¿qué es la Neoplasia endocrina múltiple (MEN) tipo 1?

definición:
Neoplasia endocrina múltiple (NEM) I es un trastorno hereditario en el que una o más de las siguientes glándulas desarrollan exceso de tejido normal (hiperplasia) o adenoma (tumor): la paratiroides, el páncreas, la hipófisis y (en raras ocasiones) las glándulas suprarrenales y la glándula tiroides.

todas estas son glándulas endocrinas, que producen y secretan hormonas en los sistemas sanguíneo o linfático.,

nombres alternativos: síndrome de Wermer

causas, incidencia y factores de riesgo:
LA CAUSA DE NEM I es genética. Los tumores de varias glándulas aparecen en la misma persona, pero no necesariamente al mismo tiempo. El trastorno es hereditario, puede ocurrir a cualquier edad y afecta a hombres y mujeres por igual.

La mayoría de las personas afectadas por este síndrome buscan tratamiento médico debido a una de las siguientes causas: enfermedad de úlcera péptica, síntomas relacionados con niveles bajos de azúcar en la sangre, síntomas relacionados con niveles altos de calcio sérico o cálculos renales, o síntomas relacionados con problemas hipofisarios (como dolor de cabeza).,

los factores de riesgo son antecedentes familiares de este trastorno, un tumor hipofisario previo y antecedentes de síndrome de Zollinger-Ellison.

síntomas: los síntomas varían mucho de una persona a otra y pueden estar relacionados con la enfermedad de úlcera péptica, hipoglucemia, hipercalcemia o disfunción hipofisaria.,problemas de iones

  • Pérdida de coordinación
  • ansiedad
  • cambios mentales o confusión
  • Coma si la hipoglucemia no se trata
  • Pérdida de apetito
  • Dolor muscular
  • fatiga
  • sensibilidad al frío
  • Pérdida de peso involuntaria
  • presión arterial baja
  • Pérdida de vello axilar o púbico
  • mujeres, interrupción de la menstruación, infertilidad o falta de lactato
  • en hombres, disminución del interés sexual, pérdida de vello corporal o facial

    • signos y pruebas:

    las pruebas de diagnóstico se utilizan para evaluar la función de cada glándula endocrina.,

    la evaluación pancreática puede revelar los siguientes signos:

    • La resonancia magnética del abdomen muestra un tumor pancreático.
    • La TC de abdomen muestra un tumor pancreático.
    • La prueba de insulina puede mostrar niveles elevados.
    • El azúcar en sangre en ayunas puede ser bajo.
    • el glucagón sérico puede estar elevado.
    • la gastrina sérica puede estar elevada.

    la evaluación paratiroidea puede revelar los siguientes signos:

    • El nivel de calcio sérico está elevado y la hormona paratiroidea sérica está elevada.,
    • La biopsia de paratiroides muestra tumor o hiperplasia

    la evaluación hipofisaria puede revelar los siguientes signos:

    • La tomografía computarizada craneal o la resonancia magnética de la cabeza pueden revelar un tumor hipofisario.

    también se pueden medir los siguientes niveles hormonales para evaluar la hipófisis:

    • hormona estimulante de la tiroides sérica (rara vez utilizada)
    • Cortisol
    • hormona adrenocorticotrópica sérica
    • hormona luteinizante sérica
    • hormona foliculoestimulante sérica

    es posible que se necesiten pruebas adicionales.,tratamiento: la extirpación quirúrgica de la glándula afectada es el tratamiento de elección, aunque la terapia con un medicamento llamado bromocriptina también se puede usar para tumores hipofisarios que secretan prolactina. La terapia de reemplazo Hormonal está indicada cuando se extirpan las glándulas o la secreción es inadecuada.

    grupos de apoyo:

    expectativas (pronóstico):
    Los tumores de hipófisis y paratiroides suelen ser benignos, pero algunos tumores pueden volverse malignos (cancerosos), lo que explica la disminución general de la esperanza de vida., Los síntomas de la enfermedad de úlcera péptica, hipoglucemia, hipercalcemia o disfunción hipofisaria deben responder al tratamiento.

    complicaciones :se pueden presentar tumores recidivantes.

    llamar a su proveedor de atención médica:
    llame a su proveedor de atención médica si nota síntomas de MEN I.

    prevención:
    Se recomienda la detección de familiares cercanos de personas afectadas por este trastorno.