¿qué es el pénfigo foliáceo?
la familia del pénfigo son enfermedades ampollosas autoinmunes raras que afectan la piel y las membranas mucosas. El pénfigo foliáceo es una rara forma relativamente benigna de Pénfigo. En Nueva Zelanda, el pénfigo foliáceo se encuentra con más frecuencia que su pénfigo vulgar relativo más grave, aunque el pénfigo vulgar en todo el mundo es más común. El pénfigo foliáceo se caracteriza por lesiones ampollosas en una piel de aspecto saludable. Las ampollas tienden a formarse cuando se frota la piel (signo de Nikolsky)., Actualmente hay seis subtipos:
- Pénfigo eritematoso sistémico
- Pénfigo herpetiforme
- Endémicas pénfigo foliaceus
- pénfigo IgA foliaceus
- el pénfigo Paraneoplásico foliaceus
- inducida por Drogas pénfigo foliaceus
Que obtiene el pénfigo foliaceus?
el pénfigo foliáceo afecta a personas de todas las razas, edad y sexo. Aparece más comúnmente entre las edades de 50-60 años.
¿Qué causa el pénfigo foliaceus?,
el pénfigo foliáceo es un trastorno autoinmune, que básicamente significa que el sistema inmunitario de un individuo comienza a reaccionar contra su tejido.
Las células del bloque de construcción de la epidermis se llaman queratinocitos. Estas células se cementan juntas en puntos pegajosos especiales llamados desmosomas. En el pénfigo foliáceo, los autoanticuerpos se unen a una proteína llamada desmoglein-1, que se encuentra en los desmosomas en los queratinocitos cerca de la parte superior de la epidermis. El resultado es que los queratinocitos superficiales se separan unos de otros, y son reemplazados por líquido: la ampolla., Debido a que la ampolla está muy cerca de la superficie de la piel, las ampollas se rompen fácilmente. En la mayoría de los casos, los autoanticuerpos son inmunoglobulinas de tipo G (IgG), pero en el pénfigo IgA, los autoanticuerpos son de tipo A (IgA).
el pénfigo foliáceo a veces es provocado por la exposición al sol.
pénfigo foliáceo endémico se produce en América del Sur, donde se conoce comúnmente como fogo selvagem. Parece ser desencadenada por un virus transmitido por la picadura de un insecto.,
La penicilamina, nifedipina, captopril, enalapril o los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos suelen provocar pénfigo foliáceo inducido por medicamentos. Si se suspende el medicamento, hay un 50% de probabilidades de que el pénfigo foliáceo desaparezca.
¿cuáles son las características clínicas del pénfigo foliáceo?
el pénfigo foliáceo se limita a la piel, y hay poca o ninguna participación de las membranas mucosas. Esto contrasta con el pénfigo vulgar, donde puede haber una amplia participación de la membrana mucosa (boca, párpados, etc.).).,
el paciente con pénfigo foliáceo generalmente goza de buena salud. Se forman pequeñas ampollas llenas de líquido en el tronco. Debido a que se forman en las capas superiores de la epidermis, se rompen muy fácilmente, y solo se pueden ver erosiones. En la cara, el cuero cabelludo y la parte superior del tronco, las lesiones a menudo son escamosas y crujientes en una base roja e inflamada. Se puede sentir una sensación de ardor o dolor localizado.
el pénfigo eritematoso es una variante que solo afecta la cara y se superpone con el lupus eritematoso.
pénfigo foliáceo
¿cómo se diagnostica el pénfigo foliáceo?,
El diagnóstico generalmente requiere una biopsia de piel, que muestra características típicas de queratinocitos separados redondeados (llamados células acantolíticas) dentro de las ampollas en las capas superiores de la epidermis.
el pénfigo foliáceo se confirma mediante la tinción de inmunofluorescencia directa de las secciones de la piel para revelar anticuerpos.
en algunos casos, los anticuerpos circulantes se pueden detectar mediante un análisis de sangre (prueba de inmunofluorescencia indirecta).
¿Qué es el tratamiento del pénfigo foliaceus?,
el objetivo principal del tratamiento es evitar que nuevas áreas desarrollen infecciones bacterianas y promover la curación de las áreas afectadas.
el tratamiento tópico con corticosteroides generalmente es todo lo que es necesario para el pénfigo foliáceo leve. Para los casos más graves, el tratamiento es similar al del pénfigo vulgar. Se pueden recetar antibióticos orales para tratar infecciones bacterianas secundarias.
¿Cuál es el resultado del pénfigo foliáceo?
la remisión espontánea puede ocurrir en algunos pacientes, mientras que en otros el problema puede persistir durante varios años.
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