¿qué es la dermatitis herpetiforme?

La Dermatitis herpetiforme es una enfermedad inmunobullosa rara pero persistente que se ha relacionado con la enfermedad celíaca (la ortografía estadounidense es celíaca), una enteropatía sensible al gluten.

el nombre herpetiformis se deriva de la tendencia a que las ampollas aparezcan en racimos, pareciéndose al herpes simple. Sin embargo, la dermatitis herpetiforme no se debe a una infección viral.

La Dermatitis herpetiforme también se conoce como enfermedad de Duhring-Brocq.

¿quién contrae dermatitis herpetiforme?,

  • La Dermatitis herpetiforme afecta predominantemente a caucásicos de entre 15 y 40 años de edad, pero puede ocurrir en jóvenes o mayores y en otras razas.
  • hay una proporción de hombres a mujeres de 2:1.
  • Más mujeres menores de 20 años se ven afectadas que hombres.
  • Existe una predisposición genética con una asociación con antígenos leucocitarios humanos (HLA) DQ2 y DQ8.
  • Algunos pacientes tienen antecedentes personales o familiares de otras enfermedades autoinmunes, como enfermedad tiroidea, anemia perniciosa, diabetes tipo 1, vitiligo, enfermedad de Addison y alopecia areata.,

¿Qué causa la dermatitis herpetiforme?

  • La Dermatitis herpetiforme y la enfermedad celíaca se deben a la intolerancia a la fracción de gliadina del gluten que se encuentra en el trigo, el centeno y la cebada.
  • El Gluten desencadena la producción de anticuerpos IgA y un proceso autoinmune que se dirige a la piel y el intestino.
  • en la enfermedad celíaca, el gluten causa inflamación intestinal que resulta en diarrea, cansancio, pérdida de peso y molestias abdominales.,
  • La mayoría (> 90%) de los pacientes con dermatitis herpetiforme también tienen enteropatía sensible al gluten. Los síntomas gastrointestinales pueden ser de leves a graves; algunos pacientes permanecen sin síntomas.
  • alrededor del 15-25% de los pacientes celíacos presentan dermatitis herpetiforme concurrente. Estos pacientes tienden a tener una patología intestinal más severa en comparación con aquellos sin dermatitis herpetiforme.

¿cuáles son las características clínicas de la dermatitis herpetiforme?

  • La Dermatitis herpetiforme tiene una distribución simétrica.,
  • Las lesiones aparecen con mayor frecuencia en el cuero cabelludo, los hombros, las nalgas, los codos y las rodillas.
  • Se caracteriza por prurigo (pápulas extremadamente picantes) y vesículas en la piel normal o enrojecida.
  • a menudo aparecen en grupos o racimos serpiginosos.
  • Las ampollas a menudo se erosionan y forman costras debido al rascado inmediato.
  • La Dermatitis herpetiforme también puede presentarse inicialmente como petequias digitales.
  • parches rojos planos, placas engrosadas y weals pueden ocurrir similares a otras condiciones inflamatorias de la piel como dermatitis, sarna y urticaria papular.,
  • Las lesiones resuelven dejar hipopigmentación postinflamatoria e hiperpigmentación.

Dermatitis herpetiforme

¿cuáles son las complicaciones de la dermatitis herpetiforme y la enfermedad celíaca?,enfermedad celíaca:

  • Úlceras Aftosas y queilitis angular
  • anomalías de piel, uñas y cabello secas
  • problemas dentales: esmalte delgado
  • problemas neurológicos: ataxia (pérdida de equilibrio), polineuropatía, epilepsia
  • problemas cardíacos: pericarditis y cardiomiopatía
  • abortos espontáneos recurrentes
  • hígado graso que resulta en pruebas de función hepática anormales
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  • *linfoma No Hodgkin (LNH)* que afecta a los intestinos o a cualquier parte del cuerpo

*el riesgo de LNH aumenta entre los pacientes con dermatitis herpetiforme., El cumplimiento estricto de la dieta sin gluten reduce esta complicación rara pero grave a largo plazo.

¿Cómo es la dermatitis herpetiforme se diagnostica?

biopsia de piel

la biopsia de piel suele ser necesaria para confirmar la dermatitis herpetiforme., Los aspectos histológicos característicos de la dermatitis herpetiforme son:

  • ampollas subepidérmicas
  • células inflamatorias de neutrófilos y eosinófilos en las papilas dérmicas
  • depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas en inmunofluorescencia directa

detección de deficiencias nutricionales

a los pacientes con dermatitis herpetiforme se les ofrecen comúnmente los mismos análisis de sangre utilizados para para deficiencias nutricionales., Estos incluyen:

  • hemograma completo, pruebas de función hepática y calcio sérico
  • hierro, zinc, vitamina B12 y folato
  • pruebas de función tiroidea

la anemia leve puede ser causada por deficiencia de hierro o ácido fólico (o ambas) debido a una malabsorción asociada con enteropatía sensible al gluten. Las pruebas de función tiroidea generalmente se recomiendan debido a la asociación entre la dermatitis herpetiforme y la enfermedad tiroidea.,las pruebas específicas de autoanticuerpos para dermatitis herpetiforme son:

  • anticuerpos Antiendomisiales IgA
  • anticuerpos antitransglutaminasa tisular IgA, tTG
  • *anticuerpos antitransglutaminasa epidérmica IgA, eTG (cuando estén disponibles)
  • anticuerpos antitransglutaminasa IgA e IgG, DGP
  • ensayo de IgA e IgG gliadina
  • nivel total de IgA

*la dermatitis herpetiforme se asocia con anticuerpos IgA dirigidos contra la transglutaminasa epidérmica (ETG), que no es el caso en la enfermedad celíaca.,

los resultados límite pueden ser difíciles de interpretar.

biopsia del intestino delgado

  • Dermatitis herpetiforme los pacientes con resultados sanguíneos anormales generalmente proceden a una biopsia del intestino delgado para confirmar la enteropatía sensible al gluten.
  • Esto se caracteriza histológicamente por atrofia vellosa del intestino delgado. Esto significa que en lugar de ser altamente enrevesado, el revestimiento de los intestinos es liso y aplanado.,
  • el intestino puede parecer normal debido al tratamiento (dieta sin gluten y/o medicamentos), lesiones omitidas (La muestra se tomó de un sitio no afectado) o el intestino puede no verse afectado por la enfermedad.

otras pruebas

haplotipo HLA, un conjunto de variaciones de ADN, las pruebas pueden revelar HLA-DQ2 o HLA-DQ8. Esto está presente en casi todos los pacientes con dermatitis herpetiforme (y enfermedad celíaca).

¿Cuál es el tratamiento para la dermatitis herpetiforme?,

dieta sin Gluten

La dieta sin Gluten de por vida se recomienda encarecidamente en pacientes con dermatitis herpetiforme, ya que:

  • Reduce la necesidad de medicación para controlar la dermatitis herpetiforme
  • Mejora la enteropatía sensible al gluten asociada
  • Mejora la nutrición y la densidad ósea
  • Puede reducir el riesgo de desarrollar otras afecciones autoinmunes
  • Puede reducir el riesgo de linfoma intestinal

medicamento

la dapsona es el tratamiento de elección para la dermatitis herpetiforme, ya que generalmente reduce la picazón en 3 días.,

  • La dosis varía de 25 mg a 300 mg diarios
  • La dapsona tiene posibles efectos secundarios y requisitos de monitoreo
  • Se puede destetar gradualmente en aquellos que han estado en una dieta estable sin gluten

si es intolerante o alérgico a la dapsona, lo siguiente puede ser útil:

  • esteroides tópicos Ultra potentes
  • esteroides sistémicos
  • sulfapiridina (no disponible en Nueva Zelanda)
  • rituximab

¿Cuál es el resultado de la dermatitis herpetiforme?