneos poco frecuentes que no encajan en ninguna de las categorías anteriores. Hay varios tipos.

  • El linfoma de células T gamma / delta cutáneo primario se desarrolla como placas engrosadas (lesiones elevadas) o tumores reales, principalmente en la piel de los brazos y las piernas, pero a veces en los intestinos o el revestimiento de la nariz. Este tipo de linfoma tiende a crecer y diseminarse rápidamente.,
  • El linfoma cutáneo primario de células T citotóxicas epidermotrópicas CD8+ agresivo se desarrolla como parches, nódulos y tumores generalizados que a menudo se abren en el medio. Este tipo de linfoma a veces puede parecerse a la micosis fungoide, pero una biopsia puede distinguirlos. Este linfoma tiende a crecer y diseminarse rápidamente.
  • El linfoma acral cutáneo primario de células T CD8 + es muy poco frecuente y, por lo general, comienza como un nódulo en el oído, aunque también puede comenzar en otras partes del cuerpo, como la nariz, la mano o el pie. Tiende a crecer lentamente y a menudo se puede curar con tratamiento.,
  • El trastorno linfoproliferativo cutáneo primario de células T pequeñas/medianas CD4+ a menudo comienza como un área única de engrosamiento de la piel o un tumor en la cabeza, el cuello o la parte superior del cuerpo. Esta enfermedad tiende a crecer lentamente y a menudo se puede curar con tratamiento.

linfomas cutáneos de células B

estos linfomas a veces se conocen como linfomas cutáneos de células B (CBCLs).

linfoma cutáneo primario de células B de la zona marginal: se trata de un linfoma de crecimiento muy lento que suele ser curable., En Europa (pero no en los Estados Unidos), a veces se relaciona con una infección con Borrelia, el germen que causa la enfermedad de Lyme.

Este linfoma puede ocurrir a cualquier edad, aunque tiende a ocurrir con más frecuencia en adultos mayores. Aparece como lesiones de la piel que son de color rojo a púrpura grandes espinillas, placas (lesiones elevadas o bajas, planas) o nódulos (protuberancias) en los brazos o la parte superior del cuerpo. Puede haber solo una lesión, pero a veces puede haber algunas.

linfoma primario cutáneo del centro del folículo: este es el linfoma de células B más común de la piel. Tiende a crecer lentamente., Las lesiones tempranas son grupos de granos rojos, nódulos o placas que se forman en el cuero cabelludo, la frente o la parte superior del cuerpo. Con menos frecuencia se encuentran en las piernas. A veces, las espinillas se convierten en nódulos.

Este tipo de linfoma se encuentra típicamente en adultos de mediana edad. Tiende a responder bien a la radioterapia, y la mayoría de los pacientes tienen un pronóstico excelente.

linfoma cutáneo primario difuso de células B grandes, tipo pierna: este es un linfoma de crecimiento rápido que comienza como nódulos grandes, principalmente en la parte inferior de las piernas. Se presenta con mayor frecuencia en personas mayores y es más común en mujeres que en hombres., En algunas personas, este linfoma se disemina a los ganglios linfáticos y a los órganos internos, lo que causa problemas graves.

Estos linfomas a menudo requieren un tratamiento más intensivo. El pronóstico es mejor si solo hay una lesión en el momento del diagnóstico.