¿Qué es?

un defecto cardíaco que presenta cuatro problemas.

son:

  • Un agujero entre las cámaras inferiores del corazón
  • una obstrucción del corazón a los pulmones
  • la aorta (vaso sanguíneo) se encuentra sobre el agujero en las cámaras inferiores
  • El músculo que rodea la cámara inferior derecha se engrosa demasiado

más información para padres de niños con tetralogía de Fallot

¿qué lo causa?

en la mayoría de los niños, no se conoce la causa de la tetralogía de Fallot., Es un tipo común de defecto cardíaco. Se puede ver con más frecuencia en niños con síndrome de Down o síndrome de DiGeorge. Algunos niños pueden tener otros defectos cardíacos junto con la tetralogía de Fallot.

¿cómo afecta al corazón?

normalmente, el lado izquierdo del corazón solo bombea sangre al cuerpo, y el lado derecho del corazón solo bombea sangre a los pulmones. En un niño con tetralogía de Fallot, la sangre puede viajar a través del orificio (CIV) desde la cámara de bombeo derecha (ventrículo derecho) hasta la cámara de bombeo izquierda (ventrículo izquierdo) y salir hacia la arteria del cuerpo (aorta)., La obstrucción en la válvula pulmonar que va del ventrículo derecho a la arteria pulmonar impide que se bombee la cantidad normal de sangre a los pulmones. A veces, la válvula pulmonar está completamente obstruida (atresia pulmonar).

¿cómo afecta la tetralogía de Fallot a mi hijo?

Los Bebés y niños pequeños con tetralogía de Fallot no reparada suelen ser azules (cianóticos). La razón es que parte de la sangre pobre en oxígeno se bombea al cuerpo a través del agujero en la pared entre el ventrículo derecho y el izquierdo en lugar de bombearse a los pulmones.,

¿qué se puede hacer con la tetralogía de Fallot?

la tetralogía de Fallot se trata quirúrgicamente. Una operación temporal se puede hacer al principio si el bebé es pequeño o si hay otros problemas. La reparación completa viene más tarde. A veces la primera operación es una reparación completa.

operación temporal

en algunos bebés, se puede realizar primero una operación de derivación para proporcionar un flujo sanguíneo adecuado a los pulmones. Esto no es una cirugía a corazón abierto y no arregla el interior del corazón., La derivación suele ser un pequeño tubo de material sintético cosido entre una arteria del cuerpo (o la aorta) y la arteria pulmonar. La derivación se cierra cuando se realiza una reparación completa más tarde.

reparación completa

la reparación completa tiende a hacerse temprano en la vida. El cirujano cierra la comunicación interventricular con un parche y abre el tracto de salida del ventrículo derecho extirpando un músculo engrosado debajo de la válvula pulmonar, reparando o extirpando la válvula pulmonar obstruida y, si es necesario, agrandando las arterias pulmonares ramificadas que van a cada pulmón.,

A veces se coloca un tubo entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Esto a veces se llama reparación Rastelli. Es similar al tipo de reparación que se usa para algunos otros defectos cardíacos.

¿las actividades de mi hijo serán limitadas?

es posible que su hijo necesite limitar la actividad física, en particular para los deportes competitivos, si hay obstrucción o fuga sobrante en la válvula pulmonar, lo cual es común después de la reparación. Los niños con disminución de la función cardíaca o alteraciones del ritmo pueden necesitar limitar más su actividad.,

si la tetralogía se ha reparado con cirugía y no hay obstrucción ni fuga en la válvula pulmonar, es posible que su hijo pueda participar en actividades normales sin aumentar mucho el riesgo.

el cardiólogo pediátrico de su hijo le ayudará a decidir si su hijo necesita límites en la actividad física.

¿qué necesitará mi hijo en el futuro?

si a su hijo le han reparado la tetralogía de Fallot, necesitará un seguimiento regular con un cardiólogo pediátrico., Como adulto, su hijo necesitará un seguimiento regular de por vida con un cardiólogo que haya recibido capacitación especial en defectos cardíacos congénitos.

algunos problemas a largo plazo pueden incluir restos o empeoramiento de la obstrucción entre la cámara de bombeo derecha y las arterias pulmonares. Los niños con tetralogía reparada de Fallot tienen un mayor riesgo de sufrir alteraciones del ritmo cardíaco llamadas arritmias. A veces, estos pueden causar mareos o desmayos.

generalmente, el pronóstico a largo plazo es bueno, pero algunos niños pueden necesitar medicamentos, cateterismo cardíaco o incluso más cirugía.,

¿Qué hay de la prevención de la endocarditis?

Los niños con tetralogía de Fallot tienen un mayor riesgo de endocarditis. Algunos niños, incluso los que han tenido un reemplazo de válvula, todavía tienen una derivación o tienen fugas alrededor de los parches quirúrgicos, y necesitan tomar antibióticos antes de ciertos procedimientos dentales para ayudar a prevenir la endocarditis. Consulte la sección Sobre Endocarditis para obtener más información.

Hoja de identificación de defectos cardíacos congénitos

más información para adultos con tetralogía de Fallot

¿qué la causa?,

en la mayoría de los casos, la causa no se conoce, aunque en algunos pacientes, los factores genéticos juegan un papel. Es un tipo común de defecto cardíaco. Se puede observar con más frecuencia en pacientes con síndrome de Down (en asociación con defectos del canal AV) o síndrome de DiGeorge. Algunos pacientes pueden tener otros defectos cardíacos junto con la tetralogía de Fallot.

¿cómo afecta al corazón?

normalmente, el lado izquierdo del corazón solo bombea sangre al cuerpo, y el lado derecho del corazón solo bombea sangre a los pulmones., En un paciente con tetralogía de Fallot, la sangre puede viajar a través del orificio (CIV) desde la cámara de bombeo derecha (ventrículo derecho) hasta la cámara de bombeo izquierda (ventrículo izquierdo) y salir hacia la arteria del cuerpo (aorta). La obstrucción en la válvula pulmonar que va del ventrículo derecho a la arteria pulmonar impide que se bombee la cantidad normal de sangre a los pulmones. A veces, la válvula pulmonar está completamente obstruida (atresia pulmonar).

¿Cómo me afecta la tetralogía de Fallot?

a la mayoría de los pacientes se les diagnostica tetralogía de Fallot cuando son bebés o niños pequeños., Los pacientes con tetralogía de Fallot no reparada suelen ser azules (cianóticos). Esto es cierto en bebés, niños y adultos con tetralogía de Fallot sin reparar. La mayoría de los adultos con tetralogía de Fallot la han reparado en la infancia. Muchas personas están libres de síntomas, pero pueden tener problemas residuales o recurrentes. Estos incluyen la fuga de sangre de la válvula hacia el lado derecho del corazón, el bloqueo de la sangre que sale del lado derecho del corazón y los problemas del ritmo cardíaco., Algunos pacientes con estos problemas pueden tener una tolerancia limitada al ejercicio y pueden requerir medicamentos, repetir operaciones y/o un marcapasos especial para reducir el riesgo de problemas del ritmo cardíaco.

¿qué se puede hacer con la tetralogía de Fallot?

la tetralogía de Fallot se trata con dos tipos de cirugía. Uno proporciona una mejoría temporal mediante una derivación para dar más flujo sanguíneo a los pulmones. La otra es una reparación completa de las dos anomalías más importantes que componen la tetralogía de Fallot. Los pacientes pueden tener una o ambas cirugías en su vida.,

operación de derivación

en algunos pacientes, se puede realizar primero una operación de derivación para proporcionar más flujo sanguíneo a los pulmones. Esto no es una cirugía a corazón abierto y no arregla el interior del corazón. La derivación suele ser un pequeño tubo de material sintético cosido entre una arteria del cuerpo (o la aorta) y la arteria pulmonar. La derivación se retira cuando se realiza una reparación intracardíaca completa más tarde., Esto generalmente se hace en bebés para permitirles crecer lo suficientemente grandes como para tener una reparación completa, pero ocasionalmente se hace en adultos si una reparación completa no es una opción inmediata. Algunos adultos tuvieron derivaciones cuando eran niños, pero nunca se repararon por completo. Esos pacientes aún pueden obtener una reparación completa, incluso cuando son adultos.

reparación completa

la reparación completa tiende a hacerse a principios de la vida, pero en algunos casos se puede hacer en la edad adulta. El cirujano cierra la comunicación interventricular con un parche y alivia la obstrucción al flujo sanguíneo que va a los pulmones., Esto se puede hacer extirpando un músculo engrosado debajo de la válvula pulmonar, reparando o extirpando la válvula pulmonar obstruida y, si es necesario, agrandando las ramas de la arteria pulmonar que van a cada pulmón. A veces, se coloca un tubo (conducto) con una válvula entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Esto a veces se llama reparación Rastelli. Es similar al tipo de reparación que se usa para algunos otros defectos cardíacos.

operaciones repetidas

la cirugía para abrir la válvula pulmonar a menudo conduce a una válvula pulmonar con fugas., Aunque esto se tolera mejor que la anomalía original, la válvula con fugas puede causar problemas. También puede haber vías obstruidas que se dejan atrás o se desarrollan a medida que el paciente crece. Tanto las válvulas con fugas como las vías obstruidas pueden causar problemas en pacientes adultos con tetralogía de Fallot. En muchos casos, se puede necesitar otra cirugía para reemplazar la válvula pulmonar en la adolescencia o la edad adulta.,

atención continua

médica

Si te han reparado la tetralogía de Fallot, necesitarás un seguimiento regular con un cardiólogo que haya recibido capacitación especial en defectos cardíacos congénitos. Es posible que necesite tomar medicamentos antes o después de la operación para ayudar a que el músculo cardíaco se contraiga o para controlar las anomalías del ritmo cardíaco. Su cardiólogo seguirá su progreso con varias pruebas. Estos incluyen electrocardiogramas, monitores Holter, pruebas de esfuerzo, ecocardiogramas y resonancias magnéticas cardíacas., Esto ayudará a determinar si necesita otro procedimiento, como un cateterismo cardíaco o más cirugía. También debe consultar a un cardiólogo con experiencia en el cuidado de adultos con enfermedades cardíacas congénitas si se somete a cualquier tipo de cirugía no cardíaca o procedimiento invasivo.

restricciones de actividad

si la tetralogía de Fallot se ha reparado con cirugía y no hay obstrucción o fuga en la válvula pulmonar, es posible que pueda participar en actividades normales sin un riesgo mucho mayor., Es posible que deba limitar su actividad si hay una obstrucción sobrante o una fuga de la válvula pulmonar, que es común después de la reparación. Esta limitación puede ser especialmente necesaria para los deportes competitivos. Los pacientes con función cardíaca disminuida o anomalías del ritmo pueden necesitar limitar más su actividad. Su cardiólogo le ayudará a decidir si necesita límites. Consulte la sección de Actividad Física para obtener más información.

¿qué necesitaré en el futuro?,

si te han reparado la tetralogía de Fallot, necesitarás un seguimiento regular de por vida con un cardiólogo que haya recibido capacitación especial en defectos cardíacos congénitos.

algunos problemas a largo plazo pueden incluir restos o empeoramiento de la obstrucción entre la cámara de bombeo derecha y las arterias pulmonares. Otro problema puede ser una válvula pulmonar con fugas y agrandamiento del lado derecho del corazón. Los pacientes con tetralogía reparada de Fallot tienen un mayor riesgo de alteraciones del ritmo cardíaco llamadas arritmias. A veces, estos pueden causar mareos o desmayos.,

generalmente, el pronóstico a largo plazo es bueno, pero algunos pacientes pueden necesitar medicamentos, cateterismo cardíaco o incluso más cirugía.

prevención de la Endocarditis

Las personas con tetralogía de Fallot tienen un mayor riesgo de desarrollar endocarditis. Las personas con tetralogía no reparada y parcialmente reparada necesitarán antibióticos para prevenir la endocarditis antes de ciertos procedimientos dentales. Si su tetralogía de Fallot ha sido reparada, su cardiólogo le informará si necesita continuar recibiendo estos antibióticos de rutina. Consulte la sección Sobre Endocarditis para obtener más información.,

problemas que puede tener

función cardíaca

en el período postoperatorio a largo plazo, la función del músculo cardíaco puede disminuir y necesitará medicamentos. Esto generalmente refleja el debilitamiento de la función del lado derecho del corazón, pero en casos raros también puede ocurrir una disminución de la función del ventrículo izquierdo. Los medicamentos que se pueden necesitar incluyen diuréticos( píldoras de agua), medicamentos para ayudar a que su corazón bombee mejor y medicamentos para controlar su presión arterial.,

alteraciones del ritmo cardíaco

Las personas con tetralogía reparada de Fallot tienen un mayor riesgo de alteraciones del ritmo cardíaco llamadas arritmias. Estos pueden originarse en las aurículas o los ventrículos. A veces pueden causar mareos o desmayos. Es posible que necesite medicamentos para controlarlos. A veces los pacientes también necesitan * anticoagulantes para reducir el riesgo de accidente cerebrovascular relacionado con las arritmias. En casos raros, es posible que necesite un procedimiento en el laboratorio de cateterismo cardíaco o en el quirófano para eliminar estas arritmias y controlar los síntomas. Consulte la sección arritmias para obtener más información., Algunos pacientes necesitan marcapasos o desfibriladores implantables para tratar sus arritmias.

embarazo

en muchos casos, las mujeres con tetralogía reparada de Fallot tienen embarazos exitosos a término. Algunas mujeres con problemas cardíacos residuales significativos pueden estar en riesgo de un embarazo difícil. Consulte la sección Sobre embarazo para obtener más información. Una vez que se ha reparado la tetralogía de Fallot, el riesgo de embarazo es bajo a menos que la mujer tenga algunos efectos secundarios o efectos residuales como ritmos cardíacos irregulares o estrechamiento persistente de la válvula pulmonar., Cualquier mujer que considere el embarazo debe someterse a un examen físico completo por su cardiólogo en consulta con un equipo multidisciplinario antes de quedar embarazada para averiguar qué riesgo podría haber con el embarazo. El embarazo se considera de alto riesgo y no se recomienda para mujeres con tetralogía No operada de Fallot que permanecen «cianóticas» (azules).

¿necesitaré más cirugía?

después de la primera reparación completa, los problemas residuales pueden requerir que se realice más cirugías o procedimientos a corazón abierto en el laboratorio de cateterismo cardíaco., En algunos casos, puede ser necesario un procedimiento que se realiza en el laboratorio de cateterismo cardíaco con un catéter con punta de balón para dilatar y/o colocar un stent expandible en áreas estrechas.