linear morphea of the forehead (en coup de sabre)
Kristen Miller MD, Stephanie Lehrhoff MD, Max Fischer MD, Shane Meehan MD, Jo-Ann Latkowski MD
Dermatology Online Journal 18 (12): 22

The Ronald O. Perelman Department of Dermatology, New York University School Of Medicine, New York, New York

Abstract

la morfea lineal de la frente o en coup de Sabre (ecds) es una variante inusual de la morfea. Por lo general, ocurre en niños, aunque existen casos de ECD de inicio en adultos, como se informa aquí., ECDS tiene una distribución específica en el cuero cabelludo frontal y la frente y es generalmente unilateral. La esclerosis en las lesiones de ECDS puede invadir profundamente para comprometer el músculo y el hueso subyacentes y puede existir en el mismo espectro clinicopatológico que el síndrome de Parry-Romberg. La afectación extracutánea es frecuente, con hallazgos neurológicos y oftalmológicos que ocurren con mayor frecuencia. La etiología de los ECD no está clara, pero puede ser de origen autoinmune. La cuestión de si la infección por Borrelia también juega un papel sigue siendo controvertida., Las pruebas actuales apoyan el tratamiento de primera línea con metotrexato y glucocorticoides orales seguidos de fototerapia y micofenolato mofetilo.

historia

Figura 1 Figura 2

un hombre de 65 años se presentó inicialmente en la clínica de Dermatología del Veterans Administration New York Harbor health care system, Manhattan Campus con un historial de ocho meses de una placa lineal hipopigmentada en la frente., La lesión se extendía desde la línea del cabello hasta la mitad de la frente, con una lesión adicional, más pequeña y aislada adyacente a la ceja izquierda. Informó de prurito ocasional en el sitio, pero por lo demás era asintomático. Reportó la aplicación diaria de Aquaphor en el área sin mejoría. There were no lesions elsewhere on his body and he denied any antecedent trauma to the area. El paciente negó tener antecedentes personales o familiares de tejido conectivo o enfermedades autoinmunes. Negó dolores de cabeza, cambios en la visión y antecedentes de convulsiones., El paciente fue tratado inicialmente con 100 mg de doxiciclina dos veces al día, así como con ungüento de clobetasol, pero la doxiciclina se interrumpió al cabo de un mes debido a los efectos secundarios gastrointestinales.

examen físico

una placa lineal hipopigmentada, indurada y atrófica fue localizada en el área paramediana izquierda de la frente. Se extendía aproximadamente 4 cm desde la línea del cabello hasta la mitad de la frente. Una segunda placa, más pequeña, aislada, hipopigmentada, indurada y atrófica se localizó inferior a la placa lineal de la glabela izquierda.,

datos de laboratorio

un hemograma completo fue normal. Los títulos de anticuerpos antinucleares, Anti-Ro / SSA y anti-La / SSB fueron negativos. La electroforesis de proteínas séricas fue normal.

Histopatología

Figura 3 Figura 4

Hay un escaso infiltrado linfocitario perivascular con escasas células plasmáticas y una hipocelular, escleróticas de la dermis.,

discusión

la morfea lineal de la frente o en coup de sabre (ECDS) es una variante inusual de la morfea. La morfea tiene una incidencia anual estimada de 2,7 por cada 100.000 habitantes, aunque esta incidencia ha ido aumentando ligeramente desde la década de 1960. la morfea se divide en subgrupos que se basan en el aspecto clínico y la distribución. La morfea de la placa es la forma más común con aproximadamente el 56 por ciento de los pacientes en esta categoría. La morfea lineal ocurre en el 20 por ciento de los pacientes, mientras que la morfea generalizada y profunda afectan al 13 y 11 por ciento, respectivamente .,

ECDS es una variante de la morfea lineal con una distribución específica en los aspectos frontales del cuero cabelludo. La morfea tiene un ligero predominio femenino que parece ser cierto para ECDS. Los ECD suelen presentarse en la infancia, con una mediana de edad al inicio de aproximadamente diez años, aunque existen casos en adultos .

Las ECD aparecen inicialmente como una raya lineal, eritematosa que progresa a una placa indurada, que puede tener un anillo violáceo distinto circundante en lesiones tempranas., Es típicamente unilateral y más comúnmente localizado en una distribución paramediana en la frente, pero se han reportado casos bilaterales. Puede extenderse desde la línea frontal del cabello hacia abajo en la cara. Las lesiones son típicamente únicas, pero pueden ocurrir lesiones múltiples . Varios informes de casos sugieren que los ECD también pueden seguir un patrón Dermatomal o Blaschkoid . Se cree que la morfea es una enfermedad en gran parte autolimitada, con una fase activa que dura aproximadamente de tres a cinco años seguida de una posterior resolución lenta de la esclerosis, aunque el curso es variable.,

el síndrome de Parry-Romberg (hemiatrofia facial progresiva) puede tener manifestaciones cutáneas similares a las observadas en los ECD. Sin embargo, por lo general muestra poca o ninguna esclerosis cutánea. Estas entidades pueden coexistir en el 20 al 37 por ciento de los pacientes, lo que es más alto que el observado con otras variantes de morfea. La relación entre las ECDS y el síndrome de Parry-Romberg es controvertida. Algunos autores abogan por una patogénesis común y creen que estas entidades existen en un espectro clínico, mientras que otros creen que son condiciones separadas y distintas .,

en contraste con la placa y la morfea generalizada, pero similar al síndrome de Parry Romberg, las lesiones ECD pueden involucrar músculo y hueso subyacentes. Ocasionalmente, la esclerosis puede progresar para involucrar a las meninges y el parénquima cerebral, lo que conduce a secuelas neurológicas. En los pacientes con ECD y/o síndrome de Parry-Romberg, las convulsiones son la manifestación neurológica más comúnmente notificada y ocurren en el 73 por ciento de los pacientes con síntomas neurológicos. Los déficits neurológicos focales, por el contrario, son relativamente raros., Se ha recomendado un estudio de resonancia magnética con gadolinio para todos los pacientes con ECD y síntomas neurológicos . También pueden existir hallazgos oftalmológicos. Los hallazgos extracutáneos parecen ocurrir con más frecuencia en niños .

la etiología de las ECDS no está clara, aunque un creciente cuerpo de evidencia sugiere un origen autoinmune, que posiblemente se inicia por un desencadenante ambiental como un trauma local en la piel., Un gran porcentaje de pacientes con ECD tienen títulos elevados de uno o más autoanticuerpos, más comúnmente anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos anti-ADN monocatenario (ssDNA). Con menos frecuencia, el factor reumatoide, los anticuerpos antihistona, los anticuerpos antifosfolípidos, el anticuerpo del receptor Anti-Fcy y el anticuerpo anti-topoisomerasa IIa están elevados, pero estos ocurren más típicamente en la morfea generalizada. Ningún autoanticuerpo parece correlacionarse con la actividad de la enfermedad .

Si Borrelia burgdorferi juega o no un papel en la patogénesis de la morfea es controvertido., Algunos autores creen que las lesiones Morfeas tempranas imitan la morfología del eritema crónico migratorio, mientras que las lesiones tardías son similares a la acrodermatitis crónica atrófica. Además, hay informes de casos de morfea que responde a antimicrobianos, como los antimaláricos y la penicilina . Aunque varios estudios han reportado una asociación positiva entre la infección por Borrelia y la morfea, muchos otros no han encontrado evidencia de infección por Borrelia en las lesiones de la morfea. Una de las razones de esto puede ser la falta de sensibilidad para la detección de Borrelia con las técnicas moleculares actuales., Otra teoría es que solo ciertas especies, como Borrelia garinii o Borrelia afzelii, son capaces de inducir morfea. Hasta la fecha, sin embargo, ningún estudio grande ha encontrado evidencia confirmatoria de especies de Borrelia en lesiones de morfea .

Se han propuesto múltiples tratamientos para la morfea. La evidencia sugiere que la intervención temprana durante la fase activa de las lesiones proporciona el mayor beneficio y que la modalidad de tratamiento debe determinarse en parte por la profundidad de la lesión., Para ECD y morfea lineal, Una revisión de la literatura recomienda el uso inicial de metotrexato y glucocorticoides sistémicos, seguido de UVA1, fotoquimioterapia PUVA, fototerapia UVB de banda estrecha o micofenolato mofetilo . Otras opciones de tratamiento respaldadas por ensayos aleatorizados o prospectivos incluyen tacrolimus tópico, análogos tópicos de la vitamina D en combinación con glucocorticoides tópicos e imiquimod .

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