en general, nuestra piel es una de las partes más sensibles de nuestro cuerpo y todo el mundo probablemente ha experimentado algún tipo de irritación leve de la piel de vez en cuando. Muchas enfermedades de la piel son comunes y algunas son incluso temporales. Sin embargo, hay una serie de enfermedades de la piel que son raras, crónicas e incluso letales.
casi todas las enfermedades raras de la piel en esta lista tienen síntomas graves que no son realmente tratables. Todas estas enfermedades de la piel son únicas y solo afectan a un pequeño porcentaje de la población mundial.,
- Protoporfiria eritropoyética
- ictiosis lamelar
- Xeroderma Pigmentosum
- ictiosis Arlequín
- Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica
- Argyria
- Peeling Skin Syndrome
Área del cuerpo afectada: cualquier piel expuesta a la luz solar y algunos tipos de luz artificial; principalmente las manos, los brazos y la cara
¿es tratable?,: Sí
fuente de la foto: Wikimedia Commons
La Protoporfiria eritropoyética (EPP) es un trastorno metabólico poco frecuente que causa que se acumulen cantidades excesivas de protoporfirina en la médula ósea, el plasma sanguíneo y los glóbulos rojos. Esto hace que la piel reaccione con dolor intenso cuando se expone a la luz solar y a algunos tipos de luz artificial, como las luces fluorescentes. Cuando las personas con protoporfiria eritropoyética se exponen a la luz solar, experimentarán hormigueo, picazón y ardor en la piel., La exposición prolongada puede hacer que su piel se hinche y se enrojezca.
el número total de personas diagnosticadas con protoporfiria eritropoyética es desconocido, pero se cree que es muy raro. Alrededor de 1 de cada 75.000 a 1 de cada 200.000 individuos en Europa están afectados por la protoporfiria erythrpoietic.,
Área del cuerpo afectada: todo el cuerpo, pero se concentra alrededor de las articulaciones en áreas como la ingle, las axilas, el interior del codo y el cuello
¿es tratable?: Sí
fuente de la foto: Wikimedia Commons
la ictiosis lamelar puede no ser tan rara como otras formas de ictiosis, pero sigue siendo bastante poco común. Aproximadamente menos de 1 de cada 200,00 personas son diagnosticadas con ictiosis lamelar., Al igual que otras formas de ictiosis, la ictiosis lamelar está presente al nacer. Estos bebés a menudo se llaman «bebés de colodión» porque nacen con una membrana transparente (el colodión), lo que los hace parecer que han sido glaseados.
unas semanas después del nacimiento, esta piel con cáscara se pierde y escamas oscuras en forma de placa se dejan en la piel. Las personas con ictiosis lamelar también tienen uñas engrosadas y poco cabello debido a las escamas gruesas en su cuero cabelludo. Si bien no hay cura, la ictiosis lamelar se trata tópicamente con ungüentos de reparación de barrera cutánea., Los casos graves de ictiosis lamelar también se pueden tratar sistémicamente con retinoides sintéticos orales.
Área del cuerpo afectada: áreas típicamente expuestas al sol como la cara, el cuello, los brazos y las piernas; tratable?,: No, pero los síntomas se pueden controlar
fuente de la foto: Wikimedia Commons
La Xeroderma pigmentosa (XP) es una enfermedad de la piel bastante rara que afecta a aproximadamente 1 de cada 250,000 personas en todo el mundo. XP es más raro en los Estados Unidos y Europa, afectando solo a 1 de cada 1 millón de personas. La enfermedad de la piel, que causa una sensibilidad extrema a la luz UV (fotosensibilidad), es más común en Japón, el norte de África y el Medio Oriente.
La Xeroderma pigmentosa generalmente se diagnostica en la infancia o la primera infancia e incluso se puede detectar antes del nacimiento., Además de hacer que la piel sea ultra sensible al sol, la Xeroderma pigmentosa puede causar afecciones neurológicas como discapacidades intelectuales, retrasos en el desarrollo o pérdida de audición. También es común que las personas con XP tengan problemas oculares.
Área del cuerpo afectada: cuerpo entero
¿es tratable?: Yes
fuente de la foto: Wikimedia Commons vía J., Bland Sutton
la ictiosis Arlequín es la forma más rara y severa de ictiosis. Las personas con ictiosis Arlequín tienen la piel cubierta de escamas gruesas en forma de diamante. La piel se vuelve tan tensa y seca que la piel tira alrededor de los ojos y la boca, obligando a los párpados y labios a girar del revés, revelando los forros internos rojos. La ictiosis Arlequín se hereda como un rasgo autosómico recesivo. Esto significa que la persona ha recibido el mismo gen defectuoso para el mismo rasgo de cada padre.,
la ictiosis de Arlequín es muy rara con solo aproximadamente 1 de cada 500,000 personas nacidas con la enfermedad de la piel. En los Estados Unidos, alrededor de siete bebés nacen cada año con ictiosis Arlequín. No hay cura para la ictiosis de Arlequín y las personas afectadas por la enfermedad de la piel pueden necesitar tratamientos antibióticos regulares para prevenir la infección cuando su piel comienza a desprenderse.,
Área del cuerpo afectada: piel y membranas mucosas (boca, labios y ojos)
¿es tratable?: Sí; los afectados también deben dejar de tomar inmediatamente el medicamento que lo causó
fuente de la foto: Wikimedia Commons a través del Dr. Thomas Habif
El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (TEN) es una reacción cutánea rara y grave a ciertos medicamentos., En el pasado se pensaba que el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica eran dos afecciones separadas, pero ahora se consideran parte de un espectro. SJS es menos grave y diez puede ser potencialmente mortal.
cuando se produce el síndrome de Stevens-Johnson o la necrólisis epidérmica tóxica, se forman ampollas en la piel y las membranas mucosas de la boca, labios, ojos, nariz y genitales. SJS y TEN rara vez ocurre con solo alrededor de 1 a 2 por 1 millón de personas afectadas en Occidente. Aunque SJS y TEN pueden ser tratados, la enfermedad también puede ser fatal., Alrededor del 10 por ciento de las personas con Síndrome de Stevens-Johnson mueren, mientras que alrededor del 50 por ciento de los pacientes con necrólisis epidérmica tóxica no sobreviven.
Área del cuerpo afectada: la argyria generalizada puede afectar cualquier parte de la piel; y la argyria localizada puede afectar la parte del cuerpo expuesta a la plata
¿es tratable?,: No; pero la crema tópica y la terapia con láser pueden disminuir los efectos
fuente de la foto: Wikimedia Commons
Argyria es una enfermedad rara de la piel que es mejor conocida porque ha sido cubierta en las noticias por causar que las personas se vuelvan de un color azul-gris. La decoloración rara de la piel ocurre cuando una persona está expuesta a la plata durante un largo período de tiempo. Las personas que trabajan en la minería de astillas, la refinación de plata, la fabricación de joyas, la platería y la fabricación de aleaciones metálicas, y el procesamiento fotográfico pueden estar expuestas a la plata en su lugar de trabajo.,
Además, las personas que toman suplementos dietéticos que contienen plata coloidal pueden desarrollar argiria. La gente cree que estos suplementos dietéticos de plata pueden estimular los sistemas inmunitarios y tratar el cáncer, el VIH y el SIDA, el herpes, el herpes zóster y los problemas oculares. Sin embargo, no hay ninguna investigación científica que apoye estas afirmaciones. Una vez que la piel se vuelve azul grisácea por la argiria, los efectos no se pueden revertir.,
Area of Body Affected: General type affects whole body; Acral type affects the extremities (mostly hands and feet; sometimes arms and legs)
Is it Treatable?,: No; vaselina u otros ungüentos suavizantes de la piel (emolientes) se pueden usar para proporcionar algún alivio
fuente de la foto: Primary Care Dermatological Society
El síndrome de descamación de la piel es la enfermedad de la piel más rara del mundo, con menos de 100 casos conocidos registrados en la literatura médica. Hay dos formas principales de síndrome de descamación de la piel: la forma generalizada puede afectar cualquier parte de la piel y el tipo acral solo afecta las extremidades (principalmente las manos y los pies).,síndrome de ictiosis congénita (otro tipo de enfermedad rara de la piel). Por lo general, aparece al nacer o puede desarrollarse en la primera infancia. Desafortunadamente no hay cura o tratamiento real para el síndrome de descamación de la piel. Sin embargo, en general el síndrome de descamación de la piel es indoloro y ungüentos suavizantes de la piel o vaselina se pueden utilizar para aliviar el desprendimiento.
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