discusión

La policondritis recidivante fue descrita por primera vez por Jaksch-Wartenhorst en 1923, y el término «policondritis recidivante» fue utilizado por primera vez por Pearson et al. en 1960 en su serie de casos (3). Desde entonces, la información sobre el espectro clínico, la patogénesis y el manejo ha crecido considerablemente. Es una condición rara, con una incidencia anual estimada de 3,5 casos por millón en un área determinada (1). La edad máxima de inicio es la quinta década de la vida, aunque se han reportado casos en ambos extremos (3)., A pesar de su etiología desconocida, la patogénesis parece ser una reacción inmunológica al colágeno tipo II, y los estudios han demostrado la Asociación de los cambios en la inmunidad celular y la respuesta anormal de los autoanticuerpos en la PR (1).

en la pr, la afectación auricular y vestibular está presente en la mayoría de los pacientes. Debido a la inflamación en la porción cartilaginosa del pabellón auricular, el dolor, la decoloración o la sensibilidad en esta área se ven con frecuencia como el síntoma inicial., Al igual que en nuestro paciente, después de ataques repetidos, la estructura cartilaginosa del oído se daña y asume una apariencia nodular o verrucosa, pierde forma y se vuelve blanda y flácida (1, 3). Ocasionalmente se presentan síntomas de disfunción vestibular, así como problemas de audición. El dolor articular es la segunda característica clínica más común de la RP. Aunque cualquier articulación puede estar comprometida, las articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y de rodilla son las más comúnmente afectadas. En nuestro caso, las articulaciones de la rodilla se vieron afectadas repetidamente durante el curso de la enfermedad sin ninguna destrucción., La afectación articular en la RP suele ser episódica, oligoartritis asimétrica no erosiva o poliartritis y dura varias semanas (1). La afectación de las vías respiratorias también se observa con frecuencia. La condritis Nasal puede causar inicialmente dolor y sensibilidad, y el proceso inflamatorio repetido puede destruir el cartílago nasal que conduce a una deformidad de la nariz en silla de montar (3). La afectación laringotraqueal por RP es una causa importante de morbilidad y mortalidad y se observa en aproximadamente el 50% de los pacientes (1)., Las complicaciones incluyen destrucción del cartílago tiroideo, colapso agudo de las vías respiratorias superiores y obstrucción que requiere traqueostomía de emergencia. La afectación Cardiovascular se observa en el 24 al 52% de los casos, y es la segunda causa de muerte más frecuente en pacientes con RP. Las características varían ampliamente y pueden incluir vasculitis, enfermedades valvulares del corazón y alteraciones del ritmo (3). Aunque la afectación renal no es frecuente en la PR, es potencialmente letal. Puede ser parte de un trastorno asociado (por ejemplo, Les o vasculitis) o puede deberse principalmente a la enfermedad en sí. Afectación Ocular (p. ej., escleritis, episcleritis y conjuntivitis) y síntomas dermatológicos (por ejemplo, eritema nodoso, eritema multiforme, paniculitis, púrpura, livedo reticularis y múltiples anomalías neurológicas consistentes con vasculitis) pueden ocurrir durante el curso de la PR (1). En alrededor del 30% de los casos se detecta una asociación con otras enfermedades, especialmente vasculitis sistémica o síndrome mielodisplásico (3).

el diagnóstico de RP debe basarse únicamente en los hallazgos clínicos. Los criterios descritos por McAdam et al. (4) se han utilizado para confirmar el diagnóstico de RP (4)., Como los síntomas iniciales a menudo son inespecíficos, el diagnóstico puede retrasarse, estimándose que el retraso medio desde la primera presentación hasta el momento del diagnóstico es de 2,9 años (1). El papel de las investigaciones de laboratorio es puramente de apoyo y para descartar otras enfermedades sistémicas relacionadas o asociadas. Además, el examen histopatológico puede no ser útil ya que ningún hallazgo de biopsia es patognomónico de RP.

debido a la relativa rareza de la RP, la estrategia de tratamiento sigue siendo en gran medida empírica y debe basarse en informes de casos., Los síntomas menos graves, como la condritis auricular o nasal leve y la artralgia, generalmente se tratan con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. La enfermedad que amenaza órganos, incluyendo policondritis grave, afectación ocular o laringotraqueal, vasculitis sistémica y glomerulonefritis, requiere corticosteroides sistémicos y diferentes inmunosupresores, como metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina y micofenolato mofetilo (1, 3)., Después de agregar metotrexato (15 mg / semana) al régimen de tratamiento debido a la mala respuesta a los esteroides en nuestros pacientes, estuvo sin episodios durante su seguimiento de un año. Dada la teoría autoinmune de la etiopatogénesis de la RP, una serie de productos biológicos también se están utilizando cada vez más en pacientes que no responden a otra terapia médica con resultados favorables (3). Sin embargo, en una revisión de los productos biológicos en PR, se concluyó que la experiencia con productos biológicos en PR es muy limitada y que es necesario definir mejor su eficacia real y sus indicaciones (5).,

el pronóstico varía según las afectaciones. La mayoría de los pacientes con RP manifiestan un curso fluctuante con episodios inflamatorios intermitentes. Con el mejor manejo de las complicaciones asociadas a la RP, la supervivencia ha mejorado del 55% a los 10 años en 1986 al 94% al final de los ocho años en 1998 (1).

en conclusión, la RP es una enfermedad rara, multisistémica y potencialmente mortal. Una mayor conciencia de la enfermedad puede tener un impacto considerable en el curso de esta enfermedad del tejido conectivo multisistémica relativamente rara.