1. Presentación del caso

Una mujer caucásica de 58 años se presentó en urgencias con quejas de cefalea intensa, difusa, pulsátil, sin radiación, que empeoró al sentarse o al ponerse de pie y se alivió parcialmente acostada. Había estado bien hasta unas semanas antes cuando notó episodios similares pero más leves de dolor de cabeza intermitente y visión borrosa transitoria. También reportó palpitaciones ocasionales. Su revisión de los sistemas fue por lo demás negativa., La historia clínica anterior fue significativa para la hipertensión y la diabetes mellitus tipo 2 (DM) mal controlada, ambas diagnosticadas hace más de 10 años. Sus medicamentos incluían glipizida, metformina e hidroclorotiazida. Ella reportó un cumplimiento deficiente de sus medicamentos y no tuvo un seguimiento de atención primaria durante mucho tiempo. No había antecedentes familiares de migrañas o cefaleas en racimo., Su examen físico inicial fue notable por una presión arterial elevada de 196/94 mmHg en decúbito supino, 208/98 mmHg sentado y 236/118 mmHg de pie, y por una frecuencia cardíaca de 85, 88 y 96 latidos por minuto, respectivamente. Algunas mediciones manuales posteriores de la presión arterial obtenidas en ambos brazos fueron consistentes con un aumento ortostático de la presión arterial. El examen fundoscópico reveló un estrechamiento arteriolar leve (grado 1). El resto del examen sistémico no fue en gran medida notable., Recibió labetalol y morfina intravenosos en la sala de emergencias y reportó un ligero alivio en sus síntomas de dolor de cabeza. La presión arterial repetida fue de 178/90 mmHg (decúbito supino) y 204/96 mmHg (sentado). Los estudios de laboratorio de rutina que incluyeron hemograma, panel metabólico básico y pruebas de función hepática no fueron notables, excepto el nivel de glucosa sérica aleatoria de 190 mg/dL y la tasa de filtración glomerular de 58 mL/min / 1,73 m2, lo que sugiere enfermedad renal crónica de grado 3. La radiografía de tórax y el electrocardiograma fueron en gran medida poco notables., La tomografía computarizada (TC) de la cabeza y la resonancia magnética (RM) de la cabeza y el cuello en el momento de la admisión no fueron notables. En lugar de su hemodinámica lábil, fue ingresada posteriormente en la unidad de cuidados intensivos para un seguimiento más estrecho., Durante su estancia, continuó con su dosis casera de hidroclorotiazida e inició con otros medicamentos antihipertensivos orales, incluidos lisinopril, metoprolol y Amlodipino, que se ajustaron gradualmente a la pauta posológica óptima en el transcurso de dos días (y el labetalol IV se suspendió gradualmente); sin embargo, el control de la presión arterial siguió siendo deficiente a pesar de cuatro medicamentos antihipertensivos y la paciente continuó experimentando fluctuaciones ortostáticas significativas (aumento) de su presión arterial asociadas con síntomas.,

el diagnóstico posterior reveló un perfil normal de la función tiroidea y niveles séricos de cortisol. La HbA1c fue del 11%. El ecocardiograma transtorácico (ETT) no fue notable, excepto evidencia de insuficiencia mitral leve e hipertrofia ventricular izquierda. Los niveles urinarios de catecolaminas de 24 horas fueron obtenidos como parte del estudio de hipertensión resistente, que regresó dentro del rango de referencia normal: norepinefrina, 60 µg; epinefrina, 3 µg; normetanefrina, 284 µg; y metanefrina, 124 µg., Los niveles plasmáticos de catecolamina también estaban dentro del rango normal y demostraron un aumento apropiado con el cambio postural: con el paciente después del reposo de 30 min en decúbito supino y después del tiempo de pie de 5 y 10 min, los niveles de norepinefrina fueron de 0,78, 1,39 y 1,37 nmol/L (normal en reposo, 0,7–3,9 nmol/L), respectivamente, y los niveles de epinefrina fueron de 84, 89 y 56 pmol/L (normal en reposo, <270 pmol/l). La orina de 24 horas los niveles de ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) fueron normales (5 mg)., El nivel plasmático de aldosterona, la actividad plasmática de renina y la relación aldosterona / renina fueron normales en posición de reposo supino(4 ng/dL, 0,8 ng/mL/h y 5 ng/dL por ng/(mL–h), respectivamente). La resonancia magnética / angiografía (RM/A) del abdomen realizada para descartar una causa renovascular de hipertensión resistente mostró evidencia de solo un pequeño quiste renal derecho simple., Una prueba de presión en frío en decúbito supino reveló un aumento moderado de la presión arterial sistólica y diastólica: su presión arterial aumentó de 162/84 (basal) a 188/102 y 180/96 mm Hg a 1 y 2 min, respectivamente, de sumergir la mano en agua helada. La monitorización hemodinámica mínimamente invasiva realizada a través de un sensor Flo Trac reveló un marcado cambio postural en su presión arterial: 146/90 (supina), 170/98 (sentada) y 178/102 mmHg (de pie). Esto se asoció, respectivamente, con cambios en el gasto cardiaco (5,8, 6,2 y 5).,9 L / min); Frecuencia Cardíaca (84, 88 y 92/min) y resistencia vascular sistémica (RVS) (1428, 1584 y 1704 Dinas/cm5). Los resultados de la monitorización hemodinámica sugirieron una contribución significativa de la RVS principalmente aumentada hacia la hipertensión ortostática en lugar de una respuesta a la reducción transitoria del gasto cardíaco. También sugirió una exquisita hipersensibilidad al receptor alfa-adrenérgico.,

a partir de entonces se inició con dosis bajas de clonidina con el objetivo de ofrecer un efecto simpaticolítico central: causó una disminución significativa de la presión arterial en el rango de 130-160/80-100 mm Hg con aumento ortostático persistente pero menos severo de su presión arterial en el rango de alrededor de 12 a 20 mm Hg. También reportó alivio moderado en su dolor de cabeza. Más tarde se añadió prazosina al régimen terapéutico, lo que causó una marcada mejoría tanto en la cefalea como en las variaciones de la presión arterial., Se le ofreció una derivación para la prueba farmacológica de la función nerviosa Autónoma del sistema cardiovascular, que, sin embargo, fue rechazada por la paciente, dada su significativa respuesta clínica al régimen de tratamiento.

fue dada de alta después de 48 h de monitoreo adicional; su presión arterial se mantuvo estable en gran medida (rango 130-146 / 70-90 mmHg) con variaciones ortostáticas mínimas en la presión arterial que osciló entre 10-15 mmHg. Estaba en gran parte asintomática en el momento del alta.