la hepatitis relacionada con el Les («hepatitis lupus») y la» hepatitis lupoide » son 2 enfermedades diferentes. El término «hepatitis lupoide», ahora conocido como hepatitis autoinmune (Hai), fue acuñado por primera vez en 1959. La Hai fue inicialmente llamada «hepatitis lupoide» por MacKay. Una revisión de Adiga y Nugent revisa, define y distingue entre la hepatitis relacionada con el lupus y la hepatitis lupoide.,
la disfunción hepática ocurre en hasta el 50% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico (les) y se observa transaminitis en más de una cuarta parte de los pacientes. Tales hallazgos plantean un desafío diagnóstico en muchos pacientes con LES, ya que las enzimas hepáticas elevadas (PFH) tienen un diagnóstico diferencial amplio; que va desde la hepatitis (infecciosa, lupoide, autoinmune, inducida por toxinas/medicamentos) Hasta otras formas de enfermedad hepatocelular o colestásica y daño muscular.,
distinguir entre la hepatitis lupus y la hepatitis lupoide (hepatitis autoinmune ) puede ser un desafío, ya que ambas afectan principalmente a las mujeres y comparten otras características como hipergammaglobulinemia, positividad de autoanticuerpos (ANA) y una respuesta a la terapia inmunosupresora.
mientras que la mayoría de los pacientes con enfermedad hepática tendrán positividad de autoanticuerpos, esto no equivale a un diagnóstico de les. Además, casi el 25% de los pacientes con hai cumplirán los criterios de les.,
la serología puede ayudar a distinguir entre el lupus y la HAI; en donde los anticuerpos anti-SLA, anti-SMA y anti-LKM se encuentran en la HAI y los anticuerpos P ribosómicos de bajo complemento se pueden ver en el Les (tabla).
las biopsias hepáticas a menudo son necesarias para establecer el diagnóstico de hepatitis lúpica y hai. El lupus hepatitis tiene infiltrados lobulares, infiltración portal leve con linfocitos, neutrófilos y células plasmáticas, esteatosis, depósito de complemento 1q. también se puede observar colestasis leve, necrosis focal y cirrosis nodular., AIH demonstrates portal infiltrates with periportal piecemeal necrosis, hepatocyte rosettes, bridging fibrosis, panlobular/multilobular necrosis and cirrhosis suggest AIH.,v id=»25b35667cd»>
Positive in type 2 autoimmune hepatitis
Progression
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hepatitis Lupus. La Transaminitis ocurre en el 25-59% de los pacientes con lupus. Tales elevaciones de LFT pueden ser inducidas por fármacos (AAS, azatioprina, fármacos antimaláricos metotrexato), o debido a enfermedad hepática grasa no alcohólica o esteatohepatitis no alcohólica, o hepatitis viral. Con estos excluidos, 28-42% tenían hepatitis por lupus.
Hepatitis autoinmune. La Hai es una hepatitis crónica de etiología desconocida caracterizada por necrosis hepatocelular e inflamación; afecta a 100,000 – 200,000 personas en los Estados Unidos., La hai puede presentarse como PFH anormales o puede presentarse con hepatitis aguda, a veces fulminante, con náuseas asociadas, anorexia, dolor abdominal e ictericia, con o sin otros síntomas de lupus u otro fenómeno autoinmune (PTI, tiroiditis autoinmune, sinovitis, colitis ulcerosa).
hai Tipo I es el síndrome clásico observado en mujeres jóvenes y se asocia con hipergammaglobulinemia marcada, características lupoides y anticuerpos antinucleares positivos (ANAs)., La hai tipo II se observa generalmente en niños y en poblaciones mediterráneas y se asocia con anticuerpos anti-microsomales hepáticos y renales y un ANA negativo. Hai tipo III se asocia con ANA positivo, anticuerpo de músculo liso (SMA) y anticuerpos contra el antígeno hepático soluble o hígado-páncreas (anti-SLA/LP).
La hai tiene una histología más agresiva en comparación con la hepatitis lúpica, y la hai sintomática no tratada tiene un pronóstico precario con una tasa de supervivencia a 5 años inferior al 25% en los pacientes no tratados frente al 80% en los tratados con corticosteroides.
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