discusión

el pénfigo se define como un grupo de trastorno de ampollas que amenaza la vida de la piel y la membrana mucosa caracterizado por acantólisis (pérdida de queratinocitos a adhesión de queratonictos). El proceso de acantólisis es inducido por autoanticuerpos circulatorios a moléculas de adhesión intercelular (6). En la mayoría de los casos (70-90%), el primer signo de la enfermedad aparece en la mucosa oral., Si bien las lesiones pueden localizarse en cualquier lugar dentro de la cavidad oral, se encuentran más comúnmente en áreas sometidas a trauma por fricción como la mucosa de la mejilla, faringe, laringe, esófago, mucosa genital, así como la piel donde se ven comúnmente ampollas intactas (7).

Las principales variantes del pénfigo son pénfigo vulgar, pénfigo vegetans, pénfigo foliáceo, pénfigo eritematoso, pénfigo paraneoplásico y pénfigo relacionado con medicamentos., Cada forma de esta enfermedad tiene anticuerpos dirigidos contra diferentes antígenos de superficie de las células diana, lo que resulta en una lesión que se forma en diferentes capas del epitelio (8). El pénfigo vulgar es la forma más común de Pénfigo, representando más del 80% de los casos (5).

el mecanismo subyacente responsable de causar las lesiones intraepiteliales del pénfigo vulgar es la Unión de autoanticuerpos Ig G A desmoglein 3, una molécula de adhesión de glicoproteína transmembrana presente en el desmosoma., La Unión del anticuerpo pénfigo vulgar activa la proteasa, mientras que la evidencia más reciente respalda la teoría de que los anticuerpos de pénfigo vulgar bloquean directamente la función de adhesión de la desmogleína (9, 10 y 11 la separación de células llamada acantólisis tiene lugar en las capas inferiores del estrato espinoso, lo que resulta en la formación de Bullas suprabasilares. La bulla involucra cada vez más un área más grande de epitelio, lo que resulta en la pérdida de una gran área de piel y mucosa.

la lesión clásica del pénfigo es una bulla de paredes delgadas que surge en la piel o mucosa que de otro modo sería normal., Un signo característico de la enfermedad se puede obtener mediante la aplicación de presión sobre las ampollas intactas. En un paciente con pénfigo vulgar, las bullae se agrandan por extensión a una superficie aparentemente normal. Otro signo característico de la enfermedad es la presión sobre el área aparentemente normal que resulta en la formación de una nueva lesión. Este fenómeno, llamado signo de Nikolysky, es el resultado de que la capa superior de la piel se aleja de la capa basal., El signo de Nikolysky también se encuentra positivo en la necrólisis epidérmica tóxica, el síndrome de piel escaldada (ambos son condiciones agudas) y el penfigoide de la membrana mucosa (12).

si se toma la historia clínica adecuada, el médico debe poder distinguir las lesiones de Pénfigo de las causadas por infecciones virales agudas como el herpes y el eritema multiforme. Los pacientes inmunocomprisados presentan infecciones herpéticas simples recurrentes en forma de úlceras atípicas, que pueden durar varias semanas o meses si no se diagnostican y no se tratan. Además, la presencia de células Tzank puede complicar el diagnóstico., Dado que en el presente caso, el paciente no presentó antecedentes de inmunocompromisión como quimiopterapia, trasplante de órganos o síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida, la infección recurrente por herpes simple podría descartarse de forma segura.

el diagnóstico diferencial del pénfigo vulgar se puede hacer a partir de otras afecciones similares mediante biopsia e inmunoflorescencia directa. Las biopsias se realizan mejor en vesículas y Bullas intactas de menos de 24 horas de edad. La muestra de biopsia debe tomarse del borde de avance de la lesión, donde el área de acantólisis suprabasilar característica puede ser observada por el patólogo., La división Supra basilar vista en el pénfigo vulgar Ayuda a distinguir esta condición de las enfermedades ampollosas subepiteliales como el penfigoide de la membrana mucosa, el liquen plano ampolloso y la estomatitis ulcerosa crónica. La inmunoflorescencia indirecta es útil para distinguir aún más el pénfigo del penfigoide y otras lesiones orales crónicas y es útil para seguir el progreso del paciente para el pénfigo. El diagnóstico se confirma por el depósito característico de IgG y otros anticuerpos C3 que se unen a la superficie celular de la piel o mucosa perilesional (13,14)., La inmunoflorescencia indirecta es menos sensible que la inmunofluorescencia directa, pero puede ser útil si la biopsia es difícil. ELISA se ha desarrollado que puede detectar desmoglein 1 y 3 en muestras de suero de pacientes con pénfigo vulgar (14). La presencia de anemia y linfadenopatía de la glándula submandibular junto con estomatitis dolorosa y acantólisis en investigaciones histopatológicas en el presente caso llevó al diagnóstico diferencial de Pénfigo paraneoplásico., La ausencia de trastorno linfoproliferativo subyacente, la gravedad reducida de las lesiones y la ausencia de inflamación en la Unión dérmico-epidérmica y necrosis de queratinocitos, además de la acantólisis característica ayudaron a descartar esta condición. Además, la inmunoflorescencia directa del pénfigo para neoplásico muestra deposición de IgG y complemento a lo largo de la membrana basal, así como en la superficie de los queratinocitos en una ubicación intercelular (15).,

un aspecto importante del manejo del paciente es el diagnóstico precoz cuando se pueden usar dosis más bajas de medicamentos durante períodos más cortos de tiempo para controlar la enfermedad. Los profesionales dentales deben estar suficientemente familiarizados con la manifestación clínica del pénfigo vulgar para garantizar un diagnóstico y tratamiento tempranos, ya que esto a su vez determina el pronóstico y el curso de la enfermedad. La institución de un tratamiento temprano podría prevenir la afectación grave de otras mucosas y sitios cutáneos y complicaciones fatales. El pénfigo vulgar generalmente se maneja con terapia con corticosteroides locales y sistémicos., El tratamiento se administra en 2 fases: una fase de carga, para controlar la enfermedad, y una fase de mantenimiento, que se divide en consolidación y reducción del tratamiento. El tratamiento Local consiste en una pasta, un ungüento o un enjuague bucal administrados solos o en combinación con el tratamiento sistémico. Se han utilizado inyecciones intralesionales de corticosteroides para el tratamiento de lesiones persistentes (16). En los casos de lesiones orales extensas o afectación de otras mucosas y piel, el tratamiento sistémico con corticosteroides se inicia inmediatamente. Se recomienda la dosis inicial de prednisona 0,5–2 mg/kg (17)., Dependiendo de la respuesta, La dosis se reduce gradualmente a la dosis terapéutica mínima, tomada una vez al día por la mañana para minimizar los efectos secundarios. Cuando los esteroides se utilizan por períodos más largos de tiempo, los adyuvantes tales como azatioprina o ciclofosfamida se añaden al régimen para reducir las complicaciones de la terapia a largo plazo con corticosteroides. Antes de la llegada de la terapia con corticosteroides, el pénfigo era fatal, con una tasa de mortalidad de hasta el 75% en el primer año. Todavía es un trastorno grave, pero la tasa de mortalidad del 5% al 10% ahora se debe principalmente a los efectos secundarios de la terapia (18).