objetivos: revisamos nuestra experiencia con pacientes que presentaban características bioquímicas e histológicas de la cirrosis biliar primaria en ausencia de anticuerpos antimitocondriales (AMA) para comprender mejor esta variante del síndrome.

Métodos: durante el período comprendido entre 1976 y 1992, 597 pacientes con características clínicas e histológicas de cirrosis biliar primaria fueron atendidos en la Clínica Mayo. Treinta y cinco (5.,8%) de estos pacientes fueron negativos para el anticuerpo antimitocondrial y tuvieron estudios colangiográficos normales. Los registros de estos pacientes fueron revisados para este estudio.

resultados: No se encontraron diferencias entre los dos grupos con respecto a la edad, el sexo o las características bioquímicas. Los niveles de IgM y gamma-globulina fueron más altos en los pacientes con anticuerpos antimitocondriales positivos que en los pacientes con anticuerpos antimitocondriales negativos. Lo que es más importante, el 96% de los pacientes AMA-negativos que podrían ser examinados fueron positivos para anticuerpos antinucleares o anticuerpos anti-músculo liso., Estas pruebas fueron positivas solo en el 56% del grupo de anticuerpos antimitocondriales positivos (p < 0.05). La respuesta de cinco de estos pacientes al ácido ursodesoxicólico parecía comparable a la respuesta observada en pacientes con anticuerpos antimitocondriales positivos.

conclusiones: los pacientes con características histológicas de cirrosis biliar primaria, ya sean anticuerpos antimitocondriales positivos o negativos, son bastante comparables con respecto a las características clínicas y bioquímicas., Otros autoanticuerpos, como los anticuerpos antinucleares o anti-músculo liso, son más comunes en el grupo de anticuerpos antimitocondriales negativos. Estas dos condiciones podrían ser parte de un espectro que se ha denominado «colangitis autoinmune» y que se caracteriza por colestasis crónica, características histológicas de colangitis destructiva crónica no supurativa, y la presencia de cualquiera de una variedad de autoanticuerpos séricos.