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una mujer de 62 años fue remitida a la Clínica Oftalmológica del Departamento de salud conductual por haber expresado dificultad para reconocer rostros. La paciente describió que si pasara una cantidad significativa de tiempo con alguien y los viera más tarde en otro lugar, no sería capaz de reconocerlos.
El paciente trabajaba como camarera en un restaurante y dijo que cuando los clientes dejaría sin pagar, ella tendrá que proporcionar una descripción de las personas de modo que la seguridad podría manejar el asunto. She was unable to provide a description of their facial features, often only being able to relay what they were wearing. Ella dijo que esto causó sus altos niveles de ansiedad. Las tramas de las películas también eran difíciles de seguir, ya que no era capaz de diferenciar a los personajes, especialmente cuando los trajes cambiaban.,
estas dificultades no se aplicaban a aquellos con quienes ella estaba familiarizada, sin embargo. La paciente dijo que cuando su hermana entró en una habitación, inmediatamente la reconoció con poca dificultad. Ella dijo que ha tenido estos problemas desde que podía recordar.
El paciente tenía antecedentes positivos de depresión, insomnio, trastorno de personalidad y ansiedad, así como hiperlipidemia, síndrome de intestino irritable y síndrome de piernas inquietas. Los medicamentos actuales incluyeron 20 mg diarios de omeprazol, 7,5 mg diarios de mirtazapina, 20 mg diarios de escitalopram, 1 mg diarios de ropinirol, 20 mg diarios de pravastatina y un multivitamínico diario.
Las acuidades visuales sin ayuda fueron 20/30 do y 20/25 SG. Con refracción, su visión era corregible a 20/20 OD y OS., Sus pupilas eran iguales, redondas y reactivas a la luz sin defecto pupilar aferente relativo. Los movimientos extraoculares fueron completos, sin restricciones.
Se realizó una prueba de campo visual de Humphrey que mostró un escotoma en el cuadrante temporal superior en el ojo izquierdo. El campo visual correcto no tenía defectos. La prueba de la placa de color Ishihara fue 17/17 para ambos ojos. La prueba de sensibilidad al contraste fue normal para el ojo izquierdo, pero disminuyó ligeramente en el derecho.
el examen con lámpara de hendidura mostró un defecto lineal en el endotelio, extendiéndose limbo a limbo en el ojo derecho., La córnea estaba clara en el ojo izquierdo. El anexa y la conjuntiva eran comunes en ambos ojos. El cristalino derecho mostraba un rastro de Catarata subcapsular posterior, 1 + Radio cortical y 1 + esclerosis nuclear. La lente izquierda estaba despejada. Las presiones intraoculares fueron de 14 mm Hg do y 12 mm Hg SG. El examen posterior del segmento no fue notable.
¿Cuál es su diagnóstico?Ver respuesta en la página siguiente.
Este paciente fue diagnosticado con prosopagnosia, presumiblemente de desarrollo., Las personas con esta afección tienen un trastorno del neurodesarrollo que afecta su capacidad para reconocer rostros. No existen criterios diagnósticos o protocolos de prueba definitivos para esta afección porque tiene una alta variabilidad en los signos y síntomas del paciente.
el diagnóstico se hace típicamente a partir de las dificultades auto-reportadas por el paciente con el reconocimiento facial y los malos resultados en las pruebas de reconocimiento facial estandarizadas o pruebas de reconocimiento facial famosas. La larga historia de dificultad con el reconocimiento facial de este paciente, sin comorbilidades neurológicas adicionales, fue la base de este diagnóstico.,
descripción, etiología
La Prosopagnosia es de desarrollo (congénita) o adquirida. El desarrollo es probablemente hereditario y tiene una prevalencia de 2.5% (Schmidt). Se cree que es un trastorno autosómico dominante poligénico. Sin embargo, también se sugiere que estos casos de prosopagnosia del desarrollo son simplemente el resultado del extremo inferior de una curva de distribución normal. La forma adquirida es más rara y está causada por diversas patologías cerebrales que afectan a las áreas responsables de la conciencia facial.,
El grado de déficit de conciencia facial varía tanto en formas adquiridas como de desarrollo, que van desde que los pacientes no pueden reconocer a su cónyuge hasta que pero tener dificultades con caras más desconocidas. Los pacientes a menudo sufren de ansiedad elevada y estrés crónico, ya que el reconocimiento facial juega un papel tan importante en la interacción social.,
La resonancia magnética funcional ha identificado una red de áreas cerebrales responsables de la conciencia facial que existen predominantemente en el hemisferio derecho. Esta red incluye principalmente el giro fusiforme y el giro occipital inferior. En menor medida, el surco temporal superior, el giro lingual, el giro temporal y la corteza prefrontal dorsolateral también están involucrados. La prosopagnosia del desarrollo es el resultado de un deterioro estructural y funcional de la red entre estas áreas.
las anomalías cerebrales asociadas con la prosopagnosia adquirida incluyen accidentes cerebrovasculares, traumatismos, encefalitis, tumores cerebrales u otras patologías cerebrales. Las lesiones bilaterales son la causa de prosopagnosia en el 55,64% de los pacientes, mientras que el otro 44,35% son lesiones unilaterales, siendo el 90,0% de las lesiones unilaterales del lado derecho (Schmidt). Las lesiones pueden superponerse a áreas que también pueden causar discromatopsia cerebral y defectos del campo visual homónimo.,
de hecho, el 73% de los pacientes con prosopagnosia adquirida tienen defectos en el campo visual, mientras que los defectos en la visión del color están presentes en el 29,9% de estos pacientes (Schmidt). La discromatopsia Cerebral se ha relacionado con daños en la circunvolución fusiforme lingual y posterior, áreas predominantemente involucradas en el reconocimiento facial. Los pacientes también pueden presentar topografagnosia (dificultad con las ubicaciones) o agnosia de objetos (dificultad para identificar objetos).
el diagnóstico de nuestro paciente
una prueba de rostros famosos de faceblind.org se realizó en la oficina., Durante la prueba, se mostraron rostros de varias celebridades famosas Sin pelo ni atuendo. El paciente realiza muy bien, anotando 29/30 (97%). El puntaje promedio para el reconocimiento facial normal fue del 85% para esta prueba en particular. Estos resultados coinciden con la descripción de esta paciente de sus síntomas. Ella es capaz de reconocer a su hermana y a otras personas conocidas. Ella ha estado expuesta varias veces a estas personas famosas y ha tenido la oportunidad de memorizar sus caras. No pudimos obtener una prueba diagnóstica para evaluar la habilidad con rostros desconocidos.,
El paciente tampoco tuvo otros hallazgos neurológicos que indicaran una prosopagnosia adquirida. Se realizaron pruebas de campo Visual, visión del color y sensibilidad al contraste para descartar una prosopagnosia adquirida. Esta prueba permite al médico evaluar el riesgo de las diversas condiciones neurológicas que conducen a la prosopagnosia adquirida.
su psiquiatra ordenó una resonancia magnética del cerebro con y sin contraste. No hubo evidencia de hemorragia, masa o efecto de masa., Los ventrículos, los surcos cerebrales y las cisternas estaban dentro de los límites normales para la edad del paciente. No se identificaron acumulaciones anormales de líquido extraaxial ni lesiones potenciadoras.
tratamiento
no hay tratamiento para la prosopagnosia del desarrollo. Sin embargo, los pacientes motivados pueden mejorar sus habilidades de reconocimiento facial. Esto se observó por primera vez en un estudio de caso de un hombre con prosopagnosia del desarrollo que fue capaz de mejorar su capacidad para distinguir las caras. Practicó la clasificación de cientos de rostros todos los días, centrándose en las distancias entre los rasgos faciales (DeGutis et al.)., La mejoría temporal fue confirmada por pruebas de RM funcional que mostraron una mayor conectividad entre las regiones selectivas de la cara del cerebro.
muchos pacientes con prosopagnosia del desarrollo no son conscientes de su deficiencia o no descubren su déficit hasta más adelante en la vida. Los pacientes aprenden a adaptarse utilizando señales como peinados, ropa, contexto y voces para reconocer a las personas.
la disminución unilateral de la sensibilidad al contraste de nuestra paciente puede explicarse por la catarata incipiente en su ojo derecho., El defecto endotelial lineal unilateral en la córnea derecha es presumiblemente de un parto con fórceps durante su nacimiento. Se presume que el escotoma de campo visual presente en el ojo izquierdo es un artefacto atribuido a la curva de aprendizaje de la prueba de campo visual de Humphrey, ya que no era específico de la patología neurológica o retiniana.
- Para más información:
- Laura Goemann, OD, se graduó en 2017 de Pacific University College Of Optometry en Forest Grove, Ore. Se puede contactar con ella en [email protected].
- Leonid Skorin Jr.,, OD, DO, MS, FAAO, FAOCO, prácticas en el sistema de salud de Mayo Clinic en Albert Lea, Minn., y es miembro del Consejo Editorial De Primary Care Optometry News. Puede ser contactado en [email protected].
- editado por Leo P. Semes, OD, FAAO, profesor de optometría, Universidad de Alabama en Birmingham y miembro del Consejo Editorial De Primary Care Optometry News. Puede ser contactado en [email protected].
divulgación de información: Goemann y Skorin no informan de información financiera pertinente., Semes es un asesor o en la oficina de altavoces para Alcon, Allergan, Bausch + Lomb, Genentech, Maculogix, OptoVue, Shire y ZeaVision. Es accionista de HPO.
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