En pacientes pediátricos AI es una enfermedad poco frecuente y su incidencia real es desconocida; mientras que más de 80% de los casos de PAI en los adultos son los trastornos autoinmunes, la causa más frecuente de PAI en los niños es la hiperplasia Suprarrenal Congénita (CAH), debido principalmente a la 21-hidroxilasa deficiencia. La adrenalitis autoinmune es la segunda causa principal de IAP en los jóvenes, representando 12.,7% de todos los casos, con prevalencia aumentando durante la segunda mitad de la segunda década de vida . Aunque la enfermedad de Addison autoinmune ocurre más a menudo esporádicamente, puede ocurrir como un componente de síndromes de poliendocrinopatía autoinmune, que consiste en una constelación de trastornos como la candidiasis y condiciones autoinmunes (hipotiroidismo, hipoparatiroidismo, insuficiencia ovárica, vitiligo, gastritis, diabetes mellitus tipo 1, hepatitis) que deben sospecharse y descartarse en presencia de insuficiencia suprarrenal adquirida en niños .,

el diagnóstico de IA en niños y jóvenes puede ser desafiante, especialmente para la forma crónica de la enfermedad, ya que se presenta con síntomas vagos e inespecíficos.

la presentación clínica de la IA crónica comprende fatiga, pérdida de peso, náuseas, vómitos, dolor abdominal, ansia de sal, dolor muscular y articular. Los signos más específicos son la hipotensión y la hiperpigmentación de la piel; este último es generalmente más prominente en las mucosas y en las áreas expuestas al sol o sobre los puntos de presión como los codos y las rodillas, y el resultado de la activación mejorada de los receptores de melanocortina 1 de la piel ., En el hiposurrenalismo congénito la hiperpigmentación de la piel puede aparecer tan pronto como al final del primer mes de vida, pero suele aparecer después de 4 meses, por lo que en pacientes con enfermedad de reciente aparición, estos cambios en la pigmentación pueden no estar presentes .

en nuestra paciente el diagnóstico inicial de SIADH parecía poco probable debido a la presencia de síncope y mareos al estar de pie, aumento de Sed, No aumento de peso y gasto urinario normal.,

cabe destacar que la ausencia de hiperpotasemia e hipoglucemia no descarta la insuficiencia suprarrenal, por lo que la presentación inicial con hiponatremia y sodio urinario alto en realidad puede imitar a SIADH .

la Gastroenteritis y el SIADH son los diagnósticos erróneos notificados con mayor frecuencia en los casos de IA. Si bien el reemplazo de líquidos intravenosos en el sospechoso de una gastroenteritis sería beneficioso, la restricción de líquidos debido a un diagnóstico erróneo del SIADH puede ser dañina e incluso potencialmente mortal.

succinato sódico de hidrocortisona intravenosa se requiere urgentemente para el tratamiento., La dosis única es de 25 mg para bebés y niños pequeños, 50 mg para niños (3-12 años), 100 mg para niños mayores. Después de esto, la misma cantidad total debe administrarse en dosis divididas a intervalos de 6 horas durante las primeras 24 h .

se debe administrar una solución intravenosa de glucosa al 5% en solución salina al 0,9% para corregir la hipoglucemia y la hiponatremia. Una corrección rápida de la hiponatremia grave puede causar mielinólisis Pontina e incluso la muerte .

después de la fase aguda se resuelve, terapia oral de mantenimiento de por vida con hidrocortisona (8-12 mg/m2 diarios) y fludrocortisona (0.05–0.,2 mg al día) si está presente deficiencia de aldosterona, se requiere.

la hidrocortisona Intramuscular puede ser necesaria, aumentando en dos o tres veces La dosis durante los episodios de estrés, si el paciente no es capaz de tomar el tratamiento por vía oral.